Zusammenfassung
Neuroendokrine Neoplasien des Pankreas (pNEN) haben aufgrund ihrer ansteigenden Inzidenz
und Prävalenz eine zunehmende klinische Bedeutung. Ihr Erscheinungsbild variiert sehr
stark, da manche dieser Tumoren Hormone sezernieren. Ihnen gemeinsam ist die Tendenz
zur frühen Metastasierung. Dennoch ist die Tumorgröße, neben der Graduierung, ein
wichtiger prognostischer Marker. Anhand einer systematischen Literaturrecherche und
der Formulierung von konkreten Schlüsselfragen nach dem PICO-Schema sind Therapieempfehlungen
formuliert worden. Durch die Befragung im Delphi-Verfahren unter den Mitgliedern der
„Arbeitsgruppe Pankreas“ und der „Arbeitsgruppe Indikationsqualität“ der Deutschen
Gesellschaft für Allgemein- und Viszeralchirurgie erstellten wir sodann evidenzbasierte
Therapieempfehlungen für Patienten mit einem pNEN. Die chirurgische Resektion dieser
Tumoren stellt das einzige potenzielle kurative Verfahren dar. Sporadische wie auch
hereditäre pNEN > 2 cm stellen eine
Operationsindikation dar, unabhängig von ihrer funktionellen Aktivität. Bei kleineren
Tumoren kann u. U. auch ein abwartendes Verhalten indiziert sein. Anhand der aktuellen
Daten ist eine Empfehlung hierzu aber nicht grundsätzlich zu geben und auch pNEN von
1 – 2 cm Größe sind daher eine relative Operationsindikation. Hereditäre pNEN stellen
eine interdisziplinäre Herausforderung dar und diese Patienten sollten gemeinsam an
einem Zentrum für neuroendokrine Tumoren betreut werden. Patienten mit Fernmetastasen
sind nicht grundsätzlich als palliativ anzusehen, da neben der Metastasenchirurgie
auch Debulking-Operationen indiziert sein können.
Abstract
Neuroendocrine neoplasms of the pancreas (pNEN) have an increasing incidence and prevalence.
Thus, this entity is of increasing clinical significance. Patients with pNEN become
clinically apparent due to different and unspecific symptoms. Some tumours secrete
hormones and peptides and become clinically symptomatic. In general, these tumours
can metastasise early and even small tumours lead to distant metastases. Nonetheless,
primary tumour size and grading are important prognostic factors. On the basis of
a systematic literature research and the formulation of key issues according to the
PICO system, therapeutic concepts were established. These concepts were evaluated
with a Delphi process among the members of the pancreas research group and the indications
for surgery group of the German Society of General and Visceral Surgery. Thus this
article gives an overview of the surgical treatment modalities and indications for
the treatment of pNEN. Surgery is still the gold
standard in treatment and the only potential chance of cure. Surgery is indicated
for sporadic as well as hereditary pNEN > 2 cm independent of the functional activity.
A so called “wait and see” strategy might be indicated in smaller pNEN; however, there
is little evidence for this approach. In this respect, pNEN of 1 – 2 cm represent
a surgical indication. The treatment of hereditary pNEN is challenging and should
be interdisciplinary. Even in the case of distant metastases, a curative approach
might be feasible and multimodal treatment is indicated.
Schlüsselwörter
neuroendokrine Neoplasie - Pankreas - Operationsindikation - Pankreaschirurgie - Tumorgröße
Key words
neuroendocrine neoplasm - pancreas - operative indication - pancreatic surgery - tumour
size
