Mitralklappenprolaps und zerebrale MRT-Veränderungen bei myotoner Dystrophie

Zusammenfassung

26 Patienten mit myotoner Dystrophie wurden echokardiographisch untersucht. Es ergab sich eine Prävalenz des Mitralklappenprolaps von 35% (7 Patienten). Eine Korrelation zwischen Mitralklappenprolaps und Geschlecht, Alter, Erkrankungsdauer und Erkrankungsbeginn der myotonen Dystrophie fand sich nicht. Eine Magnet-Resonanz-Tomographie (MRT) des Kopfes wurde bei 14 Patienten durchgeführt, 8 Patienten wiesen lediglich Signalerhöhungen im Marklager des Gehirns auf. Ein Zusammenhang zwischen Mitralklappenprolaps und Signalerhöhungen im MRT, sowie zwischen Signalerhöhungen und Herzrhythmusstörungen ergaben sich ebensowenig wie anamnestische oder klinische Hinweise auf eine zerebrale Ischämie. Die Marklagerläsionen im Gehirn stehen weniger in Beziehung zu Mitralklappenprolaps oder einer zerebralen Ischämie, sondern sind am ehesten bedingt durch direkte Veränderungen des zentralen Nervensystems, die durch die der myotonen Dystrophie zugrunde liegenden Zellmembranstörung hervorgerufen sein können.

Summary

In echocardiographic examination of 26 patients with myotonic dystrophy we found a 35% prevalence (7 patients) of mitral valve prolapse. There was no correlation between mitral valve prolapse and sex, age, duration or beginning of myotonic dystrophy. Magnetic resonance imaging (MRI) studies of 14 patients disclosed only in 8 patients unspecific high-signal intensity in the white matter of the brain. Neither clinical signs nor history were indicative of cerebral ischaemia. These white matter lesions could not be assigned to cerebral ischaemia. There was no relation between mitral valve prolapse and white matter lesions. There was also no correlation between white matter lesions and cardiac arrhythmias. White matter lesions of the brain are not related to mitral valve prolapse or cerebral ischaemia, but to direct changes in the central nervous system as a possible consequence of generalised cell membrane dysfunction known in myotonic dystrophy.