Differenzialdiagnostische Fallstricke aus der klinischen Dermatologie

Der klinische Alltag hält eine Reihe von Befundkonstellationen bereit, die gelegentlich einen „dermatologischen Blick“ erfordern, da hiervon unter Umständen die Richtung der Diagnostik und der spezifischen Therapie abhängt. Mit dieser Kurzübersicht soll auf oft verkannte, da ähnliche Krankheitsbilder aufmerksam gemacht werden, um den betroffenen Patienten eine unnötige, zumeist auch leidvolle Krankheitsgeschichte zu ersparen.

Abstract

The article presents individual dermatological diseases from everyday clinical practice, which are particularly likely to be confused with general medical or general surgical problems. For example, the differenzial diagnosis of livedoid vasculopathy can be venous or arterial leg ulcers, nail melanomas mimic ingrown toenails. Furthermore, postoperative pyoderma gangraenosum can be confused with wound healing disorders. Hidradenitis suppurativa is difficult to differentiate from inguinal or axillary abscesses. Typical clinical-dermatological signs and the anamnesis are often indicative. Ultimately, the dermatohistopathology proofs the diagnosis in almost all cases, which, however, requires to “think of it”.

Schlüsselwörter

Livedovaskulopathie - Nagelmelanom - Pyoderma gangraenosum - Acne inversa - inguinaler/axillärer Abszess

Keywords

livedo-vasculopathy - nail melanoma - pyoderma gangraenosum - hidradenitis suppurativa - inguinal abscess - axillary abscess

Abkürzungen

ALM: akrolentiginöses malignes Melanom

ASS: Azetylsalizylsäure

AT III: Antithrombin III

DOAK: direktes orales Antikoagulans

HIV: humanes Immundefizienzvirus

NMM: noduläres malignes Melanom

pAVK: periphere arterielle Verschlusskrankheit

PCO: polyzystisches Ovarialsyndrom

SSM: superfiziell spreitendes malignes Melanom

TNF-α: Tumornekrosefaktor α

Livedovaskulopathie

Patienten mit Ulcera crurum stellen sich zumeist zunächst bei ihrem behandelnden Hausarzt vor. Die häufigsten Ursachen für solche Ulzerationen sind mit mehr als 80 % die chronisch-venöse Insuffizienz und die periphere arterielle Verschlusskrankheit (pAVK).

Eine nicht zu unterschätzende Differenzialdiagnose ist die Livedovaskulopathie, eine Erkrankung, bei der sich in der Malleolarregion aus einzelnen Papeln, Petechien oder flachen Plaques und einer lokal begrenzten Livedo racemosa im Verlauf stark schmerzhafte Ulzera entwickeln. Diese haben eine unregelmäßige Kontur, einen lividen Randsaum und rezidivieren, treten aber so gut wie nie mehrfach an gleicher Stelle auf, sondern „grasen“ die Malleolarregion und gelegentlich auch nahezu den ganzen Unterschenkel ab. Dabei hinterlassen sie eingesunkene, weiße Narben, die einer Atrophie blanche entsprechen ([Abb. 1]).

Abb. 1 Livedovaskulopathie in der Malleolarregion und am Fußrücken mit den klinischen Kennzeichen: Livedo racemosa um hämorrhagische Papeln, Ulzera mit lividem Randsaum und weißlich-atrophen Narben (Atrophie blanche). Quelle: Ines Bennek, Universitätsklinikum Halle, Klinik für Dermatologie und Venerologie.

Die Livedovaskulopathie manifestiert sich i. d. R. in der zweiten Lebenshälfte und zeigt eine eindeutige Gynäkotropie (3:1).

Die frühere Bezeichnung Livedovaskulitis sollte nicht mehr verwendet werden, da es sich nicht um eine primäre Gefäßentzündung handelt, sondern um eine durch Mikrothromben hervorgerufene okkludierende Erkrankung der kleinen Hautgefäße mit Abbrüchen des Blutstroms in kleineren Gefäßabschnitten. Diese Abbrüche sind unregelmäßig im Gefäßbett verteilt, woraus die typische Livedo-racemosa-Zeichnung resultiert. Die Erkrankung wird deshalb auch als „Hautinfarkt“ bezeichnet [1]. Differenzialdiagnostisch sollten beim Auftreten einer Livedo racemosa auch an eine mikroskopische Polyangiitis, an ein Sneddon-Syndrom (nur Livedo racemosa, jedoch keine Ulzera!), eine Kalziphylaxie oder an ein Pyoderma gangraenosum gedacht werden.

