Plattenephithelkarzinom der Orbita mit Sinus cavernosus Infiltration als Neurosarkoidose fehldiagnostiziert

Fallbeispiel: Wir berichten über eine 71 jährige Patientin, die im August 2003 über zunehmende Schmerzen im linken Trigeminusbereich erkrankte. Im Januar 2004 kam es zusätzlich zu einer Facialisschwäche, die sich bis April zu einer kompletten fazialen Parese entwickelte. Im Juni 2004 trat eine Okulomotoriusparese auf, im August bestand eine inkomplette und im September eine komplette Okulomotoriusparese. Im Oktober kam es zu einer zusätzlichen Visuseinschränkung mit fast vollständigem Visusverlust im November. Im Februar 2005 erfolgte die Exenteratio Orbitae links bei der die Diagnose eines Plattenepithelkarzinoms mit Sinus cavernosus Infiltration gestellt wurde.

Diagnose und Therapie: Nachdem zunächst unter der Vorstellung einer Trigeminusneuralgie eine medikamentöse Schmerztherapie durchgeführt wurde, führte die Persistenz der Trigeminusbeschwerden im März 2004 zu einer mikrovaskulären Dekompression nach Janetta. Eindeutige Hinweise für eine andere Diagnose gab es bis dahin nicht. Erst im Mai 2004 zeigte sich im MRT ein suspekter Befund, worauf unter der Vorstellung einer entzündlichen ZNS-Erkrankung ein Therapieversuch mit Methylpredenisolon durchgeführt wurde, der keine Besserung zeigte. Im August 2004 konnte eine kontrastmittelanreichernde Läsion im hinteren Orbitratrichter nachgewiesen werden, die in den Sinus cavernosus infiltrierte. Gleichzeitig zeigten sich in der Serologie erhöhte Werte für ACE und in der bronchoalveolären Lavage wurde eine Verschiebung der CD4:CD8 Quotienten zugunsten der CD4 Helferzellen nachgewiesen, was mit einer Sarkoidose vereinbar wäre. Daraufhinwurde mit einer Pulstherapie mit Cyclophosphamid begonnen. Die weitere Progredienz des Befundes führte im November 2004 bis zum Januar 2005 zu einer Antikörpertherapie mit Infliximab. Es konnte jedoch ein weiters Voranschreiten der Erkrankung nicht verhindert werden, so dass die Indikation zur Operation gestellt wurde.

Zusammenfassung: Das Fallbeispiel zeigt die aufgrund der Lokalisation schwierige Diagnose eines Plattenepithelkarzinoms, das zunächst als Trigeminusneuralgie und später als Neurosarkoidose fehldiagnostiziert wurde.