Effektivität der nichtinvasiven intermittierenden Maskenheimbeatmung (NIPPV) bei Patienten mit amyotropher Lateralsklerose

Fragestellung: Symptome der chronischen alveolären Hypoventilation bei der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) sind Schlafstörungen, Alpträume, Tagesmüdigkeit, morgendliche Kopfschmerzen, Konzentrationsstörungen und Dyspnoe. Durch eine nächtliche nichtinvasive intermittierende Maskenheimbeatmung (NIPPV) können diese Beschwerden verbessert werden. Trotz des verbreiteten Einsatzes gibt es nur wenige longitudinale Untersuchungen der Effektivität der NIPPV bei der ALS. Ziel dieser Studie ist es, den Langzeiteffekt der Heimbeatmung auf Symptome, Atemfunktion und Lebensqualität von ALS Patienten zu untersuchen.

Methoden: In dieser prospektiven Studie wurden 84 ALS-Patienten mit Symptomen einer alveolären Hypoventilation untersucht (62 m, 22 w; mittleres Alter 58,2J.; 65 Pat. mit spinaler Verlausform (S), 19 Pat. mit bulbärer Verlaufsform (B)). Die Beatmung wurde im Mittel 32,4 Monate nach Erstmanifestation der Erkrankung begonnen (S: 34,7 Mon., B: 24,2 Mon.). Studienvisiten erfolgten 4 Wochen nach Beatmungsbeginn sowie anschließend in 3-monatigen Intervallen. Gemessen wurden die Vitalkapazität (VC), der arterielle Sauerstoffpartialdruck (pO2) und der arterielle Kohlendioxidpartialdruck (pCO2). Des weiteren wurden mithilfe von 12 Fragebögen und Self-Rating-Scales Schlafqualität, Tagesmüdigkeit, körperliche und psychische Erschöpfbarkeit sowie Depressivität erfasst.

Ergebnisse: Alle untersuchten Parameter der Lebensqualität verbesserten sich deutlich, mit den signifikantesten Effekten für Schlafqualität, Tagesmüdigkeit und körperliche Erschöpfbarkeit. Diese Verbesserung hielt bei Patienten mit spinaler Verlaufsform bis zu 16 Monaten lang an; Patienten mit bulbärer Verlaufsform profitierten bis zu 7 Monate lang. PCO2 und pO2 konnten für bis zu 7 Monate stabilisiert oder sogar verbessert werden, mit größeren und länger andauernden Effekten in der spinalen Gruppe. Die VC blieb bis zu 13 Monate (S) bzw. 4 Monate (B) lang konstant. Die mittlere tägliche Beatmungszeit war in der spinalen Gruppe deutlich höher als in der bulbären Gruppe (6,5 vs. 4,5 Std. nach 4 Wo.; 10,5 vs. 6 Std. nach 10 Monaten). Das mittlere Überleben nach Beginn der Heimbeatmung betrug 6,6 Monate (B) vs. 11,9 Monate (S).

Schlussfolgerung: Mit der NIPPV lassen sich lang andauernde Verbesserungen der Symptome einer alveolären Hypoventilation, der Atemfunktionsparameter und der Lebensqualität von ALS Patienten erreichen. Daher sollte diese Therapie allen symptomatischen Patienten angeboten werden.