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Onkologische Welt 2020; 11(03): 117-121
DOI: 10.1055/a-1084-1822
Originalartikel
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Aktuelle Standards in der Diagnostik und Therapie von peripheren T-Zell-Lymphomen

Georg Hopfinger
1   3. Med. Abteilung, Zentrum für Hämatologie und Onkologie, Kaiser-Franz-Josef-Spital/SMZ-Süd
,
Philipp Staber∗
2   Univ.-Klinik für Innere Medizin 1, Abteilung für Hämatologie und Hämostaseologie, Medizinische Universität Wien
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Publication Date:
30 June 2020 (online)

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WAS IST NEU?

Neue WHO-Klassifikation 2017 für Lymphome und molekulare Marker Es erfolgte gegenüber der Version von 2008 eine genauere Definition einzelner Entitäten, wie z. B. dem anaplastischen großzelligen Lymphom (ALK). Darüber hinaus wird der Terminus des Enteropathie-assoziierten T-Zell-Lymphoms (EATCL, Typ 1) nunmehr für die mit einer Zöliakie assoziierten Form verwendet. Der Einsatz molekularer Marker mittels Next-Generation-Sequencing (NGS) ermöglicht einerseits eine bessere Differenzialdiagnostik; so ist z. B. das angioimmunoblastische Lymphom (AITL) durch das Vorliegen von TET2-, RHOA-, IDH2- und DNMT3A-Mutationen charakterisiert. Andererseits haben bestimmte Mutationen auch prognostische Bedeutung. Beim ALCL/ALK– ist der Nachweis eines DUSP22/IRF4-Rearrangements mit einer besseren, der Nachweis von TP63 mit einer schlechteren Prognose assoziiert.

Klinisches Bild und Prognose Neben sog. B-Symptomatik und nodaler Manifestation können auch extranodale Manifestationen wie Hautinfiltrate in bis zu 20 % beobachtet werden. Als Zeichen eines dysregulierten Immunsystems können beim AITL eine polyklonale Hypergammaglobulinämie, Coombspositive hämolytische Anämie und Immundefizienz auftreten.

Fortschritte in der Therapie Durch Kombination des Immunkonjugats Brentuximab-Vedotin (BV) mit Chemotherapie konnte erstmals ein positiver Effekt auf krankheitsfreies (PFS) und Gesamtüberleben (OS) bei CD30+-PTCL gezeigt werden.

Ausblick Gegenwärtig werden neue Therapieansätze, z. B. mit der demethylierenden Substanz 5-Azacytidin bei AITL und PTCL mit einem T-Follikel-Helper-Type (TFH), geprüft.

 

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