Juvenile Dermatomyositis

Einleitung

Die juvenile Dermatomyositis (JDM) zählt zu den rheumatischen Systemerkrankungen und stellt die häufigste inflammatorische Myopathie des Kindesalters mit einer jährlichen Inzidenz von ca. 2 – 7 Fällen pro 1 Millionen Einwohnern dar. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 7 Jahren, wobei Mädchen im Verhältnis zu Jungen mit 1,7 : 1,0 häufiger betroffen sind (Rider LG LC et al. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2011).

Leitsymptom der JDM ist die proximal betonte Muskelschwäche beginnend an der Oberschenkel- und Beckengürtelmuskulatur. Pathognomonisch für die JDM sind Hautveränderungen in Form eines heliotropen Erythems der Augenlider, symmetrische atrophische Erythreme (Grotton-Papeln) und periunguale Teleangiektasien (Keinig’sches Zeichen). Eine kutane Kalzinose findet sich in 38 % der Fälle. Eine muskuläre Ateminsuffizienz oder kardiale Mitbeteiligung ist selten (Shah M et al. Medicine (Baltimore) 2013; 92: 25 – 41).

Pathogenetisch werden eine Komplementaktivierung und C5b9-Immunkomplexablagerung in den kleinen Muskelgefäßen mit Endothelproliferation, Vaskulitis und Mikroinfarkten diskutiert.

Labordiagnostisch findet sich typischerweise am Beginn der Erkrankung eine Erhöhung der Gesamtkreatinkinase (CK), Laktatdehydrogenase (LDH), Aspartataminotransferase (AST) und Alaninaminotransferase (ALT).

Die Diagnose der JDM erfolgt anhand der Kriterien nach Bohan und Peter (Bohan A, Peter JB. N Engl J Med. 1975; 292: 344 – 347; Bohan A, Peter JB. N Engl J Med 1975; 292: 403 – 407) ([Tab. 1]). Die Magnetresonanztomografie (MRT) wurde 2006 auf Basis einer internationalen Consensus-Studie (Brown VE et al. Rheumatology (Oxford) 2006; 45: 990 – 993) ergänzt.

Tab. 1 Diagnosekriterien der Dermatomyositis und Polymyositis (Bohan und Peter N Engl J Med 1975).

A	symmetrische Schwäche der Schulter-/ Hüftgürtelmuskulatur und der Halsflexoren, fortschreitend über Wochen und Monate mit oder ohne Dysphagie oder Beteiligung der Atemmuskulatur
B	laborchemische Erhöhung der Skelettmuskelenzyme im Serum (Gesamt-CK, ggf. AST, ALT, LDH, Aldolase)
C	elektromyografischer Nachweis myopathischer Veränderungen (z. B. polyphasische Motoreinheiten, Fibrillationen, positive scharfen Wellen, insertionale Irritabiltität, bizarre hochfrequente repetitive Entladungen)
D	histopathologischer Nachweis myositischer Veränderungen (z. B. Muskelfasernekrosen, Phagozytose, Regeneration mit basophilen, großen vesikulären sarkolemmalen Kernen und prominenten Nukleoli, perifaszikuläre Atrophie, Muskelfaserkaliberschwankungen, perivaskuläre entzündliche Infiltrate)
E	charakteristische Hautveränderungen (z. B. heliotropes Gesichtexanthem, Gottron’s Papeln, Keinig'sches Zeichen)
Magnetresonanztomografie (MRT) seit 2006 als weiteres Diagnoseinstrument