Lage- und Lagerungsnystagmus aus neurologischer Sicht

Zusammenfassung

Lage- und Lagerungsnystagmus sind häufige, jedoch oft schlecht definierte vestibuläre Phänomene. Zwei gegensätzliche, gut abgegrenzte Formen werden hier diskutiert: zentraler richtungswechselnder Lagenystagmus bei Hirnstamm- und Kleinhirn-Erkrankungen sowie der periphere paroxysmale Lagerungsnystagmus bei Labyrinth-Erkrankungen.

Zentraler richtungsweckselnder Lagenystagmus ist klinisch und tierexperimentell gut definiert. Er ist apogeotrop (d.h. die rasche Nystagmus-Phase ist stets gegen die Schwerkraft gerichtet), zeigt bei fehlender Latenz eine geringe Habituation und geht meist mit wenig Schwindel einher. Gangataxie und zerebelläre blickmotorische Störungen sind oft damit assoziiert. Dieser Lagenystagmus ist typisch für Hirnstamm- und Kleinhirn-Erkrankungen und ist ein wichtiger Indikator für Intoxikationen. - Richtungswechselnder Lagenystagmus gleicher Art kann auch bei peripher-vestibulären Erkrankungen beobachtet werden; anstelle zerebellärer sind dann meist peripher-vestibuläre Symptome damit assoziiert.

Der periphere paroxysmale Lagerungsnystagmus ist ebenfalls ein klinisch klar definiertes Syndrom, bestehend aus plötzlich einsetzendem vorwiegend rotatorischem Nystagmus und Schwindel in einer oder mehreren Kopfhängelagen. Nystagmus und Schwindel flauen rasch ab, wiederholen sich nach Wiederaufrichten aber nochmals kurz. Die Schuknecht- sche Hypothese einer abnormen Auslenkung der hinteren Bogengangscupula, d.h. einerlabyrinthären Krankheitsursache, setzt sich immer mehr durch. Traumatische, vaskuläre und entzündliche Labyrinthschäden können Anlaß zu paroxysmalem Lagerungsnystagmus geben. - Hirnstamm- und Kleinhirn-Läsionen können ähnlich paroxysmalen Nystagmus provozieren, die klinische Differenzierung gegenüber dem »gutartigen« peripheren Typ ist jedoch praktisch immer möglich.

Summary

Positional and positioning nystagmus are frequent, but often poorly defined vestibular phenomena. Two contrasting, clearly different types are discussed herein: central positional nystagmus in disturbances of the brain stem and cerebellum, and benign paroxysmal positioning nystagmus in disturbances in the labyrinth.

Central positional nystagmus is well-defined both clinically and by animal experiments. It is apogeotropic (i.e. the fast nystagmus phase is always directed against gravitaty), shows only slight habituation, and is usually accompanied by only slight vertigo. It is often associated with ataxia of walking and with cerebellar oculomotor disturbances. This positional nystagmus is typical for diseases of the brain stem and cerebellum and is an important clue for intoxications. A similar positional nystagmus can also be seen in peripheral vestibular disorders; such positional nystagmus is usually associated with peripheral vestibular signs.

Benign peripheral paroxysmal positioning nystagmus is also a clinically clearly defined syndrome consisting of sudden, mainly rotatory nystagmus and vertigo in one or several positions in which the head is placed. Nystagmus and vertigo diminish rapidly, but reappear briefly after the head has returned to an upright position. Schuknecht's hypothesis of cupulolithiasis, assuming an abnormal displacement of the cupula of the posterior semicircular canal, i.e. of a labyrinthine cause of disease, is increasingly gaining ground. Traumatic, vascular and inflammatory labyrinthine lesions can lead to paroxysmal positional nystagmus. - Lesions of the brain stem and of the cerebellum can provoke a similar paroxysmal nystagmus, but it is usually possible to differentiate this type from the benign peripheral type of positioning nystagmus.