Pulmonale Hypertonie: Differenzialdiagnostik und therapeutische Konsequenzen

Unter dem Begriff pulmonale Hypertonie wird eine Vielzahl unterschiedlicher Erkrankungen zusammengefasst. Die konsequente differenzialdiagnostische Abklärung und Klassifikation einer pulmonalen Hypertonie ist für die betroffenen Patienten eminent wichtig, da sich die therapeutischen Konsequenzen bei den einzelnen PH-Unterformen fundamental unterscheiden.

Kernaussagen

• Pulmonale Hypertonie ist ein häufiges Phänomen, welches unabhängig von der zugrunde liegenden Ursache mit einer erheblichen Sterblichkeit einhergeht.

• Anhand der Ätiologie wird die PH in 5 Subgruppen unterteilt: 1. PAH, 2. PH bei Linksherzerkrankung, 3. PH bei Lungenerkrankung, 4. CTEPH, 5. PH bei unklarem Mechanismus.

• PAH ist eine Erkrankung der kleinen Widerstandsgefäße der Lunge. Hierfür stehen gezielte Medikamente zur Verfügung: PDE-5-Hemmer/sGC-Stimulatoren, Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, Prostanoide/Prostazyklin-Rezeptor-Agonisten.

• Bei Linksherzerkrankungen besteht häufig eine pulmonale Hypertonie. Hierbei wird hämodynamisch zwischen isoliert postkapillärer pulmonaler Hypertonie (IpcPH) und kombiniert post- und präkapillärer pulmonaler Hypertonie (CpcPH) unterschieden. Letztere ist durch einen erhöhten PVR auf > 3 WE charakterisiert und geht mit erhöhter Sterblichkeit einher.

• Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankung ist in der Regel mild und kann als Folge interstitieller und/oder obstruktiver Lungenerkrankungen auftreten.

• CTEPH kann infolge (anamnestisch häufig unbekannter) rezidivierender Lungenembolien auftreten. Als Therapieoptionen stehen die Operation (PEA), interventionelle Therapie (BPA) und medikamentöse Therapie zur Verfügung.

Schlüsselwörter

pulmonale Hypertonie - pulmonalarterielle Hypertonie - Differenzialdiagnose - Therapie

Publication History

Article published online:
17 November 2021

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