Die near-total Splenektomie: Eine neue chirurgische Therapie der hereditären Sphärozytose

Zusammenfassung

Die chirurgische Standardtherapie der hereditären Sphärozytose ist die komplette Splenektomie. Die Asplenie führt aber zu einem lebenslang bestehenden Immundefizit. Bisher praktizierte Milzteilentfernungen, bei denen 10-40 % einer vergrößerten Milz erhalten wurden, induzierten oft ein überproportionales Wachstum des Milzrestes, Rezidivhämolysen und Folgeoperationen. Unsere Hypothese war, ob ein wesentlich kleinerer Milzrest überhaupt überleben und Rezidive effektiv verhindern kann. Dazu entwickelten wir das standardisierte Operationsverfahren der near-total Splenektomie, bei dem ein Milzrest von 10 cm³ erhalten wird, was einem durchschnittlichen Resektionsausmaß von 98 % entspricht. Innerhalb eines 7-Jahres-Zeitraums wurden 38 Patienten mit hereditärer Sphärozytose nach diesem Verfahren operiert. Wir berichten über die Operationsmethode und vergleichen diese mit anderen milzerhaltenden chirurgischen Verfahren.

Abstract

Total splenectomy is the therapy of choice for moderate and severe forms of hereditary spherocytosis, but asplenia can lead to a lifelong risk for severe infection and critical sepsis. Partial parenchymal resections with removal of 60-90 % of enlarged spleen have been performed, but in several cases substantial regrowth of the remnant and recurrency of hemolysis were demonstrated. We hypothesized that a more radical approach would achieve a longer lasting reduction of hemolysis and remnant regrowth. Therefore we conducted a new standardized surgical technique, we call near-total splenectomy, with preservation of a remnant of 10 cm³ size. This procedure for the management of hereditary spherocytosis was performed in 38 patients within a 7-year-period. We describe our technique, report our experience and discuss other kinds of spleen preserving procedures.

Schlüsselwörter

Splenektomie - hereditäre Sphärozytose - Hypersplenismus - Hämolyse - OPSI-Syndrom

Key words

splenectomy - hereditary spherocytosis - hypersplenism - hemolysis - OPSI-syndrom

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