Anorektale Fehlbildungen und Morbus Hirschsprung

Anorektale Malformationen stellen eine Herausforderung in der kinderchirurgischen Versorgung dar. Bereits in den ersten Lebenstagen müssen weitreichende Entscheidungen getroffen, die korrekte Diagnose der Fehlbildungsform gestellt und Begleitfehlbildungen identifiziert werden, um einen weiteren Plan sowohl für die nächsten operativen Schritte als auch für eine suffiziente Nachsorge bis hin zur Transition der Patienten in die Erwachsenenmedizin zu erstellen.

Kernaussagen

• Im klinischen Alltag werden dem Pädiater nicht selten Fälle von ARM oder MH vorgestellt.

• Die Besonderheit besteht darin, interdisziplinär zügig einen Behandlungsplan zu entwickeln.

• Viele Syndrome sind mit Fehlbildungen des Anorektums assoziiert.

• Je weiter analwärts eine Fistel vom Rektum lokalisiert ist, desto besser ausgebildet sind Sphinkterkomplex und Kontinenz.

• Patienten mit ARM oder MH benötigen nicht immer ein Stoma, manchmal kann es jedoch hilfreich sein, in seltenen Fällen sogar lebensrettend.

• Die Hirschsprung-assoziierte Enterokolitis ist eine gefürchtete Komplikation, die letal enden kann.

• Eine enge Begleitung dieser Patienten mit einer kontrollierten Transition in die Erwachsenenmedizin ist notwendig, um das operative Ergebnis im fortgeschrittenen Alter nicht zu gefährden.

Schlüsselwörter

anorektale Fehlbildungen - Morbus Hirschsprung - Kinderchirurgie - Operationstechnik - Hirschsprung-assoziierte Enterokolitis

Publication History

Article published online:
04 June 2021

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