Akt Rheumatol 2019; 44(05): 294-297
DOI: 10.1055/a-0902-9364
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© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

ANCA-assoziierte Vaskulitis: Frühe Krankheitskontrolle sagt Prognose voraus

Contributor(s):
Judith Lorenz
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Publication Date:
15 October 2019 (online)

 

Durch antineutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA) ausgelöste Vaskulitiden, beispielsweise die Granulomatose mit Polyangiitis und die mikroskopische Polyangiitis, betreffen vorwiegend die kleinen Blutgefäße und führen unbehandelt zu schweren Organschäden und zum Tod. Wie wirkt sich die Krankheitskontrolle wenige Monate nach der Diagnosestellung auf die langfristige Prognose der Betroffenen aus?


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Dieser Frage sind Wissenschaftler der European Vasculitis Society (EUVAS) nachgegangen. Sie wollten insbesondere klären, ob sich die frühe Krankheitskontrolle als Endpunkt für zukünftige klinische Studien eignet. Hierzu werteten sie die Daten von 4 zwischen 1995 und 2002 durchgeführten EUVAS-Studien, die sich mit der Etablierung von Therapiestrategien beschäftigten, aus. Teilnehmer waren 535 Patienten mit einer neu diagnostizierten ANCA-assoziierten Vaskulitis. Ihr Langzeit-Outcome erfassten die Wissenschaftler mithilfe des eigens für diese Patientenkohorte entwickelten Registers. Die Krankheitsaktivität der Patienten 3 und 6 Monate nach der Vaskulitisdiagnose objektivierten sie mithilfe des „Birmingham Vasculitis Activity Scor“ (BVAS) sowie des „Vasculitis Damage Index“ (VDI). Zum Zeitpunkt 6 Monate teilten sie die Patienten entsprechend ihres Remissionsstatus in 4 Gruppen ein:

  • anhaltende Remission (Remission 3 Monate nach Diagnosestellung, seither kein Krankheitsrezidiv)

  • späte Remission (Remission später als 3 Monate bis 6 Monate)

  • Krankheitsrezidiv (Remission nach 3 Monaten aber Rezidiv nach 6 Monaten) sowie

  • refraktäre Erkrankung (keine Remission nach 6 Monaten).

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Pulmonale Infiltrate bei ANCA-assoziierter Vaskulititis. Quelle: Kimmel M, Kuhlmann U. ANCA-assoziierte Vaskulitiden. In: Alscher M, Böhler J, Kuhlmann U et al., Hrsg. Nephrologie. 6. Aufl. Stuttgart: Thieme; 2015

Anschließend prüften die Forscher, inwiefern ein Zusammenhang zwischen der frühen Krankheitsaktivität und dem Sterberisiko sowie dem Risiko für ein terminales Nierenversagen bestand.[]

Ergebnisse

Von 354 Studienteilnehmern konnten Informationen zur Krankheitsaktivität 3 und 6 Monate nach der Vaskulitisdiagnose ausgewertet werden. Rund 80% dieser Patienten befanden sich nach 6 Monaten in anhaltender Remission und 10% in später Remission. Je 5% hatten ein Rezidiv erlitten bzw. zeigten einen refraktären Erkrankungsverlauf. Während der medianen Nachbeobachtungszeit von 5,7 Jahren verstarben 18,6% der Patienten und 25,1% verstarben oder entwickelten eine terminale Niereninsuffizienz. Folgende der nach6-monatiger Krankheitsdauer erhobenen Parameter erwiesen sich bezüglich des kombinierten Endpunkts (Mortalität oder terminales Nierenversagen) als prädiktiv: Das Alter (Hazard Ratio 1,02; 95% KI 1–1,05), die geschätzte glomeruläre Filtrationsrate (Hazard Ratio 0,94; 95% KI 0,92–0,95) sowie die Krankheitsaktivität (späte Remission: Hazard Ratio 2,94; 95% KI 1,1–7,85; rezidivierender Verlauf: Hazard Ratio 8,21; 95% KI 2,73–24,65; refraktäre Erkrankung: Hazard Ratio 4,89; 95% KI 1,96–12,18). Ähnliche Ergebnisse zeigten sich bei separater Berechnung der Endpunkte „Mortalität“ und „terminale Niereninsuffizienz“.

Fazit

Bei der ANCA-assoziierten Vaskulitis, so die Autoren, lässt sich anhand der Krankheitsaktivität zwischen 3 und 6 Monaten nach der Diagnosestellung das langfristige Sterberisiko sowie das Risiko für schwere Nierenfunktionseinschränkungen vorhersagen: Eine anhaltende Remission in diesem Zeitraum stellt den besten Prädiktor für eine gute Prognose dar. Sie halten diese Parameter für vielversprechende valide Endpunkte für zukünftige Studien. Größere Untersuchungen müssen die Ergebnisse jedoch bestätigen.

Dr. med. Judith Lorenz, Künzell


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Pulmonale Infiltrate bei ANCA-assoziierter Vaskulititis. Quelle: Kimmel M, Kuhlmann U. ANCA-assoziierte Vaskulitiden. In: Alscher M, Böhler J, Kuhlmann U et al., Hrsg. Nephrologie. 6. Aufl. Stuttgart: Thieme; 2015