Aktuelle Neurologie 2005; 32 - P486
DOI: 10.1055/s-2005-919518

Beta-amyloid-Peptid-Spektrum im Liquor von Patienten mit Chorea Huntington

B Mollenhauer 1, M Bibl 1, H Esselmann 1, P Steinacker 1, C Trenkwalder 1, J Wiltfang 1, M Otto 1
  • 1Göttingen, Kassel, Erlangen

Fragestellung: Niedrige Werte für Beta-Amyloid 1–42 (Aß 1–42) werden im Liquor cerebrospinalis (CSF) von Patienten mit M. Alzheimer (AD) und auch bei Patienten mit anderen neurodegenerativen Erkrankungen beobachtet (z.B. Creutzfeldt-Jakob Erkrankung (CJD), Lewy-Körperchen Erkrankung). (1) Hierbei stellt sich die Frage, ob es sich bei dieser Erniedrigung um ein generelles Phänomen von Protein-Aggregations-Erkrankungen handelt oder ob es zu einer differentiellen Prozessierung von Aß-Peptiden kommt, wie dies für CJD gezeigt werden konnte. (2) Nach neuropathologischen Daten findet sich bei Patienten mit Chorea Huntington (HD) häufig zusätzlich eine AD-typische Pathologie. Hierbei ist allerdings fraglich, ob dies bereits früh im Krankheitsprozess auftritt.

Methoden: Wir analysierten CSF von 15 Patienten mit HD, 20 Patienten mit choreatiformen Bewegungsstörungen (OC), bei denen genetisch eine HD ausgeschlossen wurde, 16 Patienten mit AD und 17 Kontrollen (NDC) ohne Bewegunsstörungen, mittels einem quantitativen Aß-Natrium-Dodecylsulfat-Polyacrylamid-Immunoblot (Aß-SDS-PAGE/Immunoblot). Dieser Aß-SDS-PAGE/Immunoblot erlaubt es nicht nur selektiv Aß1–42 zu untersuchen, sondern bildet das gesamte Spektrum der Aß-Peptide ab. Mithilfe dieses Verfahrens konnte zuvor ein für AD typisches Muster beschrieben werden.

Ergebnisse: Im Liquor von HD und OC Patienten ließ sich das gesamte Spektrum der Aß-Peptide (Aß1–37/38/39/40/42) darstellen. Es fand sich keine signifikante Erniedrigung des Aß1–42 bei HD. Insgesamt unterschied sich das Spektrum der Aß-Peptide der Gruppen HD, OC und NDC deutlich von dem der AD-Gruppe. HD und NDC-Patienten zeigten ein ähnliches Muster.

Schlussfolgerung: (1) Bei der Aß1–42 Erniedrigung handelt es sich um kein generelles Phänomen von Protein-Aggregations-Erkrankungen. (2) Da sich das Aß-Peptid-Spektrum deutlich zwischen AD und HD unterschiedet, gibt es neurochemisch keinen Anhalt dafür, dass es bei HD zu einer frühen zusätzlichen AD-Pathologie kommt.