Zwanzig-Nagel-Dystrophie der Kindheit

Einleitung

Zwanzig-Nagel-Dystrophie (ZND) der Kindheit ist eine seltene, gutartige und i. d. R. erworbene Erkrankung, bei der alle 20 Nägel betroffen sind. Die Erkrankung kann sich sowohl idiopathisch als auch in Assoziation mit einer Vielzahl von dermatologischen und nicht dermatologischen Erkrankungen entwickeln. Daher sind eine ausführliche Anamnese und eine gründliche klinische Untersuchung des gesamten Integuments von wesentlicher Bedeutung. Die idiopathische ZND der Kindheit hat i. d. R. eine günstige Prognose und ist selbstlimitierend. Die Beratung und Beruhigung des Kindes und der Eltern sind daher vernünftige Behandlungsmöglichkeiten für diese Krankheit.

Fallbericht

Ein 7-jähriger kaukasischer Junge wurde an unsere Abteilung für Dermatologie überwiesen, mit einer 1-jährigen Geschichte von Nagelveränderungen an allen Nägeln. Vorherige antimykotische Nagellacke hätten keine Befundbesserung erbracht. Der Junge war ansonsten gesund. Insbesondere gab es keine Eigen- und Familienanamnese von Haut- oder Nagelkrankheiten. Bei der klinischen Untersuchung waren alle 20 Nägel betroffen. Sie zeigten sich dystrophisch und wiesen eine deutliche Trachyonychie mit gelblicher Verfärbung sowie partielle Anonychien auf ([Abb. 1 a, b]). Das übrige Hautorgan war unauffällig, ohne Hinweis für eine chronisch entzündliche Dermatose. Zum Ausschluss einer Onychomykose erfolgte eine mykologische Untersuchung der Nägel. Hierbei konnte eine mykotische Ätiologie der Nagelerkrankung ausgeschlossen werden. Auf eine Nagelbiopsie wurde aufgrund des jungen Alters des Patienten verzichtet. Differenzialdiagnostisch wurde das Gelbnagelsyndrom aufgrund der Farbe der Nägel in Betracht gezogen. Wir konnten diese Diagnose jedoch nicht bestätigen, da wir kein Anzeichen eines Lymphödems oder Probleme der oberen Atemwege fanden. Die Diagnose einer idiopathischen Zwanzig-Nagel-Dystrophie der Kindheit wurde gestellt. Die idiopathische ZND der Kindheit hat i. d. R. eine gute Prognose und ist selbstlimitiert. Es erfolgte daher die Beruhigung und Beratung der Eltern des Jungen, zudem empfahlen wir die Anwendung eines pflegenden Nagellackes zur Rehydrierung und Remineralisierung der Nagelplatten.

Abb. 1 a, b Alle 20 Nägel sind betroffen. Sie zeigen sich dystrophisch und weisen eine deutliche Trachyonychie mit gelblicher Verfärbung sowie partielle Anonychie auf.

Diskussion

Zwanzig-Nagel-Dystrophie (ZND) wurde erstmals von Hazelrigg et al. beschrieben [1]. Es ist eine seltene, gutartige, erworbene Erkrankung, an der alle 20 Nägel beteiligt sind, die dystrophische Veränderungen aufweisen. ZND kann bei Patienten jedes Alters auftreten, obwohl Kinder tendenziell häufiger betroffen sind [2]. Histopathologische Untersuchungen zeigten, dass es sich um eine Entzündung der Matrix der Nägel handelt, und es wurde angenommen, dass das Ausmaß der Entzündung in der Nagelmatrix mit der großen Breite der klinischen Manifestation korreliert. Die Ätiologie dieser Erkrankung wurde jedoch bislang kontrovers diskutiert [3].

Obwohl ZND der Kindheit häufig idiopathisch ist, wurde in der Literatur über Assoziationen mit anderen Hauterkrankungen wie Ekzemen, Psoriasis, Lichen planus, Vitiligo, Alopecia areata, Alopecia universalis, Ichthyosis vulgaris, selektivem IgA-Mangel und Incontinentia pigmenti berichtet [4] [5]. Darüber hinaus haben einige Fallberichte eine genetische Disposition der erworbenen ZND sowie eine kongenitale Form der Erkrankung gefunden [6]. Eine gründliche Anamnese sowie eine ausführliche dermatologische Untersuchung des gesamten Integuments sind daher erforderlich, um mögliche Assoziationen zu identifizieren. Differenzialdiagnostisch sind erworbene Nageldystrophien, z. B. durch Traumen oder chemische Noxen, aber auch Nageldystrophien im Rahmen von den oben genannten möglich assoziierten Erkrankungen abzugrenzen. In unserem Fall war bei dem Kind keine Eigen- oder Familienanamnese von Haut- oder Nagelkrankheiten bekannt, und es war auch ansonsten gesund.

Die idiopathische ZND der Kindheit hat eine günstige Prognose und ist selbstlimitiert, obwohl die Erkrankung bis zu 10 Jahren andauern kann [7]. Trotz einer Beratung besteht bei einigen Patienten aufgrund der Einschränkung der Lebensqualität ein Behandlungswunsch. Diesbezüglich wurden für die idiopathische ZND sowohl topische als auch systemische Therapien vorgeschlagen, wie z. B. intraläsionale Injektion von Triamcinolon in die proximale Nagelfalte, Calcipotriol plus Bethamethasondipropionat-Salbe 1-mal täglich für 6 Monate an den proximalen Nagelfalz sowie systemische Gabe von Kortikosteroiden und Ciclosporin (2,5–3 mg/kg/Tag) [8].

• Literatur

• 1 Hazelrigg DE, Duncan CW, Jarratt M. Twenty-nail dystrophy of childhood. Arch Dermatol 1977; 113: 73-75
• 2 Haber JS, Chairatchaneeboon M, Rubin AI. Trachyonychia: Review and Update on Clinical Aspects, Histology, and Therapy. Skin Appendage Disord 2017; 2: 109-115
• 3 Tosti A, Bardazzi F, Piraccini BM. et al. Idiopathic trachyonychia (twenty-nail dystrophy): a pathological study of 23 patients. Br J Dermatol 1994; 131: 866-872
• 4 Lee YB, Cheon MS, Park HJ. et al. Clinical study of twenty-nail dystrophy in Korea. Int J Dermatol 2012; 51: 677-681
• 5 Silverman RA, Rhodes AR. Twenty-nail dystrophy of childhood: a sign of localized lichen planus. Pediatr Dermatol 1984; 1: 207-210
• 6 Arias AM, Yung CW, Rendler S. et al. Familial severe twenty-nail dystrophy. JAAD 1982; 7: 349-352
• 7 Kumar MG, Ciliberto H, Bayliss SJ. Long-term follow-up of pediatric trachyonychia. Pediatr Dermatol 2015; 32: 198-200
• 8 Haber JS, Chairatchaneeboon M, Rubin AI. Trachyonychia: Review and Update on Clinical Aspects, Histology, and Therapy. Skin Appendage Disord 2017; 2: 109-115