Die NNIPPS-Studie – Einschlussdaten bei 766 Patienten

Ein Ziel der NNIPPS-Studie ist die Untersuchung des natürlichen Verlaufs der atypischen Parkinson-Syndrome, Multisystematrophie (MSA) und progressive Blickparese (PSP).

Bei Einschluss wiesen die 363 PSP-Patienten ein Durchschnittsalter von 67,4 Jahren±6,9, die 403 MSA-Patienten ein durchschnittliches Alter von 61,9±1,9 Jahren, bei der PSP 4,3±9 Jahren auf. Der Krankheitsbeginn betrug durchschnittlich bei der PSP 63,6 Jahre (42–78), bei der MSA 57,6 Jahre (35–76). Bei Einschluss fand sich bei der MSA der erwartete Prozentsatz von Patienten mit Blasenstörungen (über 85%), während der Prozentsatz bei der PSP mit fast 50% überraschend hoch war. Kognitive Defizite lagen bei Einschluss bei etwa 1/3 der MSA-Paitenten vor, bei der PSP handelte es sich um 75%. Bulbäre oder pseudobulbäre Symptome fanden sich bei über 70% der PSP- und bei über 60% der MSA-Patienten. Wir fragten die Prüfärzte bei Einschluss, ob ihre subjektive Einschätzung der diagnostischen Wahrscheinlichkeit des Vorliegens einer MSA und PSP den diagnostischen Kriterien entsprach; dabei gab es eine überraschend hohe Übereinstimmung. Diese setzte sich auch bei den bisher durchgeführten neuropathologischen Untersuchungen fort; bei bisher durchgeführten 81 Autopsien ergab sich eine Übereinstimmung mit der initialen Zuordnung zu den Striata von 90%.

Wir hoffen, durch die qualitätskontrollierte Beschreibung dieser Patientengruppe, die teilweise auch durch Autopsien kontrolliert ist, einen Beitrag zur Definition des Phänotyps atypischer Parkinson-Syndrome geleistet zu haben; eine Ergänzung wird durch die 3-jährigen Längsschnittuntersuchungen erfolgen.