Der interessante Fall: Nora-Läsion der Großzehe

Zusammenfassung

„Bizarre paraosteale osteochondromatöse Proliferationen (BPOP)“, nach ihrem Erstbeschreiber Nora bezeichnet, stellen eine sehr seltene Formation dar, wobei in der internationalen Literatur knapp über 100 Fälle beschrieben sind. Obwohl klinisch einem Osteochondrom, einer subungualen Exostose oder einem parostealem Osteosarkom entsprechend, zeichnet diese Veränderungen jedoch eine eindeutige histologische und radiologische Befundkonstellation aus. Typischerweise sind diese Veränderungen, die zu den reaktiven heterotopen Ossifikationen zählen, im Bereich der Hände und Füße mit Punctum maximum in der dritten Lebensdekade diagnostizierbar. Auffällig ist offenbar eine hohe Neigung zur Entwicklung lokaler Rezidive, wobei Raten bis zu 50 % beobachtet wurden. Die Läsion gilt als gutartig, eine Metastasierung kommt nicht vor. Anhand dieser Arbeit möchten wir einen instruktiven Fall einer BPOP („Nora Tumor“) im Bereich der proximalen Phalanx der Großzehe präsentieren, wobei nach Biopsie eine Resektion des Tumors unter Erhaltung der Großzehe durchgeführt wurde. Zum Zeitpunkt der letzten Nachuntersuchung (4 Jahre postoperativ) ist der Patient rezidivfrei. Dargestellt wird das klinische, konventionell-radiologische und MR technische Erscheinungsbild in Zusammenschau mit den erhobenen histologischen Befunden.

Abstract

“Bizarre parosteal osteochondromatous proliferations” are extremely rare manifestations first described by Nora and only a few more than 100 cases have been described in the international literature. In spite of clinically resembling an osteochondroma, a subungual exostosis or a parosteal osteosarcoma, the lesion is characterised by distinct radiological and histological findings. The lesion is defined as a reactive heterotopic ossification and is mostly found in the hands and feet of adults in the third decade of life. A high rate of local recurrence of up to 50 % has been described, but since it is defined as a benign lesion no metastases can be found. We report the instructive case of a BPOP (“Nora's lesion”) in the area of the proximal phalanx of the big toe in which, after performing a biopsy, a resection of the lesion under preservation of the big toe was performed. At the last follow-up examination (4 years postoperatively) the patient showed no sign of recurrence of the lesion. The clinical, radiological and MRI appearance of the lesion are described together with the distinct clinical findings.

Schlüsselwörter

bizarre osteochondromatöse Proliferationen - Nora‐Läsion - Großzehe - MRT - Radiologie

Key words

bizarre osteochondromatous proliferations - Nora's lesion - big toe - MRI - radiology

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