Anamnese: Eine
42-jährige, bislang gesunde Frau brach in einer Fußgängerzone
infolge von Kammerflimmern zusammen und wurde erfolgreich reanimiert.
Bereits 5 Monate zuvor hatte die Patientin eine Synkope erlitten,
ihr Neffe war mit 25 Jahren an einem plötzlichen Herztod
verstorben.
Untersuchungen: Hinweise auf einen myokardialen
ST-Streckenhebungsinfarkt oder eine Lungenembolie ergaben sich nicht.
Im EKG fielen rechtspräkordial terminal negative T-Wellen
auf. Angiographisch konnte eine koronare Herzerkrankung ausgeschlossen
werden. In der Echo- und Dextrokardiographie stellte sich eine inferiore
Akinesie des rechten Ventrikels bei verstärkter Trabekelisierung
des Septum interventriculare dar. In der elektrophysiologischen
Untersuchung war keine ventrikuläre Tachykardie induzierbar.
Die Myokardbiopsie aus dem rechten Ventrikel ergab lokalisiert einen
beginnenden fibrotischen Umbau. Die Kernspintomographie bestätigte
die Kontraktionsstörung mit Ausdünnung der inferioren
Wand des rechten Ventrikels ohne eindeutigen Nachweis einer fibrolipomatösen Degeneration.
Diagnose, Therapie und Verlauf: Die
Patientin erholte sich komplett ohne neurologische Residuen. Unter
der Diagnose einer Frühform der arrhythmogenen rechtsventrikulären
Dysplasie wurde ein Kardioverter-Defibrillator implantiert. Nach
6 Monaten ist es bislang zu keiner Entladung des Aggregates gekommen.
Folgerungen: Die arrhythmogene rechtsventrikuläre
Dysplasie ist eine der bedeutsamsten Ursachen von Kammerflimmern
und plötzlichem Herztod junger Menschen. Frühformen
entziehen sich häufig einer sicheren Diagnosestellung.
History: A 42
year old woman was resuscitated from ventricular fibrillation. 5
months previously she had a syncope. Her nephew had died of sudden
cardiac death at the age of 25 years.
Investigations: There was no evidence
for ST segment elevation, myocardial infarction or pulmonary embolism.
The ECG showed right precordial T wave inversion. Coronary artery
disease was excluded angiographically. Echocardiography and angiography
revealed inferior wall akinesia of the right ventricle with normal
left ventricular function and chamber size. Ventricular fibrillation
could not be reproduced by programmed stimulation of the right ventricle
during an electrophysiologic study. Results of endomyocardial biopsy
of the right ventricle showed a focal fibrous infiltration of the
myocardium. Magnetic resonance imaging confirmed inferior wall abnormalities
of the right ventricle without typical fatty infiltration in the
right ventricular myocardium.
Clinical course: The patient recovered
rapidly without neurologic deficits. Arrhythmogenic right ventricular
dysplasia was suspected, and a cardioverter defibrillator (ICD)
was implanted. Within 6 months after implantation the ICD memory
showed no evidence of ventricular fibrillation.
Conclusion: Arrhythmogenic right ventricular
dysplasia is an important cause of ventricular fibrillation with
a potential risk of sudden cardiac death in young persons. Concealed
arrhythmogenesis as an early manifestation of right ventricular
dysplasia is difficult to detect.
Literatur
Martin.Brueck@hkw.med.uni-giessen.de
