Zusammenfassung
Einleitung: Desmoidtumoren sind sehr seltene mesenchymale Neubildungen mit zum Teil aggressivem
Wachstum und hoher Rezidivrate. Bei fehlender Fernmetastasierung werden sie den semimalignen
Tumoren zugerechnet. Die Therapie dieser Neubildungen wird derzeit kontrovers diskutiert,
da keine einheitlichen Richtlinien existieren. Traditionell wird der primären radikalen
chirurgischen Resektion der Vorzug gegeben. Diese kann durch eine (neo-)adjuvante
Strahlentherapie ergänzt werden. In letzter Zeit hat die perkutane Bestrahlung einen
zunehmenden Stellenwert gewonnen. Einige Arbeiten favorisieren die Radiotherapie als
alleinige Behandlungsmaßnahme. Des Weiteren werden auch medikamentöse Therapieansätze
diskutiert. Fallbeschreibungen: Wir berichten über 4 Patientinnen, bei denen aufgrund von Desmoidtumoren eine Behandlung
durchgeführt wurde. In 2 Fällen handelte es sich um Erstmanifestationen; beide Patientinnen
wurden primär chirurgisch behandelt. Eine Patientin entwickelte trotz R0-Resektionen
mit jeweiliger adjuvanter Bestrahlung insgesamt 7 Rezidive. Bei einer weiteren Patientin
traten nach alleiniger chirurgischer Therapie insgesamt 5 Rezidive auf. Diskussion: Bei bislang fehlenden prospektiven Studien mit entsprechenden Fallzahlen können zur
Zeit keine einheitlichen Therapierichtlinien gegeben werden. Die Therapie der Wahl
bei primär resektablen Erstmanifestationen ist weiterhin die radikale chirurgische
Resektion. Aufgrund der bisherigen Erfahrungen kann davon ausgegangen werden, dass
die Behandlung von primär nicht in toto resezierbaren Desmoid-Tumoren und Rezidiven
keine alleinige Domaine der Chirurgie mehr ist, sondern dass die Behandlung der Patienten
individuell interdisziplinär unter Einbeziehung von Chirurgen, Strahlentherapeuten
und Onkologen erfolgen sollte. Zur Erarbeitung eines stadiengerechten Therapiekonzeptes
wären auf randomisierten Studien basierende Therapierichtlinien zur Verbesserung der
Behandlung zu fordern.
Abstract
Introduction: Desmoid tumors are very rare mesenchymal tumors with a partially aggressive growth
pattern and high relapse rates. Without metastases, they are classified as semi-malignant
tumours. The treatment of this neoplasia is discussed controversially. Up to now,
there exists no broad consensus on the treatment regimes. Traditionally, the primary
radical surgical resection is often preferred. This might be combined with an (neo-)adjuvant
radiation therapy. Recently an increasing importance of radiotherapy has been described.
Several studies favour radiotherapy as the single form of treatment. Furthermore several
medication regimes have been described in the literature. Case reports: We report the follow-up of 4 patients who were treated for desmoid tumours. In 2
cases surgery was the primary treatment. After R0-resection and adjuvant radiation
therapy, one of the patients developed 7 relapses. In another patient, 5 relapses
were observed after surgical therapy. Discussion: Therapeutic guidelines with broad acceptance do not exist up to now due to missing
data of prospective studies with sufficient case numbers. In our opinion wide surgical
resection should be performed in primary occurring cases with resectable tumours.
On account of the previous experiences, it can be concluded that therapy of primary
non respectable or recurrent desmoid tumours is not only a domain of a surgical approach.
At present an adequate treatment should be planned interdisciplinary by surgeons,
radiation therapists and oncologists. For generally accepted guidelines for this rare
disease, general therapeutic options based on prospectively randomised studies have
to be elaborated.
Schlüsselwörter
sporadischer extraabdomineller Desmoidtumor - extraabdominelle Fibromatose - aggressive
Fibromatose
Key words
sporadical extra abdominal desmoid tumor - extra abdominal fibromatosis - aggressive
fibromatosis
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Dr. med. Eckhard Spree
Chirurgische Klinik · Allgemein- und Viszeralchirurgie · Klinikum Ernst von Bergmann
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