Minimal invasive Behandlung eines Patienten mit Swyer-James-Macleod-Syndrom

Hintergrund Das Swyer-James-Macleod-Syndrom (SJMS) ist eine meistens asymptomatische Erkrankung, die durch eine strukturelle Veränderung des Lungenparenchyms gekennzeichnet ist und zur Ausbildung eines ausgeprägten Emphysems führt. Ein Zusammenhang mit Bronchiektasen ist möglich, aber nicht zwingend.

Hierbei wird der Fall eines 27-jährigen Patienten beschrieben, bei dem sich das Syndrom in der linken Lunge manifestierte und mit einer kontralateralen Mediastinalverlagerung einherging, die vermutlich durch rezidivierende Pneumonien verursacht wurde.

Material und Methode Der Patient stellte sich initial mit progredienter Dyspnoe vor, die sich über drei Monate zunehmend verschlechterte. Die radiologische Bildgebung ergab unerwartet eine vollständige emphysematöse Zerstörung der linken Lunge mit ausgeprägter Mediastinalverlagerung nach rechts. Die Bodyplethysmographie zeigte eine FEV1 von 1,84 l (47 %), eine VC von 2,13 l (45 %) und ein Residualvolumen (RV) von 3 l (168 %). Mittels Lungenventilations- und Perfusionsszintigraphie wurde der funktionelle Anteil der linken Lunge mit ca. 21 % berechnet. Bronchoskopisch ließen sich Hinweise auf eine überstandene Tracheitis sowie eine Einengung der linken bronchialen Ostien feststellen. Der Fall wurde interdisziplinär in unserem Emphysem-Board diskutiert.

Ergebnis Aufgrund des geringen Funktionsanteils sowie der vollständigen Destruktion und Überblähung der linken Lunge, was die Kompression des kontralateralen Lungenflügels und der mediastinalen Strukturen verursachte, wurde die Indikation zur linksseitigen Pneumonektomie gestellt. Trotz ausgeprägter Adhäsionen und massivem Air-Trapping konnte die Pneumonektomie mit intraperikardialer Gefäßabsetzung unter uniportaler minimal-invasiver Thorakoskopie durchgeführt werden.

Der stationäre Aufenthalt verlief ohne chirurgische Komplikationen und der Patient wurde in gebessertem klinischem Zustand entlassen. In der poststationären Verlaufskontrolle wurde über eine Besserung der Dyspnoesymptomatik berichtet.

Schlussfolgerung Beim Swyer-James-Macleod-Syndrom (SJMS) ist eine invasive Operation wie eine Pneumonektomie zu erwägen. Dabei sollte ein minimalinvasives Vorgehen, wie die uniportale videoassistierte Thorakoskopie, als sichere Alternative zur Thorakotomie betrachtet werden, um eine raschere Erholung zu erzielen. Durch die verbesserte Ausdehnung des verbliebenen Lungenflügels, die Beseitigung der destruierten Lunge und die verminderte Kompression der mediastinalen Strukturen kann eine Optimierung der Lebensqualität erreicht werden.

Publication History

Article published online:
25 August 2025