Schlüsselwörter
Linksventrikuläre Funktionsstörungen - dilatative Kardiomyopathie - Tako-Tsubo-Kardiomyopathie
- peripartale Kardiomyopathie - Tachykardiomyopathie
Abkürzungen
ACE:
Angiotensin-converting Enzyme
AV:
atrioventrikulär
DCM:
dilatative Kardiomyopathie
EKG:
Elektrokardiografie/-gramm
HELLP-Syndrom:
schwerwiegende Erkrankung während der Schwangerschaft mit hämolytischer Anämie,
erhöhten Leberwerten und Verminderung der Thrombozytenzahl
KHK:
koronare Herzkrankheit
LGE:
Late Gadolinium Enhancement
SSFP:
Steady-State free Precession
T2w:
T2-gewichtet
TSE:
Turbo-Spin-Echo
Dilatative Kardiomyopathie
Dilatative Kardiomyopathie
Definition
Die große Gruppe der primären Kardiomyopathien kann auf Basis der 2006 publizierten
Klassifikation der American Heart Association in genetisch bedingte, erworbene und
multifaktorielle bzw. gemischte Kardiomyopathien differenziert werden. Demgegenüber
stehen sekundäre Kardiomyopathien, bei denen es sich um die kardiale Beteiligung im
Rahmen einer systemischen Erkrankung handelt. Auch wenn diese Einteilung nicht die
einzige etablierte Klassifikation darstellt, so erlaubt sie doch eine systematische
Einordnung der jeweiligen Krankheitsbilder unter Berücksichtigung von Ätiologie und
Morphologie.
Die DCM (dilatative Kardiomyopathie; Syn.: idiopathische dilatative Herzmuskelerkrankung,
nicht ischämische dilatative Kardiomyopathie) ist die dritthäufigste Ursache der Herzinsuffizienz.
Aufgrund der variablen klinischen Symptomatik sowie der ursächlichen Pathophysiologie
wird sie als eine multifaktorielle primäre Herzerkrankung bezeichnet, die durch eine
links- oder biventrikuläre Dilatation mit Einschränkung der systolischen Pumpfunktion
und Entwicklung einer progredienten Herzinsuffizienz gekennzeichnet ist.
Merke
Unter dem Begriff „DCM“ wird gemäß der American Heart Association eine heterogene
Gruppe von zugrunde liegenden Herzerkrankungen subsumiert, die sowohl genetisch bedingt
als auch erworben sein können. Histologisch lässt sich kein spezifischer Befund erheben.
Es werden genetische, (auto-)immune und virale Faktoren in der Ätiologie und Pathogenese
der DCM diskutiert. Vermutlich sind aber alle 3 Faktoren in unterschiedlicher Ausprägung
beteiligt. Die Variabilität der DCM bezüglich des klinischen Verlaufs, der Manifestation
der Erkrankung und der jeweiligen klinischen Symptomatik spiegelt möglicherweise das
breite Spektrum verschiedenster Ursachen wider.
Pathophysiologie und Ätiologie
Ätiologisch lassen sich neben idiopathischen, viralen und autoimmunologischen auch
alkoholtoxische, metabolische und familiär-hereditäre Formen unterscheiden.
Eine DCM kann prinzipiell auch mit einer bekannten (ischämischen) Herzerkrankung assoziiert
sein. Das Ausmaß der myokardialen Dysfunktion lässt sich dabei nicht allein durch
den Umfang der ischämischen Schädigung oder durch die pathologische Bedingung der
Hämodynamik erklären. Bei den genetisch bedingten Formen scheint eine Genmutation
des Kernhüllproteins Lamin-A/C mit dem gehäuften Auftreten einer DCM assoziiert zu
sein.
Bei über der Hälfte aller DCM-Patienten bleibt die Ursache jedoch unklar. Sie werden
unter dem Begriff der „idiopathischen DCM“ subsumiert, für die u. a. die o. g. genetischen
Faktoren, virusinduzierte Myokarditiden sowie Autoimmunmechanismen verantwortlich
gemacht werden.
Demografie
Epidemiologische Studien nennen eine Inzidenz von bis zu 25 Erkrankungen pro 100 000
Einwohnern und Jahr. Aufgrund der zunächst unspezifischen Symptomatik können jedoch
auch höhere Erkrankungszahlen nicht ausgeschlossen werden. Zwischen 20 und 30% der
Erkrankungen sind familiär bedingt und werden im Wesentlichen autosomal-dominant vererbt,
jedoch ist die Penetranz in der Regel inkomplett. Eine DCM kann darüber hinaus auch
als Phänotyp komplexer genetischer Erkrankungen oder bei Skelettmuskelerkrankungen
auftreten. Männer sind in einem Verhältnis von ca. 2 : 1 bevorzugt betroffen. Ein
erhöhtes Erkrankungsrisiko wird bei Patienten afroamerikanischer Abstammung sowie
bei Patienten mit insulinpflichtigem Diabetes beobachtet.
Klinik, Therapie und Prognose
Merke
Als Leitsymptome bestehen bei der DCM eine belastungsabhängige Dyspnoe und eine verringerte
körperliche Belastbarkeit.
Die links- bzw. biventrikuläre Dilatation kann zu einer Mitral- und einer Trikuspidalklappeninsuffizienz
infolge einer Dilatation des Klappenrings führen. Rhythmusstörungen werden bei zunehmender
Einschränkung der Ejektionsfraktion gehäuft beobachtet und bergen die Gefahr des plötzlichen
Herztods. Ebenso erhöht sich bei manifesten Rhythmusstörungen die Gefahr der Thrombenbildung:
Sie gehen mit einer erhöhten Neigung zu arteriellen und pulmonalen Embolien einher.
