Das „flail-arm“-Syndrom – Präsentation klinischer Fallbeispiele und eine Übersicht der Literatur

Das „flail-arm“-Syndrom gilt als eine klinische Variante der sporadischen Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) und ist durch eine schwere Parese und Amyotrophie der Schulter- und Oberarmmuskulatur ohne eine signifikante funktionelle Beeinträchtigung anderer Regionen über einen langen Krankheitsverlauf charakterisiert. Wir beschreiben die klinische Phänomenologie, den Verlauf, elektrophysiologische und bildgebende Ergebnisse von 8 Patienten (2 weiblich, 6 männlich) aus unserer Motoneuronambulanz. Das Erkrankungsalter lag bei 7 Patienten zwischen 58 und 80 Jahren (mittleres Alter: 65 Jahre) und die mittlere Krankheitsdauer dieser Patienten zwischen 56 und 105 Monaten (mittlere Dauer: 66 Monate). Vier aller Patienten wiesen im Krankheitsverlauf zusätzlich zur Vorderhornaffektion auch Zeichen einer Schädigung des ersten Motoneurons auf. Eine bulbäre Beteiligung wurde bei vier Patienten nach 23 Monaten im Mittel gesehen. In den Zusatzuntersuchungen wurden bei den evaluierten Patienten keine relevanten die Symptomatik anderweitig erklärende Auffälligkeiten gefunden.

Zusammenfassend kann das „flail-arm“-Syndrom als eine seltene klinische Subgruppe der ALS mit vergleichsweise günstigerer Prognose angesehen werden.