Die Behandlung angeborener Bauchwanddefekte in einem Zeitraum von 33 Jahren

Zusammenfassung

Die Fortschritte in der pränatalen Diagnostik, neonatologischen Intensivmedizin und kinderchirurgischen Technik haben die Prognose von Kindern mit Gastroschisis und Omphalocele stark beeinflusst. Die Betrachtung der Ergebnisse und Entwicklungen der letzten 3 Jahrzehnte soll den aktuellen Stand in der Behandlung dieser Fehlbildungen dokumentieren.
Von 1968-2001 wurden 163 Kinder mit angeborenen Bauchwanddefekten (Gastroschisis: n = 72, Omphalocele n = 91) behandelt. Im Vergleich der Zeiträume von 1968-1977, 1978-1985, 1986-1993 und 1994-2001 zeigte sich eine annähernd konstante Zahl von Kindern mit Gastroschisis, während die Zahl der Fälle mit Omphalocele sich halbierte. Die Häufigkeit der pränatalen Diagnosen stieg bei Gastroschisis und Omphalocele von 0 auf 80 % an, auch die Rate an Sektioentbindungen erhöhte sich auf über 75 % im gleichen Zeitraum. Während das mittlere Gestationsalter bei Omphalocele konstant blieb, wurden Kinder mit Gastroschisis von 1994-2001 nicht mehr in der 38. SSW sondern durch elektive Sektio in der 36.-38. SSW entbunden. Das mittlere Geburtsgewicht der Kinder änderte sich hierdurch nicht. Die Letalität nahm im Beobachtungszeitraum deutlich ab, mit Gastroschisis überlebten im letzten Beobachtungszeitraum alle Kinder, mit Omphalocele verstarb ein Kind aufgrund einer Lungenhypoplasie. Die Häufigkeit von Begleitfehlbildungen nahm bei Kindern mit Omphalocele deutlich ab. Bei der operativen Versorgung zeigte sich eine Entwicklung hin zum primären Bauchwandverschluss in allen Schichten bei Gastroschisis, der zuletzt in fast allen Fällen möglich war. Bei großen Omphalocelen konnte oft nur die Haut primär verschlossen werden, die konservative Vorbehandlung durch externe Kompression machte die Anwendung von Silotechniken unnötig.
Angeborene Bauchwanddefekte sind im 21. Jahrhundert Erkrankungen mit einer exzellenten Prognose, sofern keine schweren Begleitfehlbildungen vorliegen. Die elektive Sektio in der 36.-38. SSW erleichtert den primären Verschluss bei Gastroschisis. Die konservative Vorbehandlung durch externe Kompression kann bei großen Omphalocelen hilfreich sein.

Abstract

Progress in prenatal diagnostics, neonatal intensive care and surgical technique has had major impact on the prognosis of children with gastroschisis and omphalocele in the last decades. A critical reappraisal of treatment results and of recent developments is made to define the current basis for therapy of these malformations.
163 neonates with congenital abdominal wall defects (gastroschisis: n = 72, omphalocele n = 91) were treated from 1968-2001. A review of the time periods 1968-1977, 1978-1985, 1986-1993 and 1994-2001 showed constant numbers in cases with gastroschisis, while cases with omphalocele were reduced by 50 %. The frequency of prenatal diagnosis increased with gastroschisis and omphalocele to 80 % while the rate of cesarean sections increased simultaneously to more than 75 %. Gestational age remained unchanged with omphalocele but was set at 36-38 weeks in gastroschisis by elective preterm sectioning since 1994. Surprisingly, this did not affect the mean birth weights. Mortality of gastroschisis and omphalocele decreased significantly within the time period observed. During the last interval, all patients with gastroschisis (n = 17) and omphalocele (n = 14) survived except for one with ruptured giant omphalocele and pulmonary hypoplasia. The incidence of additional malformations decreased in omphalocele but was somewhat higher in gastroschisis in the more recent years. After 1993, surgical treatment consisted of primary closure of the abdominal wall in all patients with gastroschisis. Even in giant omphalocele, skin closure was made possible by conservative pretreatment with delayed external compression. Silo techniques were not employed.
Congenital abdominal wall defects have an excellent prognosis in the 21^st century when not complicated by additional malformations. Elective preterm c-section in gastroschisis was found to allow for primary closure with low morbidity. Infants with giant omphalocele may benefit from an interval of external compression before surgical closure is attempted.

Schlüsselwörter

Bauchwanddefekte - Gastroschisis - Laparoschisis - Omphalocele

Key words

Abdominal wall defects - Gastroschisis - Exomphalos - Omphalocele

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