Die Linksherzinsuffizienz kann mit weiterer Progression der Erkrankung in eine globale
Herzinsuffizienz münden. Die klinische Symptomatik der DCM lässt sich jedoch wegen
ihrer großen Variabilität nicht zuverlässig von jeder anderen sekundären Form der
Herzinsuffizienz differenzieren. Sehr häufig sind diese Patienten initial klinisch
asymptomatisch. Deshalb ist der Zeitpunkt der Diagnosestellung oft nicht mit der Manifestation
der Erkrankung gleichzusetzen.
In Abhängigkeit von der klinischen Symptomatik steht zunächst die Behandlung der Herzinsuffizienz
im Vordergrund. Bei genetisch bedingten Formen der DCM oder bei der erworbenen DCM
nach akuter (fulminanter) Myokarditis rückt die orthotope Herztransplantation in den
Fokus der Therapie. Bei Kindern und Jugendlichen gehört die DCM mit 70% zu den Hauptindikationen
der Herztransplantation.
Merke
DCM-Patienten haben ein erhöhtes Risiko für ventrikuläre Tachykardien und erleiden
häufiger einen plötzlichen Herztod. Daher sollte die Indikation zur Versorgung mit
einem implantierbaren Kardioverter-Defibrillator geprüft werden.
Die Prognose ist im Wesentlichen vom Ausmaß der systolischen Funktionseinschränkung
zum Zeitpunkt der Diagnosestellung abhängig. Die meisten Formen der DCM zeigen eine
kontinuierliche Progression; klinisch stabile Phasen sind selten. Häufigste Todesursache
ist der plötzliche Herztod. Die Prognose einer symptomatischen DCM ist mit einer 1-Jahres-Überlebensrate
von ca. 65% und einer 10-Jahres-Überlebensrate von 20 – 30% ungünstig.
Bildgebung
In den meisten Fällen erfolgt die Erstdiagnose einer DCM mittels Echokardiografie.
Diese ist auch das Standardverfahren in der Verlaufsbeurteilung einer DCM.
Die kardiale MRT kann die ventrikuläre Dilatation sowie die myokardiale Dysfunktion
genauer und reproduzierbarer quantifizieren als die Echokardiografie. Darüber hinaus
ermöglicht die kontrastverstärkte MRT die Abschätzung der myokardialen Fibrosierung
mittels LGE-Bildgebung (Late Gadolinium Enhancement).
Merke
Die kardiale LGE-Bildgebung ist bei der Diagnostik von Kardiomyopathien von besonderer
Bedeutung, da der positive Nachweis eines LGE mit der Häufigkeit von Major adverse
cardiac Events korreliert.
Darüber hinaus können diastolische Funktionsstörungen sowie assoziierte AV-Klappen-Vitien
(Vitien der Atrioventrikularklappen) quantifiziert und Komplikationen wie Vorhof-
oder Ventrikelthromben nachgewiesen bzw. ausgeschlossen werden. Insbesondere mithilfe
der LGE-Bildgebung stellt die MRT eine alternativlose Technik im Hinblick auf Risikostratifizierung,
Therapieplanung und Prognoseabschätzung dar.
Typische Bildbefunde sind die globale Dilatation, die eingeschränkte Ventrikelfunktion
sowie eine Dilatation beider Vorhöfe ([Abb. 1]). Letztere ist in der Regel durch eine sekundäre AV-Klappen-Insuffizienz bedingt.
Ventrikuläre Schlagvolumina liegen unter Umständen im Normbereich, müssen aber für
die Regurgitationsvolumina bei Klappeninsuffizienzen korrigiert werden. In der Mehrzahl
der Fälle findet sich bei der DCM kein LGE. Bei etwa einem Drittel der Patienten kann
aber ein mittmyokardiales, lineares oder feinfleckiges LGE nachgewiesen werden, bevorzugt
im Bereich des Ventrikelseptums. Selten können auch subepikardiale Areale oder der
rechte Ventrikel betroffen sein.
Abb. 1 DCM. MRT eines Patienten mit überwiegend linksventrikulärer Dilatation und hochgradig
eingeschränkter Pumpfunktion (Ejektionsfraktion: 32%). Abgerundeter linker Ventrikel
mit generalisierter Hypokinesie (a). Charakteristisches, basal und septal betontes, mittmyokardiales LGE als Ausdruck
der myokardialen Fibrosierung (b).
a MRT: Cine-SSFP-Sequenz (Steady-State-free-Precession-Sequenz), 4-Kammer-Blick, Enddiastole.
b MRT: LGE, Inversion-Recovery-Sequenz, 4-Kammer-Blick (horizontale Längsachse).
Die Darstellung subtiler myokardialer Fibroseareale bzw. einer diffusen Fibrose bleibt
eine diagnostische Herausforderung. Deshalb gewinnen Sequenzen zur Bestimmung der
myokardialen T1-Relaxationszeiten (T1-Mapping) zunehmend an Bedeutung.
