Der solid-pseudopapilläre Tumor des Pankreas als Differenzialdiagnose bei Pankreasraumforderungen junger Patienten

Zusammenfassung

Ziel der Untersuchung: Darstellung des solid- pseudopapillären Tumors des Pankreas (SPTP) anhand eigener Fallbeschreibungen. SPTP sind vorwiegend gutartige Raumforderungen, die bevorzugt bei jungen Frauen oder Kindern vorkommen, aber in etwa 5 % der Fälle zur Metastasierung neigen.
Basismethodik: Diagnostik, Therapie und die morphologischen und histologischen Befunde dieses Borderline-Tumors werden retrospektiv anhand von drei Fällen der eigenen Klinik beschrieben. Die Differenzialdiagnose gegenüber anderen Pankreasraumforderungen wird diskutiert.
Hauptbefunde: Drei Frauen im Alter von 21, 33 und 43 Jahren mit SPTP wurden in den Jahren 1997-1999 in der Chirurgischen Universitätsklinik Würzburg kurativ operiert. Die Tumoren waren zweimal im Pankreasschwanz und einmal im Pankreaskopf lokalisiert. Weitere Therapiemaßnahmen nach Operation wurden nicht durchgeführt. Das Follow-up betrug 31-56 Monate ohne Hinweis auf ein Rezidiv. Morphologisch und histologisch war in allen Resektaten das typische Bild dieses Tumors mit gleichzeitigem Auftreten von soliden Tumoranteilen und zentralen hämorrhagischen Zerfallshöhlen erkennbar. Es wurden ein ausführliches Profil von immunhistochemischen Markern (Vimentin, N-Cam, NSE, Chromogranin, Synaptophysin, Ck7, Ck19, Ck20, EMA) und Rezeptoren untersucht.
Schlussfolgerungen: Die typischen Merkmale dieses Tumors wie die Alters- und Geschlechtskonstellation, sowie die morphologischen Befunde können bereits klinisch und intraoperativ wesentliche Hinweise auf diese seltene Tumorentität geben und erlauben so die adäquate chirurgische Therapie.

Abstract

Aim: The presentation of solid pseudopapillary tumors of the pancreas (SPTP) with examples of our own surgical department. SPTP occur typically in young women or in children and are for most of benign behavior. In about 5 % a malignant course with occurence of metastases can develop.
Methods: Diagnosis, morphological and histological findings and therapeutic approach are described in three cases. The differential diagnosis of other tumors of the pancreas is discussed.
Findings: Three women (age 21, 33 and 43) with SPTP have been treated in the Department of Surgery at the University of Würzburg between 1997-1999. All tumors were resected curatively. No adjuvant treatment was performed. The follow up ranged from 31-56 months. No relapse of disease or occurence of metastases were observed. All resected specimen revealed the typical character of SPTP with areas of solid parts and heamorrhage within the tumor. A panel of immunohistological markers (Vimentin, N-Cam, NSE, Chromogranin, Synaptophysin, Ck7, Ck19, Ck20, EMA) and expression of receptors were investigated.
Conclusion: The diagnosis of this rare tumor can be made clinically and intraoperatively according to its typical morphology and occurence, predominantly in young women or in children thus helping to perform adequate surgical therapy.

Schlüsselwörter

Solid-pseudopapillärer Tumor des Pankreas - Pankreastumoren - Borderline-Tumoren - Differenzialdiagnose

Key words

Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas - pancreatic tumors - borderline-tumors - differential diagnosis

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