Eine intradiaphragmal lokalisierte pulmonale Sequestration

Zusammenfassung

Die pulmonale Sequestration ist eine bekannte kongenitale Malformation der Lunge. In vielen Fällen wird das Krankheitsbild erst im Kleinkindesalter aufgrund rezidivierender Bronchopneumonien diagnostiziert. Durch die Weiterentwicklung hoch auflösender Ultraschallgeräte kann die atypische Gefäßversorgung des Lungensequesters bereits präpartal dargestellt werden. Ist bei Diagnosestellung ein hämodynamisch wirksames Shuntvolumen nachweisbar, so ist die Resektion des Sequesters aufgrund der kontinuierlichen Volumenbelastung des linken Herzens indiziert. Am häufigsten ist der linke Lungenunterlappen betroffen. In seltenen Fällen kann die extralobuläre Sequestration auch intraabdominell lokalisiert sein. Unser Fall eines bereits intrauterin diagnostizierten extralobären Lungensequesters mit intradiaphragmaler Lokalisation stellt eine absolute Rarität dar. Diese Malformation war sowohl nach thorkal wie auch nach intraperitoneal durch eine Zwerchfellduplikatur abgegrenzt.

Abstract

Pulmonary sequestration represents a known congenital malformation of the lung. In many instances the malformation becomes clinically apparent because of recurrent pneumonia. Due to improved high-resolution ultrasound the atypical location of it’s vessels can be demonstrated already in utero. If the diagnostic workup reveals a significant hemodynamic shuntvolume, resection of the sequestration is indicated in view of the continuous stress of the left heart. Most often the left lower lobe is effected. In rare cases the extralobular sequestration is located within the abdomen. Our case of an intrauterine diagnosed extralobar pulmonary sequestration with an intradiaphragmatic location is extremely rare. This malformation was seperated from the thoracic as well as the abdominal cavity by a duplicated diaphragm.

Schlüsselwörter

Pulmonale Sequestration

Key words

Pulmonary sequestration

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