Differenzialdiagnose
Differenzialdiagnosen sind alle Formen einer Kardiomegalie. Dabei ist zunächst die
diffuse Mehrgefäß-KHK (koronare Herzkrankheit) mit regionalen Wandbewegungsstörungen
bis hin zur global eingeschränkten Ventrikelfunktion zu berücksichtigen ([Abb. 2]). Daher muss bei jeder unklaren linksventrikulären Funktionseinschränkung eine KHK
ausgeschlossen werden. Durch den Nachweis eines infarkttypischen subendokardialen
oder transmuralen LGE bei Patienten mit einer KHK und Zustand nach Infarkten ist die
Differenzierung zur DCM sicher möglich. Bildmorphologisch schwieriger ist die Differenzierung
anderer erworbener Kardiomyopathien, z. B. der Tako-Tsubo-, der peripartalen und der
Tachykardiomyopathie, die weiter unten besprochen werden.
Abb. 2 Differenzialdiagnose: Mehrgefäß-KHK. MRT.
a Linksventrikuläre Dilatation mit Akinesie der Herzspitze (Stern).
b In der LGE-Bildgebung Nachweis einer transmuralen Kontrastmittelanreicherung bei Zustand
nach Myokardinfarkt.
Tako-Tsubo-Kardiomyopathien
Tako-Tsubo-Kardiomyopathien
Definition
Die Tako-Tsubo-Kardiomyopathie gehört zu der Gruppe der unklassifizierten Kardiomyopathien
und besteht in einer akuten, reversiblen Funktionsstörung des linken Ventrikels. Diese
ist nicht durch eine stenosierende KHK bedingt und wird typischerweise durch physischen
oder emotionalen Stress ausgelöst. Die Tako-Tsubo-Kardiomyopathie wurde erstmals 1990
in Japan beschrieben. Der Begriff „Tako-Tsubo“ bedeutet in der japanischen Sprache
„Tintenfischfalle“. Die bei dieser Kardiomyopathie typische endsystolische Form des
linken Ventrikels mit ballonartiger Auftreibung des linksventrikulären Apex (Left
ventricular apical Ballooning) ähnelt einer kurzhalsigen Flasche und erinnert an die
Form einer solchen Tintenfischfalle. Deshalb wurde dieses Syndrom von den Erstbeschreibern
„Tako-Tsubo-Kardiomyopathie“ genannt.
Pathophysiologie und Ätiologie
Die Entstehung der Tako-Tsubo-Kardiomyopathie scheint im Zusammenhang mit erhöhten
Serumkatecholaminspiegeln zu stehen. Einerseits finden sich bei Patienten mit Tako-Tsubo-Kardiomyopathie
höhere Epinephrinspiegel im Serum als bei Patienten mit akutem Koronarsyndrom, andererseits
gibt es Berichte über die Tako-Tsubo-Kardiomyopathie im Zusammenhang mit Dobutaminstressuntersuchungen
und bei Patienten mit Phäochromozytom. Der genaue Pathomechanismus, der zur Entstehung
der reversiblen Funktionsstörung führt, ist aber weiterhin ungeklärt. Ursächlich werden
u. a. Vasospasmen, ein inkompletter Myokardinfarkt oder eine direkte Katecholaminwirkung
auf das Myokard diskutiert.
Merke
Sehr wahrscheinlich handelt es sich bei der Pathogenese der Tako-Tsubo-Kardiomyopathie
um ein multifaktorielles Geschehen, bei dem vaskuläre, endokrine und zentralnervöse
Faktoren eine Rolle spielen.
Die Funktionsstörung könnte am ehesten durch ein katecholaminvermitteltes, myokardiales
Stunning erklärt werden.
Demografie
Über die Häufigkeit der Tako-Tsubo-Kardiomyopathie gibt es keine hinreichend genauen
Angaben. Die Inzidenz der Tako-Tsubo-Kardiomyopathie wird insgesamt auf weniger als
1% pro Jahr geschätzt. Nach neueren Untersuchungsergebnissen kann man für Deutschland
von einer Inzidenz von bis zu 2,5% aller vermeintlichen akuten Koronarsyndrome (Herzinfarkte
und unmittelbarer Vorstufen) ausgehen. Dabei gibt es eine eindeutige Bevorzugung des
weiblichen Geschlechts. Die zugrunde liegende Pathophysiologie ist noch immer nicht
abschließend verstanden und es ist schwierig, eine korrekte Diagnose zu stellen. Deshalb
muss davon ausgegangen werden, dass bei einer entsprechenden Dunkelziffer die tatsächliche
Inzidenz evtl. noch höher ist. Insgesamt nehmen laut den publizierten Fallserien die
Fallzahlen vor allem in den westlichen Industrienationen zu.
Klinik, Therapie und Prognose
Merke
In der Mehrzahl der Fälle (ca. 80%) geht der Tako-Tsubo-Kardiomyopathie ein triggerndes
Ereignis voraus, das zu etwa gleichen Anteilen durch physischen oder emotionalen Stress
charakterisiert ist.
Das Zeitintervall zwischen den ersten Symptomen und der Aufnahme im Krankenhaus ist
typischerweise mit durchschnittlich etwa 10 h länger als bei Patienten mit einem akuten
Myokardinfarkt.
Patienten mit einer Tako-Tsubo-Kardiomyopathie zeigen meist Angina-pectoris-ähnliche
Brustschmerzen. Bei 10 – 20% der Patienten ist eine akut aufgetretene Dyspnoe das
führende Symptom, während Synkopen, Übelkeit, ein kardiogener Schock oder Kammerflimmern
nur selten beobachtet werden. Die Beschwerden werden teilweise von EKG-Veränderungen
(Veränderungen im Elektrokardiogramm: ST-Hebungen, T-Negativierungen) und einer geringen
Erhöhung der kardialen Biomarkerkonzentrationen (Troponin, Kreatinkinase) begleitet.
