Was ist neu?
Anamnese Der neue Fragebogen der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie (DGP) erleichtert
die Erhebung der komplexen Anamnese bei interstitiellen Lungenerkrankungen.
Bildgebende Diagnostik Die Veröffentlichung des Fleischner Society White Papers betont die Bedeutung der
hochauflösenden Computertomografie (HRCT) bei der Diagnostik der IPF. Die neuen internationalen
Leitlinien betonen den Stellenwert der interdisziplinären Diskussion auch bereits
vor der invasiven Diagnostik, insbesondere bei nicht eindeutigen interstitiellen Veränderungen.
Invasive Diagnostik Die histologische Diagnostik der fibrotischen Veränderungen wird bei untypischen
CT-Befunden bzw. bei den unstimmigen Ergebnissen der Anamnese, der Laborbefunde und
der bildgebenden Diagnostik gefordert. Die videoassistierte Thorakoskopie (VATS) mit
Keilexzision ist weiterhin der Goldstandard. Die Bronchoskopie mit transbronchialer
Kryobiopsie als diagnostische Alternative hat zunehmend an Bedeutung gewonnen.
Therapie Die 2017 veröffentlichten deutschen Leitlinien zur medikamentösen Therapie der IPF
standardisieren das therapeutische Vorgehen. Die Behandlung mit einem der beiden zugelassenen
antifibrotischen Medikamente (Pirfenidon, Nintedanib) sollte zeitnah nach Diagnosestellung
begonnen werden und ist als Dauertherapie durchzuführen. Bei Unverträglichkeit bzw.
Krankheitsprogress kann auf ein Alternativpräparat umgestellt werden. Von Kombinationstherapie
beider Wirkstoffe wird abgeraten.
Abstract
Interstitial lung diseases compromise a group of diffuse predominantly chronic inflammatory
and fibrosing disorders of the lung parenchyma. This article reviews practice-relevant
publications on the diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis – the
most common form of idiopathic interstitial lung diseases. The new patient questionnaire
of the German Society of Pneumology facilitates collection of a complex case history
of diverse interstitial lung diseases in individual patients. The Fleischner Society
White Paper emphasize the importance of high-resolution computer tomography in the
diagnosis of IPF. Histological diagnosis of the fibrotic changes is necessary in two
situations: in case of CT findings indeterminate or suggestive for a diagnosis other
than IPF and in case of inconsistence of medical history, laboratory findings and
diagnostic imaging. The new international guidelines emphasize the importance of the
interdisciplinary discussion prior to invasive diagnostic procedures, especially in
the case of nonspecific interstitial lung changes. Bronchoscopy with lung cryobiopsy
has gained importance in recent years. The recommendation to standardize this diagnostic
method is speicified in a recently published expert opinion. The German Guideline
for Idiopathic Pulmonary Fibrosis, published in 2017 suggests current therapeutic
standards in this disease. The treatment with one of two registered antifibrotic drugs
(pirfenidone, nintedanib) is to be started as soon as possible after the diagnosis
and should be a long-term therapy. In case of intolerance or a significant progress
of the disease despite the treatment, the therapy switching to an alternative drug
may be considered. The combination of both therapies is not recommended. In current
studies, new drugs are being tested (e. g. the serum protein pentraxin 2, antibodies
against the growth factor CTGF). On the other hand, the efficacy of the registered
antifibrotic medicaments, nintedanib and pirfenidone, in interstitial lung diseases
other than idiopathic pulmonary fibrosis is being evaluated.
Schlüsselworter
interstitielle Lungenerkrankungen - idiopathische pulmonale Fibrose - Kryobiopsie
- antifibrotische Therapie
Key words
interstitial lung diseases - idiopathic pulmonary fibrosis - Cryobiopsy - antifibrotic
therapy
