Interdisziplinäre Versorgung eines giant intrathorakalen Ganglioneuroblastomas

Hintergrund Neuroblastische Tumore sind die häufigsten soliden extracranielle Tumore bei Kindern und entstehen aus sympathischen Nervensystemvorläufern. Sie treten überwiegend in der Nebennierenloge, paravertebral oder in der abdominellen Mittellinie auf, in 15 % auch thorakal/ mediastinal. Symptome können durch Tumorwachstum oder Kompression benachbarter Strukturen hervorgerufen werden, thorakale und cervicale Neuroblastome können mit einem Horner-Syndrom auffallen, etwa 2-3% der Kinder haben ein Opsoclonus-Myoclonus-Syndrom (OMS) und zeigen typischerweise eine subakute Ataxie. Ganglioneuroblastome (GNBI) sind eine Zwischenform zwischen benignen Ganglioneuromen und malignen Neuroblastomen. Bei Ganglioneuroblastomen des intermixed Typs (GNBI) ist eine komplette Resektion anzustreben, aber, so lassen Daten aus der Literatur vermuten, nicht zwingend erforderlich.

Material und Methode N.n.

Ergebnis Bei einer 5-jährige Patientin zeigte sich im Rahmen der kardiologischen Verlaufskontrolle im Röntgen-Thorax eine große intrathorakale Raumforderung rechts, es bestanden anamnestisch seit 1 Jahr intermittierende thorakalen Schmerzen. Laborchemisch waren LDH und NSE erhöht, Katecholamine im Urin ebenfalls. Im MRT ergab sich der V.a. ein 10x6,8x7,5 cm großes Ganglioneuroblastom mit Kompression der Trachea und der großen thorakalen Gefäße insbesondere der rechten Pulmonalarterie mit Vorwölbung in das rechte Neuroforamen Th1/2. Eine incisionale Biopsie bestätigte ein GNBI.

Schlussfolgerung Nach Komplettierung der Diagnostik erfolgte die Tumorresektion im interdisziplinären Team aus Kinderchirurgie, Thoraxchirurgie, Kinder-Kardiochirurgie und Kinderanästhesie. Nach Eröffnen des Hemithorax in Hemi-Clamshell-Technik und Anschlingen der A. pulmonalis dextra und der rechten Lungenvenen intraperikardial konnte der Tumor nach ausführlicher Präparation und unter Mitnahme eines kleinen Anteils der Pleura apikal in toto reseziert werden inkl. des Tumorzapfens aus dem Neuroforamen Th1/2.

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Article published online:
25 August 2025