Sporadische subakute fatale lymphozytäre nekrotisierende Panencephalitis: klinische, apparative und autoptisch-bioptische Befunde bei drei Patienten

Hintergrund: Die fatal verlaufende subakute lymphozytäre nekrotisierende Panencephalitis ist eine Rarität. In der Literatur gibt es kaum Verweise, sie ist ätiologisch ungeklärt.

Patienten und Methoden: Während eines Zeitraumes von zehn Jahren beobachteten wir drei Patienten im Alter zwischen 24 und 37 Jahren mit einem ähnlichen klinischen Verlauf. Alle Patienten sind intensivmedizinisch behandelt worden, bekamen Antibiotika, Aciclovir und Steroide. Bei einer Patientin wurde eine Hirnbiopsie vorgenommen, ein anderer Patient wurde einer auf das Gehirn beschränkten Autopsie unterzogen.

Ergebnisse: Bei allen Patienten begann die Symptomatik subakut mit diffusen psychischen Symptomen. Nach wenigen Tagen kam es in allen Fällen zu einem schnellen Ausfall der Hirnstammfunktionen sowie zum Auftreten eines Diabetes insipidus. Der Liquorbefund ergab jeweils ein lymphozytäres Zellbild mit erhöhtem Gesamtprotein bei teilweise erhöhten Lactat und Glucosewerten. Infektionsimmunologie, Erregerdiagnostik und Antigentestung führten stets nicht zum Nachweis einer spezifischen Infektion. Die initialen CCT-Untersuchungen waren unauffällig, im Endstadium zeigte sich eine diffuse Hirnschwellung mit aufgehobener Rinden/Markdifferenzierung. Die Hirntoddiagnostik schloß die Ableitung evozierter Potentiale ein.

Schlussfolgerung: Die subakute fatale lymphozytäre nekrotisierende Panencephalitis scheint ein seltenes Krankheitsbild zu sein, das innerhalb weniger Tage zum Hirntod führt und therapeutisch nicht beeinflussbar ist. Das Krankheitsbild ist bisher nicht beschrieben. Die Panencephalitis tritt sporadisch auf. Eine spezifische, z.B. genetisch bedingte Disposition wie etwa bei den familiären Prionenerkrankungen ist bisher nicht bekannt.