Whats your name, baby – ein Kollibri unter den interstitiellen Lungenerkrankungen?

Hintergrund Lymphangioleiomyomatose (LAM), ist eine seltene Lungengerüsterkrankung, bei der sich glatte Muskelzellen in Lymphgefäßen und Bronchialwegen übermäßig stark vermehren und das gesunde Lungengewebe destruieren. Betroffen sind fast ausschließlich Frauen im gebärfähigen Alter. Typische Symptome sind Dyspnoe, Husten und kaum vorhandene Belastbarkeit. Kommt es zu einem Pneumothorax ist häufig eine chirurgische Intervention notwendig.

Material und Methode Wir beschreiben anhand von drei Fallbeispielen die einzelnen Schritte in der Behandlungsplanung. Dargelegt werden das klinische und das bildmorphologische Erscheinungsbild, der Zeitpunkt der chirurgischen Versorgung und die Bedeutung der pneumologischen Anbindung.

Ergebnis Beim Bild eines persistierenden Luftlecks bei extern eingelegter Thoraxdrainage (n=3) zeigte die Computertomographie des Thorax ein diffus zystisch destruiertes Lungenparenchym. Die klinische Verdachtsdiagnose einer LAM konnte immunhistochemisch nach chirurgischer Versorgung mittels thorakoskopischer atypischer Lungenkeilresektion und Talkumpleurodese bestätigt werden. In allen drei Fällen waren erhöhte VEGF-D-Titer nachweisbar. Nach Beratung durch die Kollegen der Pneumologie/Thoraxchirurgie über den mutmaßlichen Krankheitsverlauf, wesentliche Risikofaktoren und mögliche Komplikationen konnte alle drei Patientinnen ohne Komplikationen versorgt und zeitgerecht nach Zug der Thoraxdrainage mit Anbindung an einen Facharzt entlassen werden.

Schlussfolgerung Engmaschige Verlaufskontrollen durch fachärztliche Kollegen sind bei dieser seltenen Lungengerüsterkrankung unabdingbar. Neben der medikamentösen Behandlung sind chirurgische Interventionen zur Behandlung von Komplikationen (Chylothorax, Pneumothorax) möglich. Im fortgeschrittenen Stadium kann eine Lungentransplantation eine Option sein.

Publication History

Article published online:
13 August 2024