Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie als Ursache eines überlebten plötzlichen Herztodes

Anamnese: Eine 42-jährige, bislang gesunde Frau brach in einer Fußgängerzone infolge von Kammerflimmern zusammen und wurde erfolgreich reanimiert. Bereits 5 Monate zuvor hatte die Patientin eine Synkope erlitten, ihr Neffe war mit 25 Jahren an einem plötzlichen Herztod verstorben.

Untersuchungen: Hinweise auf einen myokardialen ST-Streckenhebungsinfarkt oder eine Lungenembolie ergaben sich nicht. Im EKG fielen rechtspräkordial terminal negative T-Wellen auf. Angiographisch konnte eine koronare Herzerkrankung ausgeschlossen werden. In der Echo- und Dextrokardiographie stellte sich eine inferiore Akinesie des rechten Ventrikels bei verstärkter Trabekelisierung des Septum interventriculare dar. In der elektrophysiologischen Untersuchung war keine ventrikuläre Tachykardie induzierbar. Die Myokardbiopsie aus dem rechten Ventrikel ergab lokalisiert einen beginnenden fibrotischen Umbau. Die Kernspintomographie bestätigte die Kontraktionsstörung mit Ausdünnung der inferioren Wand des rechten Ventrikels ohne eindeutigen Nachweis einer fibrolipomatösen Degeneration.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Die Patientin erholte sich komplett ohne neurologische Residuen. Unter der Diagnose einer Frühform der arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie wurde ein Kardioverter-Defibrillator implantiert. Nach 6 Monaten ist es bislang zu keiner Entladung des Aggregates gekommen.

Folgerungen: Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie ist eine der bedeutsamsten Ursachen von Kammerflimmern und plötzlichem Herztod junger Menschen. Frühformen entziehen sich häufig einer sicheren Diagnosestellung.

History: A 42 year old woman was resuscitated from ventricular fibrillation. 5 months previously she had a syncope. Her nephew had died of sudden cardiac death at the age of 25 years.

Investigations: There was no evidence for ST segment elevation, myocardial infarction or pulmonary embolism. The ECG showed right precordial T wave inversion. Coronary artery disease was excluded angiographically. Echocardiography and angiography revealed inferior wall akinesia of the right ventricle with normal left ventricular function and chamber size. Ventricular fibrillation could not be reproduced by programmed stimulation of the right ventricle during an electrophysiologic study. Results of endomyocardial biopsy of the right ventricle showed a focal fibrous infiltration of the myocardium. Magnetic resonance imaging confirmed inferior wall abnormalities of the right ventricle without typical fatty infiltration in the right ventricular myocardium.

Clinical course: The patient recovered rapidly without neurologic deficits. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia was suspected, and a cardioverter defibrillator (ICD) was implanted. Within 6 months after implantation the ICD memory showed no evidence of ventricular fibrillation.

Conclusion: Arrhythmogenic right ventricular dysplasia is an important cause of ventricular fibrillation with a potential risk of sudden cardiac death in young persons. Concealed arrhythmogenesis as an early manifestation of right ventricular dysplasia is difficult to detect.

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