Neurosarkoidose

Zusammenfassung

Die Neurosarkoidose ist eine relativ seltene granulomatös-entzündliche Erkrankung, die in etwa 5-6% der Patienten mit generalisierter Sarkoidose (M. Besnier-Boeck-Schaumann) auftritt. Sie manifestiert sich zentral als basale granulomatöse Meningitis, in Form isolierter, zum Teil raumfordernder parenchymatöser Granulome, diffus als parenchymatöse Entzündung und als granulomatöse Angiitis und Phlebitis. Peripher führt sie zu sensomotorischen Polyneuropathien oder zur Mononeuropathia multiplex und in der Muskulatur zu granulomatösen Polymyositiden oder zur chronischen Myopathie. Dementsprechend sind die klinisch neurologischen Bilder vielfältig, reichen von isolierten oder kombiniert auftretenden Hirnnerven-Ausfällen über Enzephalopathien, epileptische Anfälle, Hirnstamm- und Kleinhirnsymptome bis zu hypothalamisch-hypophysären Ausfällen und selten zu spinalen Symptomen. In der Reihenfolge ihrer Bedeutung hinsichtlich Sensitivität und Spezifität werden in der Diagnostik neben dem obligatorischen Röntge nth orax, der Bestimmung des Angiotensin-converting-Enzyme (ACE) und des Lysozym zur Sicherung eine bronchoalveoläre Lavage und die Gallium-Szintigraphie eingesetzt. Goldstandard bleibt der bioptische Nachweis epitheloid-zelliger nicht verkäsender Granulome im betroffenen Gewebe. Die Magnetresonanztomographie besitzt für die Neurosarkoidose eine hohe Sensitivität. Therapie der Wahl ist die frühzeitig einsetzende, initial hochdosierte Kortisontherapie, die bei Resistenz oder Rezidivneigung durch andere immunsuppressive Medikamente ergänzt wird. 70-90% der Patienten bessern sich unter der Therapie oder stabilisieren sich. In etwa 5-10% verläuft die Neurosarkoidose tödlich.

Summary

Neurosarcoidosis is a relatively rare granulomatous inflammatory disease in about 5-6% of patients with generalised sarcoidosis. In the central nervous system it manifests in forms of basal granulomatous meningeal inflammations, isolated sometimes space-occupying parenchymatous granulomas, diffuse parenchymatous inflammations, and a granulomatous angiitis. Sensorimotor polyneuropathies or multiple mononeuropathies are typical manifestations in the peripheral nervous system. Muscular involvement, present in about one half of the patients with sarcoidosis is clinically usually silent. Polymyositis and chronic myopathy are rare. Neurological symptoms are variable. The most frequent are solitary or combined cranial nerve lesions followed by encephalopathies, epileptic seizures, brainstem and cerebellar signs. Neuroendocrinological alterations are usually caused by hypothalamic or pituitary dysfunction.According to specificity and sensibility the following diagnostic procedures are possible:first of all the X-ray of the chest, followed by measurement of angio-tensin-converting enzyme (ACE) and lysozyme, bronchoalveolar lavage and gallium scintigraphy. Diagnosis should be confirmed by biopsy proven noncaseating granulomatous lesions whenever possible. Magnetic resonance imaging (MRI) of the brain and spinal cord is also of high diagnostic value. Therapy of choice is an early, initially high-dosed corticosteroid therapy, combined with immunosuppressive drugs in refractory neurosarcoidosis. 70-90% of patients improve or remain stable under therapy, 5-6% die of their illness.