Das Aneurysma dissecans der Aorta als ungewöhnliche neurologische Notfallsituation

Zusammenfassung

Disseziierende Aortenaneurysmata stellen ein seltenes, häufig letal verlaufendes Krankheitsbild mit uncharakteristischer klinischer Symptomatik dar. Neurologische Komplikationen sind meist ischämischer Genese und betreffen Gehirn, Rückenmark und periphere Nerven. Wir berichten über sechs Patienten (zwei Frauen und vier Männer im Alter von 41 bis 88 Jahren), bei denen sich ein disseziierendes Aortenaneurysma primär durch die neurologische Symptomatik manifestierte. Zwei Patienten wurden plötzlich bewußtlos und waren bei Aufnahme komatös. Einer von beiden zeigte eine spastische Hemiparese links, im kranialen CT lag eine diffuse, ödematöse Schwellung der rechten Hemisphäre vor. Der andere Patient bot keine fokale Neurologie. Eine 88 Jahre alte Patientin klagte über thorakale Schmerzen und Parästhesien im rechten Bein, bei einem 68 Jahre alten Mann bestanden mittelgradige Paresen in der linken unteren Extremität. In einem weiteren Fall fanden sich ein Meningismus, eine Anarthrie sowie eine armbetonte, rechtsseitige Hemiparese. Bei einer 41 Jahre alten Patientin kam es zu einem generalisierten Krampfanfall. Fünf von sechs Patienten berichteten anamnestisch über starke, lageunabhängige thorakale oder abdominelle Schmerzen. Im Verlauf verstarben vier der sechs Kranken im plötzlich auftretenden Herz-Kreislauf-Versagen auf unserer Intensivstation. Zwei Patienten wurden notfallmäßig operiert, einer davon überlebte. Die in vier Fällen durchgeführte Sektion ergab jeweils die Diagnose einer idiopathischen, zystischen Medianekrose Erdheim-Gsell. Besteht aufgrund der Anamnese oder des klinischen Befundes (intermittierende Abschwächung oder Fehlen des Pulses) Verdacht auf ein disseziierendes Aortenaneurysma, so ist die internistische Diagnosesicherung durch Röntgen-Thorax, Thorax-Computertomographie, Echokardiographie und Aortographie anzustreben. Die Prognose läßt sich nur durch ein möglichst umgehendes operatives Eingreifen verbessern.

Summary

Dissecting aortic aneurysms are a very rare clinical entity with a high mortality. Clinical symptomatology is very uncharacteristic. Neurological complications are usually due to ischemia and affect brain, spinal cord and peripheral nerves. Our report presents 6 patients (2 women, 4 men, ranging in age from 41 to 88 years) in whom the dissecting aneurysm first became manifest through neurological symptoms. Two patients suddenly became unconscious and were comatose on admission. One of these showed a left-sided spastic hemiparesis while the cranial CT revealed a diffuse edema of the right hemisphere. The other patient showed no focal neurological deficit. An 88-year-old patient complained of thoracic pain and paresthesias in the right leg, while a 68-year-old patient had moderate paresis of the left leg. In a further case there was nuchal rigidity, aphasia as well as paresis of the right arm. A 41-year-old patient had a grand mal seizure as the first clinical sign. 5 of the 6 patients gave a history of marked thoracic or abdominal pain independent of position. Subsequently 4 of the 6 patients died of sudden vascular death on our intensive care unit. 2 patients underwent emergency operations and one of these survived. Autopsy of deceased patients yielded the diagnosis of an idiopathic, cystic media necrosis of Erdheim-Gsell. If the history or clinical findings (intermittent decrease or absence of the pulse) point to an aortic aneurysm, then the diagnosis should be confirmed by X-ray and CT of the thorax, echocardiography and aortography. The poor prognosis can only be improved by immediate surgery.