Häufiger finden sich Zeichen einer Herzinsuffizienz, ein Teil der Patienten ist aber
auch klinisch asymptomatisch.
Eine kausale Therapie der Tako-Tsubo-Kardiomyopathie ist nicht bekannt. In der Regel
erfolgt eine symptomorientierte Therapie mit Azetylsalizylsäure, ACE-Hemmern (Hemmern
des Angiotensin-converting Enzyme) und/oder Betablockern. Große vergleichende Studien
oder klare Leitlinien zur Therapie der Tako-Tsubo-Kardiomyopathie liegen aber nicht
vor. Abgesehen von seltenen Verläufen mit schweren Komplikationen in der Akutphase
ist die Prognose insgesamt gut und die Wandbewegungsstörungen bilden sich in der Regel
innerhalb von wenigen Tagen bis Wochen vollständig zurück.
Bildgebung
Merke
Das wichtigste bildgebende Verfahren in der Diagnostik der Tako-Tsubo-Kardiomyopathie
ist die Echokardiografie, die die typischen Wandbewegungsstörungen sicher und schnell
nachweisen kann.
In der Mehrzahl der Fälle (ca. 70%) findet man eine apikale Akinesie oder Dyskinesie
und eine deutlich eingeschränkte linksventrikuläre Ejektionsfraktion. In absteigender
Häufigkeit kann es aber auch zu einer mittventrikulären, basalen oder umschriebenen
Funktionsstörung kommen. Der rechte Ventrikel kann mitbetroffen sein; selten findet
sich eine ausschließlich rechtsventrikuläre Funktionsstörung. Wichtig zur Differenzierung
einer KHK-bedingten Wandbewegungsstörung ist die Tatsache, dass die Wandbewegungsstörungen
bei der Tako-Tsubo-Kardiomyopathie nicht auf das Territorium einer Koronararterie
begrenzt sind.
Da die Tako-Tsubo-Kardiomyopathie klinisch nicht sicher vom akuten Koronarsyndrom
differenziert werden kann, wird in der Regel eine Koronarangiografie durchgeführt.
Während dabei das akute Koronarsyndrom meist sicher diagnostiziert werden kann, stellt
eine geringe Erhöhung des Troponinspiegels bei einer unauffälligen Koronarangiografie
häufig eine diagnostische Herausforderung dar. In diesen Fällen kann die MRT oft klinisch
relevante Zusatzinformationen liefern.
Die MRT kann dabei vergleichbar der Echokardiografie die typischen Wandbewegungsstörungen
der Tako-Tsubo-Kardiomyopathie nachweisen und bietet Vorteile bei der Quantifizierung
der linksventrikulären Funktion sowie beim Nachweis einer rechtsventrikulären Beteiligung.
Die Stärken der MRT liegen aber in erster Linie in der Charakterisierung der myokardialen
Veränderungen. T2w (T2-gewichtete) Aufnahmen und auch das T1-Mapping können in der
Mehrzahl der Fälle von Tako-Tsubo-Kardiomyopathie ein diffuses Ödem zuverlässig nachweisen
([Abb. 3], [Video 1] und [Video 2]). In der Spätphase nach der Kontrastmittelgabe findet sich typischerweise im Gegensatz
zum akuten Myokardinfarkt und auch zur akuten Myokarditis kein fokales LGE.
Video 1 Tako-Tsubo-Kardiomyopathie. Videoaufnahme der Erstuntersuchung im 4-Kammer-Blick
der Patientin aus [
Abb. 3].
Video 2 Tako-Tsubo-Kardiomyopathie. Videoaufnahme der Kontrolluntersuchung nach 3 Monaten
der Patientin aus [
Abb. 3] im 4-Kammer-Blick.
Abb. 3 Tako-Tsubo-Kardiomyopathie. 68-jährige Patientin in der Akutphase der Erkrankung.
Bei der Erstuntersuchung erkennt man die fehlende systolische Wandverdickung apikal
und das für die Erkrankung typische Apical Ballooning (a, b). Die T2w Aufnahme (c) lässt ein deutliches myokardiales Ödem erkennen und auf der LGE-Aufnahme (d) ist eine diffuse, gering ausgeprägte Kontrastmittelaufnahme zu sehen. In der Kontrolle
nach 3 Monaten (e, f) zeigt sich eine vollständige Normalisierung der linksventrikulären Funktion und
auch das zuvor nachgewiesene diffuse LGE lässt sich nicht mehr abgrenzen (g). Vergleiche dazu auch die Videoaufnahmen in [Video 1] und [Video 2].
a MRT-Erstuntersuchung: diastolische SSFP-Aufnahme, 4-Kammer-Blick.
b MRT-Erstuntersuchung: systolische SSFP-Aufnahme, 4-Kammer-Blick.
c MRT-Erstuntersuchung: T2w Aufnahme.
d MRT-Erstuntersuchung: LGE-Aufnahme.
e MRT-Kontrolle nach 3 Monaten: diastolische SSFP-Aufnahme.
f MRT-Kontrolle nach 3 Monaten: systolische SSFP-Aufnahme.
g MRT-Kontrolle nach 3 Monaten: LGE-Aufnahme.
