Solitärer fibröser Tumor (SFT) der Nasenschleimhaut

Zusammenfassung

Patient: Es wird über einen 76-jährigen Patienten berichtet, der sich wegen einer größenprogredienten Raumforderung in der rechten Nasenhaupthöhle in der Klinik vorstellte. Nach operativer Tumorentfernung stellte sich histologisch die Diagnose eines extrapleuralen solitären fibrösen Tumors im Bereich der Nasenschleimhäute (SFT).

Diskussion: Der solitäre fibröse Tumor tritt meistens als pleurale Manifestation in Erscheinung. Seltene extrapleurale Lokalisationen dieser mesenchymalen Tumorspezies treten auch im Kopf- und Halsbereich auf. Diese extrapleuralen Tumoren zeichnen sich durch vielfältige histologische Kriterien aus, so dass die Unterscheidung von differenzialdiagnostischen Tumoren oftmals Schwierigkeiten bereitet. Typischerweise zeigen solitäre fibröse Tumoren alleinig auf CD 34, Vimentin, bcl-2 und selten auch auf Desmin eine positive Reaktion, so dass in den letzten Jahren durch den Einsatz von immunhistochemischen Untersuchungen die eindeutige Zuordnung von solitären fibrösen Tumoren deutlich vereinfacht worden ist. Pleurale und extrapleurale solitäre fibröse Tumoren werden überwiegend als benigne Tumoren mit häufig guter Prognose beschrieben, obwohl letale Fälle mit lokaler Tumorinfiltration oder Fernmetastasen beschrieben worden sind. Therapeutisch wird daher ein primär chirurgisches Vorgehen mit anzustrebender R0-Resektion empfohlen. Ansätze konservativer Therapiemöglichkeiten zeigen bisher nur wenig ermutigende Ergebnisse.

Abstract

Patient: A case of a 76-year-old-man is reported who was referred to the department because of an increasing tumor of the right nasal cavity. After surgical treatment of the neoplasm histological examination revealed a solitary fibrous tumor (SFT) of the nasal mucosa.

Discussion: Solitary fibrous tumors mostly occur as pleural neoplasms. Extrapleural locations of this mesenchymal tumor species are rarely found in the head and neck region. These extrapleural tumors are sometimes difficult to diagnose because of their histologic variability. Solitary fibrous tumors typically show intense staining for CD 34, vimentin, bcl-2 and sometimes for desmin. These immunohistochemical features have made differentiation from other lesions in the head and neck region much easier. Most pleural and extrapleural solitary fibrous tumors behave in a benign fashion with good prognosis, though aggressive lesions with local invasion or distant metastases have been reported. Definitive surgical treatment with complete tumor removal is recommended in literature. Encouraging chemotherapy or radiotherapy results have not been reported so far.

Schlüsselwörter

Solitärer fibröser Tumor - SFT - Nasenschleimhauttumor - mesenchymaler Tumor - Immunhistochemie

Key words

Solitary fibrous tumor - SFT - tumor of the nasal mucosa - mesenchymal neoplasm - immunohistochemistry

Literatur

• 1 Klemperer P, Rabin C. Primary neoplasms of the pleura.  Arch Pathol. 1931;  11 1143-1144
• 2 Briselli M, Mark E J, Dickersin G R. Solitary fibrous tumor of the pleura: eight new cases and review of 360 cases in the literature.  Cancer. 1981;  47 2678-2689
• 3 El-Naggar A K, Ward R M, Ro J Y, Ayala A G, Ordonez N G. Fibrous tumor with hemangiopericytic pattern, so-called ”localized fibrous tumor of the pleura”.  Lab Invest. 1987;  56 21A
• 4 El Naggar A K, Ro J Y, Ayala A G, Ward R, Ordonez N G. Localized fibrous tumor of the serosal cavities: immunohistochemical, electron-microscopic, and flow-cytometric DNA study.  Am J Clin Pathol. 1989;  92 561-565
• 5 Witkin G B, Rosai J. Solitary fibrous tumor of the mediastinum: a report of 14 cases.  Am J Surg Pathol. 1989;  13 547-557
• 6 Yousem S A, Flynn S D. Intrapulmonary localized fibrous mesothelioma.  Am J Clin Pathol. 1988;  89 365-369
• 7 Huang H Y. et al . Solitary fibrous tumor of the abdominal wall: a report of two cases with immunohistochemical, flow cytometric and ultrastructural studies and literature review.  APMIS. 2002;  110 253-262
• 8 Safnek J R, Alguacil Garcia A, Dort J C, Phillips S MT. Solitary fibrous tumor: report of two new locations in the upper respiratory tract.  J Laryngol Otol. 1993;  107 252-256
• 9 Suster S, Nascimento A G, Miettinen M, Sickel J Z, Moran C A. Solitary fibrous tumors of soft tissue. A clinicopathologic and immunohistochemical study of 12 cases.  Am J Surg Pathol. 1995;  19 1257-1266
• 10 Zukerberg L R, Rosenberg A E, Randolph G, Pilch B Z, Goodman M L. Solitary fibrous tumor of the nasal cavity and paranasal sinuses.  Am J Surg Pathol. 1991;  15(2) 126-130
• 11 Veltrini V C, Etges A, Magalhaes M H, de Araujo N S, de Araujo V C. Solitary fibrous tumor of the oral mucosa - morphological and immunohistochemical profile in the differential diagnosis with hemangiopericytoma.  Oral Oncol. 2003;  39(4) 420-426
• 12 Parwani A V, Galindo R, Steinberg D M, Zeiger M A, Westra W, Ali S Z. Solitary fibrous tumor of the thyroid: Cytopathologic findings and differential diagnosis.  Diagn Cytopathol. 2003;  28(4) 213-216
• 13 Giuffrè I, Faiola A, Bonanno E, Liccardo G. Solitary fibrous tumor of the orbit - case report and review of the literature.  Surg Neurol. 2001;  56 242-246
• 14 O’Donovan D A, Bilbao J M, Fazl M, Antonyshyn O M. Solitary fibrous tumor of the orbit.  J Craniofac Surg. 2002;  13(5) 641-644
• 15 Morimitsu Y, Nakajima M, Hisaoka M, Hashimoto H. Extrapleural solitary fibrous tumor: Clinicopathologic study of 17 cases and molecular analysis of the p53 pathway.  APMIS. 2000;  108 617-625
• 16 Kohmura T, Nakashima T, Hasegawa Y, Matsuura H. Solitary fibrous tumor of the paranasal sinuses.  Eur Arch Otorhinolaryngol. 1999;  256 233-236
• 17 England D M, Hochholzer L, McCarthy M J. Localized benign and malignant fibrous tumors of the pleura. A clinicopathologic review of 223 cases.  Am J Surg Pathol. 1989;  13 640-658
• 18 Goodlad J R, Fletcher C D. Solitary fibrous tumour arising at unusual sites: analysis of a series.  Histopathology. 1991;  19 515-522
• 19 Khan J H. et al . Giant solitary fibrous tumor of the pleura.  Ann Thorac Surg. 1998;  65 1461-1464
• 20 McCormack P M, Nagaski F, Hilaris B S, Martini N. Surgical treatment of pleural methelioma.  J Thorac Cardiovasc Surg. 1982;  84 834-842
• 21 Witkin G B, Rosai J. Solitary fibrous tumor of the upper respiratory tract. A report of six cases.  Am J Surg Pathol. 1991;  15 842-848