Nicht schon wieder ein Pneumothorax – eine ungewöhnliche Ätiologie eines beidseitigen Lungenkollaps

Hintergrund Kutane Angiosarkome sind sehr selten Tumore der Haut und stellen in der Diagnostik und Therapie eine Herausforderung dar. Von den Endothelzellen der Blut- oder der Lymphgefäße ausgehend, können sie an verschiedenen Körperregionen auftreten. Auch aggressive Formen präsentieren sich klinisch teilweise unscheinbar und werden nicht selten erst bei Auftreten von Komplikationen diagnostiziert. In Verbindung mit pulmonalen Metastasen beobachten wir notärztliche Einweisung bei akuter Dyspnoe und sekundärem Pneumothorax beidseits.

Material und Methode Wir beschreiben anhand von vier Fallbeispielen die einzelnen Schritte in der Behandlungsplanung. Neben dem klinischen und dem bildmorphologischen Erscheinungsbild wird der Zeitpunkt der thoraxchirurgischen Versorgung dargelegt.

Ergebnis Im Zeitraum zwischen 01/2015 und 01/2025 wurden wir thoraxchirurgisch bei vier Patienten beim Bild eines bilateralen Pneumothorax als Konsiliarius hinzugezogen. Vorausgegangen war in allen vier Fällen (n=1 weiblich, n=3 männlich) eine notärztliche Einweisung bei AZ-Verschlechterung mit einer primär internistischen Aufnahme. Der erst im Verlauf dokumentierte plötzliche Sättigungsabfall mit konsekutiver Zyanose führte schließlich beim radiologischen Bild eines Pneumothorax beidseits zur notfälligen Entlastung mittels einer Thoraxdrainage in Bülauposition. Bildmorphologisch imponierte eine zystische Destruktion des Lungenparenchyms. Zum Zeitpunkt der Übernahme war bei 50% der Patienten die Diagnose des Angiosarkom der Haut ohne Hinweise auf Fernmetastasen bekannt und onkologisch behandelt. Bei restlichen 50% war erst durch die histologische Sicherung der pulmonalen Metastasen die Diagnose zu stellen. Wir führten in zwei Fällen eine Vats mit Talkumpleurodese zur Rezidivprophylaxe sequentiell durch, ein Fall konnte simultan ohne Komplikationen umgesetzt werden. Der vierte erlag dem tumortoxischen Mehrorganversagen nach einseitiger Vats ohne operativer Versorgung der Gegenseite. 75% der Patienten wurden ins häusliche Umfeld mit dermatologischer und onkologischer Fachanbindung entlassen.

Schlussfolgerung Das ct-graphischen Bild einer zystischen Destruktion des Lungenparenchyms gepaart mit einem beidseitigen Pneumothorax kann Hinweis auf ein kutanes Angiosarkoms als Primarius sein. Auch im palliativen Setting kann diesem Patientenkollektiv eine chirurgische Behandlung des sekundären Pneumothorax angeboten werden.

Publication History

Article published online:
25 August 2025