Die Antwort auf die Frage, ob es bei der Tako-Tsubo-Kardiomyopathie überhaupt zu einem
LGE kommen kann, hängt bei der semiquantitativen Analyse in erster Linie vom verwendeten
unteren Grenzwert ab. Eine Kontrastmittelanreicherung von mehr als 5 Standardabweichungen
oberhalb des Mittelwerts des normalen Myokards wird bei der Tako-Tsubo-Kardiomyopathie
eigentlich nicht beobachtet. Hingegen sind diffuse Anreicherungen, die 2 – 3 Standardabweichungen
über dem normalen Myokard (Remote Myocardium) liegen, durchaus möglich. Dabei ist
allerdings dieses geringe („graue“) LGE eher die Folge des Ödems und nicht einer myokardialen
Nekrose oder Narbe und bildet sich in der Regel im Verlauf auch vollständig zurück.
Differenzialdiagnose
Es gibt bisher keine allgemein akzeptierten einheitlichen diagnostischen Kriterien
für die Tako-Tsubo-Kardiomyopathie. Die wichtigste Differenzialdiagnose in der Akutphase
ist das akute Koronarsyndrom, das in der Regel mittels einer Koronarangiografie ausgeschlossen
wird. Wichtig ist allerdings in diesem Zusammenhang, dass eine stenosierende KHK eine
Tako-Tsubo-Kardiomyopathie nicht ausschließt, da beide Erkrankungen gleichzeitig auftreten
können. Von den Erkrankungen, die bei normalen Koronararterien zu akuten Thoraxschmerzen,
Wandbewegungsstörungen und einer Troponinspiegelerhöhung führen können, ist sicher
an erster Stelle die akute Myokarditis zu nennen.
Peripartale Kardiomyopathie
Peripartale Kardiomyopathie
Definition
Die peripartale Kardiomyopathie ist eine Kardiomyopathie unbekannter Ursache bei bisher
herzgesunden Patientinnen. Sie manifestiert sich klinisch als Herzinsuffizienz mit
systolischer Funktionsstörung und tritt zwischen dem letzten Monat der Schwangerschaft
und dem 6. Monat nach der Entbindung auf.
Pathophysiologie und Ätiologie
Als Risikofaktoren für die Erkrankung gelten die typischen kardiovaskulären Risikofaktoren
in der Schwangerschaft wie arterielle Hypertonie, Präeklampsie, HELLP-Syndrom (schwerwiegende
Erkrankung während der Schwangerschaft mit hämolytischer Anämie, erhöhten Leberwerten
und Verminderung der Thrombozytenzahl) und Nikotinabusus. Als weitere Risikofaktoren
wurden im Deutschen Register der peripartalen Kardiomyopathie folgende Faktoren identifiziert:
-
Adipositas,
-
Mehrlingsschwangerschaften,
-
EKG-Auffälligkeiten,
-
familiäre Disposition für Herzkrankheiten,
-
Zustand nach Chemotherapie,
-
Alter der Mutter (höheres Risiko bei Teenagern und älteren Frauen).
Der Pathomechanismus der Erkrankung ist weiterhin ungeklärt. Derzeit werden unterschiedliche
Theorien diskutiert. Es gibt transgene Mausmodelle zur Untersuchung der peripartalen
Kardiomyopathie, bei denen oxidativer Stress zu einer Spaltung des Stillhormons Prolaktin
führt. Dabei entsteht ein 16 kDa großes Prolaktin, das die Endothelzellen schädigt
und eine Störung der Mikrozirkulation verursacht. Andere Hypothesen untersuchen die
fetale Autoimmunität bzw. einen fetalen Mikrochimärismus oder auch eine Myokarditis
als mögliche Ursachen. Die geografisch sehr unterschiedliche Verteilung der Erkrankung
(z. B. hohe Inzidenz in Nigeria und Haiti) lässt aber auch eine genetische Ursache
möglich erscheinen. Eine aktuelle Studie konnte nachweisen, dass die peripartale Kardiomyopathie
genetische Prädispositionen zeigt, die sowohl der familiären als auch der sporadischen
DCM ähnlich sind.
Demografie
Die Häufigkeit ist regional unterschiedlich und wird in Deutschland auf etwa 1 : 1500
bis 1 : 2000 Schwangerschaften geschätzt. Besonders häufig tritt die Erkrankung in
Nigeria und Haiti auf; dort wird die Inzidenz auf 1 : 100 bis 1 : 300 geschätzt.
Klinik, Therapie und Prognose
Die Patientinnen klagen häufig über Schwäche, Müdigkeit, Abgeschlagenheit und Antriebslosigkeit
bis hin zu Depressionen. Hinzu kommen häufig Herzrasen und Herzrhythmusstörungen,
begleitet von den typischen Symptomen einer Herzinsuffizienz mit Belastungsdyspnoe,
Problemen beim Flachliegen und Ödemen an den Extremitäten. Da diese Symptome aber
auch in einer normalen Schwangerschaft auftreten können, ist es häufig schwierig,
die Erkrankung frühzeitig zu diagnostizieren.
Im Zentrum der Behandlung steht die Therapie der Herzinsuffizienz. Eingesetzt werden
dabei insbesondere Betablocker, ACE-Hemmer bzw. AT1-Antagonisten und Antagonisten
von Mineralokortikoidrezeptoren. Katecholamine sollen vermieden oder nur kurzzeitig
eingesetzt werden, da sie sich möglicherweise negativ auf den Krankheitsverlauf auswirken.
