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Orthopädie und Unfallchirurgie up2date 2022; 17(01): 69-96
DOI: 10.1055/a-1371-9874
Pädiatrische Orthopädie und Unfallchirurgie

Typische kongenitale Skelettfehlbildungen in der Kinder- und Jugendorthopädie

Jan Matussek
,
Tania Hayn
,
Esther Dingeldey
,
Holger Mellerowicz
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Die vorliegende Darstellung nimmt die typischen angeborenen skelettalen Extremitätenfehlbildungen in den Fokus. Fehlbildungen im Bereich der Wirbelsäule werden in einem gesonderten Artikel beschrieben.
Kernaussagen

  • Die typischen angeborenen skelettalen Extremitätenfehlbildungen werden nach Swanson folgendermaßen eingeteilt:

    • I: Fehlen der Bildung von Teilen

      • transversale Defekte

      • longitudinale Defekte

    • II: Fehlende Differenzierung von Teilen

      • Syndaktylie

      • Kamptodaktylie

      • eingeschlagener Daumen

      • Klinodaktylie

      • Synostosen

      • Symphalangie

    • III: Doppelbildungen

      • Spiegelhand

      • Polydaktylie

    • IV: Überentwicklung

      • Makrodaktylie

    • V: Unterentwicklung

      • Brachydaktylie

    • VI: Schnürfurchenkomplex

    • VII: generalisierte Skelettdeformitäten

  • Skelettale Extremitätenfehlbildungen sind meist nicht Ursache genetischer Prozesse, sondern können gelegentlich auf infektiöse, hypoxische, toxische, medikamentöse oder hormonelle Faktoren zurückgeführt werden.

  • Schon in der frühen Kindheit sollte bei Fehlbildungen der unteren Extremität versucht werden, eine gute Beweglichkeit in Hüfte, Knie- und Sprunggelenk – je nach Vorhandensein – zu erreichen und bzw. zu erhalten, um dem Kind eine altersgerechte Entwicklung des Laufenlernens zu ermöglichen.

  • In der frühkindlichen Entwicklung wird einzig das Krabbeln des Säuglings durch das Fehlen von Unterarm und Hand behindert. Die prothetische Frühversorgung bei Fehlbildungen der oberen Extremität startet ggf. bereits ab dem 1. Lebensjahr.

  • Die Ätiologien von Fehlbildungen an der Hand und am Fuß sind oft nicht zu eruieren; es können ein genetischer Defekt, auch exogene Noxen ursächlich sein; diese Fehlbildungen sind häufig Teil eines Syndroms.

Schlüsselwörter

kongenitale Fehlbildung - Skelettfehlbildung - Differenzierungsstörung - Embryonalentwicklung - Skelettdeformität


Publication History

Article published online:
01 February 2022

© 2022. Thieme. All rights reserved.

Georg Thieme Verlag KG
Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany

 

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