Nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie als seltene Ursache einer Basilaristhrombose

Hintergrund: Die nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie (PNH) ist eine Erkrankung der hämatopoietischen Stammzellen, die klinisch insbesondere durch intravasale hämolytische Krisen charakterisiert ist. Venöse thrombembolische Komplikationen kommen bei ca. 30% der Betroffenen vor. Arterielle Thrombosen sind selten mitgeteilt worden, thrombotische Verschlüsse intrakranieller Arterien nur in Einzelfällen.

Methode: Fallbericht

Kasuistik: Wir berichten über einen 34jährigen Patienten mit bekannter PNH, der im Verlauf einer protrahierten hämolytischen Krise zunächste einen A.cerebri posterior-Infarkt links und einen A.cerebelli superior-Infarkt rechts und wenige Tage später eine progrediente Bewusstseinstrübung entwickelte. Die klinische Verdachtsdiagnose einer Basilaristhrombose konnte MR-angiographisch bestätigt werden. Eine thrombolytische Therapie wurde aufgrund der frischen, z.T. hämorrhagisch transformierten Hirninfarkte nicht durchgeführt. Es entwickelte sich das Vollbild eines locked in-Syndroms; der Patient verstarb nach mehrwöchigem Krankheitsverlauf im Rahmen eines bronchopulmonalen Infektes.

Schlussfolgerung: Die PNH ist eine seltene Ursache eines prokoagulatorischen Syndroms mit potenzieller intrazerebraler Manifestation. Zur Prophylaxe venöser und arterieller Thrombosen ist eine Antikoagulation indiziert.