Bei nachgewiesenen kardialen Thromben und ggf. auch prophylaktisch sollte eine Antikoagulation
durchgeführt werden. Darüber hinaus gibt es erste Daten, dass sich die zusätzliche
Blockade von Prolaktin durch die Gabe von Bromocriptin positiv auf den Krankheitsverlauf
auswirkt.
Merke
Die peripartale Kardiomyopathie ist eine in der Akutphase potenziell lebensbedrohliche
Erkrankung und die Mortalität wird mit bis zu 28% angegeben.
Die wichtigsten Komplikationen sind dabei der kardiogene Schock, Herzrhythmusstörungen
und thromboembolische Komplikationen. Im Langzeitverlauf zeigt etwa die Hälfte der
Patientinnen eine dauerhafte kardiale Schädigung, die eine medikamentöse Therapie
erforderlich macht.
Bildgebung
Das konventionelle Röntgenbild zeigt die typischen, unspezifischen Kriterien einer
Herzinsuffizienz mit links- bzw. biventrikulärer Herzvergrößerung, pulmonalvenöser
Stauung bis hin zum Lungenödem und Pleuraergüssen.
Merke
Wichtigstes bildgebendes Verfahren bei Verdacht auf eine peripartale Kardiomyopathie
ist die Echokardiografie, die eine systolische Funktionsstörung mit einer Ejektionsfraktion
von weniger als 45% als diagnostisches Kriterium sicher nachweisen kann.
Die Größe der Herzhöhlen ist dabei sehr variabel und kann von normalen Dimensionen
über eine Dilatation des linken Ventrikels bis hin zur globalen Vergrößerung aller
Herzhöhlen reichen.
Obwohl es bisher nur wenig Literatur zu diesem Thema gibt, wird bei der peripartalen
Kardiomyopathie häufig auch eine ergänzende MRT des Herzes empfohlen. Die MRT ist
im Vergleich zur Echokardiografie zuverlässiger und reproduzierbarer bei der Quantifizierung
der linksventrikulären Funktion ([Abb. 4], [Video 3] und [Video 4]). Außerdem spielt die MRT eine wichtige Rolle beim Ausschluss anderer Ursachen einer
plötzlich aufgetretenen Herzinsuffizienz (z. B. ischämische Kardiomyopathie, Myokarditis).
Ein weiterer wichtiger Aspekt ist der Nachweis bzw. Ausschluss kardialer Thromben,
da peripartal und insbesondere bei eingeschränkter linksventrikulärer Funktion das
Thromboserisiko deutlich erhöht ist. Die Bedeutung des myokardialen LGE ist nicht
abschließend geklärt. Es konnte gezeigt werden, dass unterschiedliche LGE-Muster insbesondere
in der chronischen Phase auftreten können. Darüber hinaus gibt es erste Hinweise,
dass der Nachweis eines LGE mit einer ungünstigen Prognose assoziiert ist.
Abb. 4
Abb. 4 Peripartale Kardiomyopathie. 38-jährige Patientin, die direkt nach der Entbindung
eine Herzinsuffizienz entwickelte. Die Volumetrie ergab ein enddiastolisches Volumen
von 267 ml, ein endsystolisches Volumen von 181 ml und eine Ejektionsfraktion von
32% (vgl. auch die Videoaufnahmen der Patientin in [Video 3] und [Video 4]). Die LGE-Aufnahmen (c, f) geben keinen Hinweis auf eine Kontrastmittelanreicherung, die T2w Aufnahme (i) zeigt kein myokardiales Ödem. Die Befunde wurden als peripartale Kardiomyopathie
gewertet. Die Kontrollaufnahmen 5 Monate später (j, k) ergeben eine insgesamt deutlich verbesserte linksventrikuläre Funktion: ein enddiastolisches
Volumen von 221 ml, ein endsystolisches Volumen von 114 ml und eine Ejektionsfraktion
von 48%.
a MRT-Erstuntersuchung: diastolische SSFP-Aufnahme in Kurzachsenorientierung.
b MRT-Erstuntersuchung: systolische SSFP-Aufnahme in Kurzachsenorientierung.
c MRT-Erstuntersuchung: LGE-Aufnahme in Kurzachsenorientierung.
d MRT-Erstuntersuchung: diastolische SSFP-Aufnahme im 4-Kammer-Blick.
e MRT-Erstuntersuchung: systolische SSFP-Aufnahme im 4-Kammer-Blick.
f MRT-Erstuntersuchung: LGE-Aufnahme im 4-Kammer-Blick.
g MRT-Erstuntersuchung: diastolische SSFP-Aufnahme im 2-Kammer-Blick.
h MRT-Erstuntersuchung: systolische SSFP-Aufnahme im 2-Kammer-Blick.
i MRT-Erstuntersuchung: T2w Aufnahme im 2-Kammer-Blick.
j MRT-Kontrolle 5 Monate später: diastolische Aufnahme.
k MRT-Kontrolle 5 Monate später: systolische Aufnahme.
Video 3 Peripartale Kardiomyopathie. Videoaufnahme der Erstuntersuchung im 4-Kammer-Blick
der Patientin aus [
Abb. 4].
Video 4 Peripartale Kardiomyopathie. Videoaufnahme der Erstuntersuchung im 2-Kammer-Blick
der Patientin aus [
Abb. 4].
