Varianten neurodegenerativer Demenzen

Bisher sind die Nicht-Alzheimer-Formen in ihrer Häufigkeit unterschätzt worden und es ist noch nicht auf befriedigende Weise gelungen, Klinik, Neuropathologie und Molekulargenetik zur Deckung zu bringen. Bei Demenz-Patienten über 65 Jahre wurden unter Verwendung aktueller klinischer Kriterien in einer aktuellen Studie nur ein Drittel der Alzheimer-Demenz zugeordnet, 11% der Lewy-Körper-Demenz, 8% den fronto-temporalen Atrophien und 22% der Fälle den vaskulären Demenzen. Zwischen 45 und 65 Jahren (Demenz-Prävalenz <0,1%) wurde eine Alzheimer-Krankheit bei knapp 22%, fronto-temporale Lobäratrophien und vaskuläre Demenzen bei jeweils etwa 16% diagnostiziert. Fronto-temporale Lobäratrophien umfassen unter anderen Syndrome wie „Frontotemporale Demenz (FTD)“, die vor allem durch Störungen des Verhaltens und der Sozialbeziehungen charakterisiert sind, ferner den Syndromenkomplex „Progrediente Aphasie (PA)“ und die seltene „Semantische Demenz (SD)“. Bemerkenswert ist, dass bei diesen Syndromen histologisch gelegentlich Alzheimer-Pathologie gefunden wird und das sich einige Fälle von Präsenilin-Mutationen, die ein paradigmatisches Alzheimer-Modell darstellen sollten, als frontotemporale Demenz manifestieren. Im Referat wird diese komplexe Situation mit Fallbeispielen illustriert werden, wobei das Lernziel eine verbesserte Kenntnis des umfangreichen neurologischen und neuropsychologischen Spektrums der Syndrome neurodegenerativer Demenzen ist.