Chronisch-entzündliche Erkrankungen des zentralen Nervensystems

Summary

The chronic inflammatory diseases of the CNS can be differentiated into

• - multiple sclerosis (MS) and variants of MS (encephalitic form, Schilder's and Marburg's disease)

• - autoimmune diseases with cerebrospinal symptomatology (sLE, Sjögren's syndrome, polyarthritis nodosa etc.)

• - paraneoplastic cerebellar degeneration and encephalomyelitis with autoantibodies

• - chronic inflammatory diseases with known infectious etiology (neurosyphilis, Lyme disease, cysticercosis)

Most of these diseases are characterized by a wide spectrum of neurological signs and symptoms, multiple hyperintense lesions in T2 weighted MRI and a cerebrospinal fluid pattern suggestive of MS. The differential diagnosis is made by additional signs (arthritis, rash) and/or a pattern of autoantibodies.In some instances invasive procedures like meningeal biopsy are necessary before an adequate treatment can be started.

Zusammenfassung

Die häufigste chronisch-entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS) ist die multiple Sklerose (MS). Als Spielarten der MS werden die enzephalitische Verlaufsform, die Schildersche Erkrankung als Sonderform der kindlichen MS und die perakut verlaufende Marburgsche Variante betrachtet. Differentialdiagnostisch müssen diese Krankheiten gegen die akute disseminierte Enzephalomyelitis nach Infektion oder Impfung abgegrenzt werden, Autoimmunerkrankungen mit zerebraler Beteiligung sind weder klinisch noch durch bildgebende Verfahren oder Liquoranalyse sicher von der MS zu trennen. Bei einigen führen zusätzliche Symptome (z.B. Arthritis, Hautveränderungen) und/ oder der serologische Nachweis von Autoantikörpern zur richtigen Diagnose. Paraneoplastische ZNS-Syndrome kommen am häufigsten bei gynäkologischen Tumoren in Form einer subakuten Kleinhirndegeneration mit Anti-Yo-Antikörpern oder bei Bronchialkarzinomen als Enzephalomyelitis mit Anti-Hu-Antikörpern vor. Chronisch-entzündliche Erkrankungen mit bekanntem Erreger (Lues, Borreliose, Zystizerkose) sind oft gut zu diagnostizieren, wenn man an sie denkt.