Tachykardiomyopathie
Definition
Die Tachykardiomyopathie ist eine reversible Funktionsstörung des linken Ventrikels,
die durch eine länger anhaltende oder permanente Tachykardie ausgelöst wird und bei
Normalisierung der Herzfrequenz vollständig oder zumindest partiell reversibel ist.
Pathophysiologie und Ätiologie
Arrhythmien treten häufig als Folge einer Kardiomyopathie auf. Aber auf der anderen
Seite können alle unterschiedlichen tachykarden Rhythmusstörungen (Vorhofflimmern,
Vorhofflattern, AV-Reentry-Tachykardien, häufige ventrikuläre Extrasystolen und auch
ventrikuläre Tachykardien) ebenfalls kardiale Funktionsstörungen oder eine Kardiomyopathie
auslösen. Die Tachykardiomyopathie kann dabei sowohl bei Patienten ohne strukturelle
Herzerkrankungen als auch bei Patienten mit einer Vorschädigung des Myokards vorkommen.
Die Pathophysiologie der Tachykardiomyopathie ist nicht abschließend geklärt. Ein
möglicher Mechanismus ist die Erschöpfung der myokardialen Energiereserven. Andere
Studien diskutieren eine reduzierte subendokardiale Fluss- und Vasodilatatorreserve
oder durch oxidativen Stress ausgelöste myokardiale Schädigungen als mögliche Ursachen.
Darüber hinaus werden auch genetische Ursachen diskutiert. Einzelne Studien deuten
darauf hin, dass ein spezieller Polymorphismus des ACE-Gens zu einer höheren Empfindlichkeit
für eine Tachykardiomyopathie führt.
Demografie
Belastbare umfangreichere Daten zur genauen Häufigkeit der Erkrankung liegen nicht
vor. Verschiedene Studien zeigen aber bei bis zu 10% der Patienten mit neu aufgetretenen
Tachykardien Hinweise auf eine Tachykardiomyopathie.
Klinik, Therapie und Prognose
Merke
Die typische Klinik der Tachykardiomyopathie ist gekennzeichnet durch eine neu aufgetretene
oder eine deutlich progrediente Herzinsuffizienz im Zusammenhang mit einer tachykarden
Rhythmusstörung.
Neben der Herzinsuffizienztherapie steht die Kontrolle der Herzfrequenz im Vordergrund
der therapeutischen Maßnahmen. Erste Studienergebnisse weisen darauf hin, dass sich
auch erfolgreiche Ablationen positiv auf den Krankheitsverlauf auswirken können.
Bildgebung
Das konventionelle Röntgenbild zeigt die typischen, unspezifischen Befunde einer Herzinsuffizienz
mit Herzvergrößerung, pulmonalvenöser Stauung bis hin zum Lungenödem und begleitenden
Pleuraergüssen.
Merke
Das primäre bildgebende Verfahren ist die Echokardiografie, um die systolische Funktionsstörung
der Tachykardiomyopathie nachzuweisen sowie zu quantifizieren und andere Ursachen
einer Herzinsuffizienz wie z. B. Klappenvitien auszuschließen.
Obwohl es bisher wenig Literatur zu diesem Themengebiet gibt, kann die ergänzende
MRT hilfreich sein. Einerseits ist die MRT im Vergleich zur Echokardiografie zuverlässiger
und reproduzierbarer bei der Quantifizierung der linksventrikulären Funktion. Andererseits
muss bei der Diagnosefindung differenziert werden, inwieweit eine strukturelle Herzerkrankung
ursächlich für die Arrhythmie bzw. Tachykardie ist oder ob primär die erhöhte Herzfrequenz
die Ursache der Funktionsstörung bzw. Kardiomyopathie ist. Da die MRT die höchste
Sensitivität unter den bildgebenden Verfahren zum Nachweis myokardialer Schädigungen
hat, kann sie bei dieser Fragestellung in einzelnen Fällen hilfreiche Zusatzinformationen
liefern.
Bei der typischen und potenziell reversiblen Tachykardiomyopathie finden sich im MRT
ein vergrößerter linker Ventrikel und eine eingeschränkte Ejektionsfraktion, jedoch
kein myokardiales Ödem und kein LGE ([Abb. 5]). Da die Erkrankung jedoch sowohl bei Patienten ohne als auch bei solchen mit vorbestehender
Herzerkrankung auftreten kann (z. B. DCM), kann bei der Tachykardiomyopathie aber
auch das LGE-Muster der Grunderkrankung nachgewiesen werden.
Abb. 5 Tachykardiomyopathie. 59-jähriger Patient mit neu aufgetretenem Vorhofflimmern. Eine
KHK wurde mittels invasiver Koronarangiografie ausgeschlossen (nicht gezeigt). Echokardiografisch
zeigte sich eine hochgradig eingeschränkte linksventrikuläre Funktion (nicht gezeigt).
