Seltene Ursache für eine diffuse neurologische Symptomatik

Aktuelle Anamnese

Eine 54-jährige Patientin wurde elektiv zur Abklärung rezidivierender Bewusstseinseintrübungen und unklarer neurologischer Symptome auf unsere Station aufgenommen. Die Patientin klagte über seit 11 Monaten bestehende Episoden von Konzentrationsstörungen, Schwindelgefühl und Doppelbildern. Die Symptomatik sei außerdem begleitet von Wortfindungsstörungen und Apathie. Einmal kam es auf der Arbeitsstelle zu einem hypermotorischen Anfallsereignis, das mit einer Videokamera aufgenommen wurde. Ein niedergelassener Neurologe schloss anhand dieses Videos ein komplex-fokales Anfallsleiden nicht aus und empfahl eine antiepileptische Therapie mit 2 × täglich 250 mg Levetiracetam. Das Elektroenzephalogramm (EEG) zeigte keine epilepsietypischen Potenziale oder Herdbefunde. Auch ergab weder eine Magnetresonanztomografie (MRT) des Schädels noch eine farbkodierte Duplexsonografie der Carotiden einen pathologischen Befund. Einen Monat vor der stationären Aufnahme trat wieder eine Bewusstseinseintrübung mit retrograder Amnesie nach dem morgendlichen Joggen auf. Zu diesem Zeitpunkt wurde erstmals vom Notarzt ein verminderter Blutglukosewert von 47 mg/dl dokumentiert. Insgesamt ereigneten sich die beschriebenen Episoden in unregelmäßigen Abständen. Auffällig war, dass die Episoden in Phasen einer längeren Nüchternheit oder nach Sportaktivitäten auftraten. Auch kam es zu einer Besserung der Symptomatik nach oraler Nahrungsaufnahme oder zuletzt durch Gabe von Traubenzucker. Die Patientin berichtete außerdem über eine ungewollte Gewichtszunahme von 5 kg (= 7 % des Ausgangsgewichts) innerhalb der letzten 3 Monate.

Vorerkrankungen und Familienanamnese

Frühere Erkrankungen und Operationen waren bei der Patientin nicht bekannt. Regelmäßigen Alkoholkonsum sowie eine Medikamenteneinnahme verneinte sie ebenfalls, insbesondere die Einnahme von blutglukosesenkenden Arzneimitteln. In der Familie waren insbesondere kein Diabetes mellitus oder sonstige Stoffwechselerkrankungen zu erheben.

Körperliche Untersuchung

Die körperliche Untersuchung zeigte eine normalgewichtige Patientin (Body-Mass-Index (BMI): 22,0 kg/m²) mit einem Blutdruck von 128/83 mmHg und einer Herzfrequenz von 75/min. Haut und Schleimhäute waren unauffällig, insbesondere fand sich kein Hinweis auf Hyperpigmentierungen. Thorax- und Bauchorgane waren perkutorisch und auskultatorisch unauffällig. Der periphere Gefäßstatus der Extremitäten und der neurologische Status waren ebenso ohne pathologischen Befund.

Laborbefunde

Ein Routinelabor ergab keine Hinweise für andere Erkrankungen, die zu einer Hypoglykämie führen können, wie etwa Leberzirrhose, Niereninsuffizienz oder Sepsis. Der HbA_1c-Wert lag geringfügig unterhalb des Normbereichs ([Tab. 1]). Hinweise auf eine Nebennierenrindeninsuffizienz ergaben sich anhand von Adrenocorticotropem Hormon (ACTH) im Plasma und Cortisol im Serum nicht. Auch bestand eine euthyreote Stoffwechsellage. Die Insulinautoantikörper (Radioimmunoassay, AMP – Asbach Medical Products GmbH, Obrigheim) ergaben keinen Hinweis auf ein Hirata-Syndrom ([Tab. 1]). Außerdem wurde eine Assoziation mit einer multiplen endokrinen Neoplasie (MEN) mittels Parathormon, Prolaktin und Insulin-like Growth Factor 1 (IGF-1) ausgeschlossen.

Tab. 1 Endokrinologische Laboruntersuchungen.

Parameter	Wert	Normbereich
HbA1c [%]	4,5	4,8 – 5,7
HbA1c [mmol/l]	26	29 – 39
Adrenocorticotropes Hormon [pg/ml]	25,7	7,2 – 63
Cortisol [µg/dl]	14,7	6,2 – 18
TSH [µlU/ml]	1,55	0,27 – 4,20
IGF-1 [ng/ml]	247	55 – 248
Prolaktin [ng/ml]	14	4,8 – 23,3
Parathormon [pmol//l]	4,2	1,6 – 6,9
Insulinautoantikörper [%]	3,8	< 10
Sulfonylharnstoffe	negativ	negativ

TSH: Thyreoidea stimulierendes Hormon, IGF-1: Insulin-like Growth Factor 1, Insulinautoantikörper (IAA): bestimmt mittels eines kommerziellen Radioimmunoassays (AMP – Asbach Medical Products GmbH, Obrigheim).

• Literatur

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