Suboptimale Bildqualität in der nachfolgenden MRT-Untersuchung, da der Patient während
der Untersuchung eine extrem variable Herzfrequenz mit bis zu 140 Schlägen pro Minute
hatte. Die MRT-Aufnahmen der Erstuntersuchung (a–i) zeigen eine hochgradig eingeschränkte linksventrikuläre Funktion (enddiastolisches
Volumen: 229 ml, endsystolisches Volumen: 174 ml, Ejektionsfraktion: 24%) ohne myokardiales
Ödem. Die inferiore Hyperintensität in c ließ sich nicht reproduzieren und entspricht einem Artefakt. Es waren auch keine
Areale mit LGE auszumachen. Kontrolle 4 Monate nach Kardioversion in einen normfrequenten
Sinusrhythmus und zwischenzeitlicher Pulmonalvenenisolation: Die Aufnahmen j–k zeigen weiterhin einen vergrößerten linken Ventrikel, der jetzt aber eine verbesserte
Ejektionsfraktion von 40% aufweist. Weiterhin kein Nachweis eines LGE.
a MRT-Erstuntersuchung: diastolische SSFP-Aufnahme in Kurzachsenorientierung.
b MRT-Erstuntersuchung: systolische SSFP-Aufnahme in Kurzachsenorientierung.
c MRT-Erstuntersuchung: T2w TSE-Aufnahme (Turbo-Spin-Echo-Aufnahme) mit Fettsättigung
in Kurzachsenorientierung.
d MRT-Erstuntersuchung: LGE-Aufnahme in Kurzachsenorientierung.
e MRT-Erstuntersuchung: diastolischer 4-Kammer-Blick.
f MRT-Erstuntersuchung: systolischer 4-Kammer-Blick.
g MRT-Erstuntersuchung: diastolischer 2-Kammer-Blick.
h MRT-Erstuntersuchung: systolischer 2-Kammer-Blick.
i MRT-Erstuntersuchung: LGE-Aufnahme im 2-Kammer-Blick.
j MRT-Kontrolle 4 Monate nach Kardioversion: diastolische Aufnahme im 2-Kammer-Blick.
k MRT-Kontrolle 4 Monate nach Kardioversion: systolische Aufnahme im 2-Kammer-Blick.
l MRT-Kontrolle 4 Monate nach Kardioversion: LGE-Aufnahme im 2-Kammer-Blick.
Merke
Entscheidend für die Diagnose der Tachykardiomyopathie ist die vollständige oder zumindest
partielle Erholung der linksventrikulären Funktion nach der erfolgreichen Therapie
der Rhythmusstörungen.
Bei Patienten mit der Verdachtsdiagnose einer Tachykardiomyopathie scheint die MRT
eine gewisse prognostische Bedeutung zu haben (s. [Abb. 5]), da Patienten mit nachgewiesenem LGE seltener eine Funktionsverbesserung unter
der Therapie zeigen. Ein weiterer wichtiger Aspekt ist der Nachweis bzw. Ausschluss
kardialer Thromben, da bei eingeschränkter Funktion des linken Ventrikels das Thromboserisiko
deutlich erhöht ist.
Differenzialdiagnose
Die definitive Diagnose einer Tachykardiomyopathie kann erst im Verlauf gestellt werden,
wenn es unter der Normalisierung der Herzfrequenz zu einer Besserung der linksventrikulären
Funktion kommt. Da die Erkrankung mit und ohne vorbestehende Herzerkrankung auftreten
kann, kommt in der Akutphase eine lange Liste möglicher Differenzialdiagnosen infrage.
Zu den wichtigsten zählen die DCM, die akute Myokarditis, toxische Kardiomyopathien,
ischämische Kardiomyopathien und die Tako-Tsubo-Kardiomyopathie.
Kernaussagen
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Die DCM ist eine funktionelle und/oder strukturelle Erkrankung des Myokards in Abwesenheit
einer KHK, einer arteriellen Hypertonie, eines Klappenvitiums oder einer angeborenen
Herzerkrankung, die ausreichend wäre, den Myokardschaden zu erklären. Allen Formen
der DCM gemein ist die charakteristische links- oder biventrikuläre Dilatation in
Kombination mit einer gestörten Myokardkontraktion.
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Die Tako-Tsubo-Kardiomyopathie ist charakterisiert durch eine akute vorübergehende
Funktionsstörung des linken Ventrikels ohne den Nachweis einer stenosierenden KHK
als Ursache der Wandbewegungsstörungen. Auslöser ist typischerweise ein physisches
oder emotionales Stressereignis. Die klinischen Symptome ähneln denen eines akuten
Koronarsyndroms.
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Die peripartale Kardiomyopathie ist eine lebensbedrohende Erkrankung unklarer Ursache,
die bei bis dahin herzgesunden Frauen zwischen dem letzten Monat der Schwangerschaft
und den ersten postpartalen Monaten auftritt. Wichtigstes diagnostisches Kriterium
ist neben dem Zeitpunkt des Auftretens eine linksventrikuläre Ejektionsfraktion von
weniger als 45%.
-
Die Tachykardiomyopathie ist eine reversible, primäre Kardiomyopathie, die als Folge
einer längeren tachykarden Episode mit Frequenzen von mehr als 100 Herzschlägen pro
Minute auftreten kann. Wichtigste Therapie ist die Normalisierung der Herzfrequenz.
Wissenschaftlich verantwortlich gemäß Zertifizierungsbestimmungen
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Wissenschaftlich verantwortlich gemäß Zertifizierungsbestimmungen für diesen Beitrag
ist Prof. Dr. med. Jörg Barkhausen, Lübeck.
Zitierweise für diesen Artikel
Dieser Beitrag basiert auf den Kapiteln 1.2.2 Dilatative Kardiomyopathie (Ulrich Kramer)
und 1.2.6 Weitere Kardiomyopathien (Jörg Barkhausen) in: Nikolaou K, Kramer U, Alkadhi
H, Kreitner K-F. Radiologische Differenzialdiagnostik Herz und große Gefäße, 1. Aufl.
Stuttgart: Thieme; 2018