Merke

Für die Diagnose einer Livedovaskulopathie pathognomonisch ist die Trias aus

• Livedo racemosa um hämorrhagische Papeln,

• schmerzhaften, nur langsam heilenden Ulcera crurum mit lividem Randsaum und

• einer Atrophie blanche.

Neben dem typischen klinischen Erscheinungsbild ist jedoch die Histologie für die Diagnosestellung unerlässlich. Zur sicheren Erfassung repräsentativer Areale sollten stets mehrere Biopsien sowohl aus lividen als auch aus klinisch unauffälligen Arealen im Randbereich der Ulzera entnommen werden, am besten in Form einer Skalpellbiopsie (Übergang gesund/krankhaft) ([Abb. 2]). Dabei muss eine ausreichende Tiefe, d. h. optimal bis zur Faszie, gewährleistet sein. Histologisch lassen sich intraluminale Gefäßthromben der kleinen Gefäße in der mittleren und oberen Dermis finden, die einen Status der Hyperkoagulabilität widerspiegeln sowie eine segmentale, subendotheliale Hyalinisierung der Gefäße.

Abb. 2 Durchführung einer tiefen Skalpellbiopsie aus dem Randbereich einer Ulzeration bei Livedovaskulopathie.

Das klinische Bild der Erkrankung ist relativ einheitlich, die Ursachen für die zugrunde liegende Hyperkoagulabilität sind jedoch zahlreich und erfordern eine breit angelegte Diagnostik. In einigen Fällen finden sich jedoch auch idiopathische Verläufe.

Oft werden prokoagulatorische Anomalitäten im Gerinnungssystem gefunden, eine Viskositätserhöhung (Polyglobulie) oder Störungen des fibrinolytischen Systems. Die Ursachen für eine Thrombophilie können genetisch bedingt (Faktor-V-Leiden, Prothrombin-Mutation, Lipoprotein a) oder erworben sein [2]. Beispiele hierfür sind Paraneoplasien oder Autoimmunopathien. Eine diagnostische Übersicht hierüber gibt die Infobox (modifiziert nach George [1]).

Gegebenenfalls sollte die Hämostaseologie in den diagnostischen Prozess eingebunden werden.

Hinzu treten oft exogene aggravierende Faktoren wie bspw. Traumata, Hitze-, Kälteexposition, Stasis, wodurch sich die Prädilektionsorte der Erkrankung erklären lassen. Zusätzlich liegen gerade im höheren Alter Komorbiditäten wie eine arterielle Hypertonie, pAVK oder Diabetes mellitus vor, die allesamt zu einer Aggravation der Durchblutungsstörung beitragen können.

Merke

Die Livedovaskulopathie ist somit als multifaktorielle Systemerkrankung zu betrachten.

Therapeutisches Vorgehen

Die Therapie der Livedovaskulopathie ist häufig frustran und langwierig. Neben einer Kompression und phasenadaptierten Lokaltherapie der Ulzera sollte zunächst Heparin gegeben werden (außer bei AT III-Mangel, da Heparin über AT III wirkt), z. B. Enoxaparin 1 mg/kgKG/Tag, was einer halben therapeutischen Dosierung entspricht [3], auch in Kombination mit ASS, Pentoxiphyllin und Nifedipin. Die Therapie sollte mindestens für 4 Wochen durchgeführt werden. Studien konnten zudem erfolgreiche Therapien der Livedovaskulopathie mit Faktor-Xa-Antagonisten aufzeigen [4], sodass bei Besserung des Krankheitsbildes auf ein DOAK umgestellt werden kann.

Die gezielte Therapie einer eventuellen Grunderkrankung, z. B. einer arteriellen Hypertonie, eines Diabetes mellitus oder auch prokoagulatorischer Defekte wie AT III-Mangel oder eine Hyperhomozysteinämie [5], ist selbsterklärend. Eine analgetische Therapie ist unerlässlich.

Bei ausgedehnten teils festhaftenden Nekrosen, die ursächlich für Infektionen sein können, kann eine chirurgische Abtragung der Nekrosen indiziert sein. Nach entsprechender Wundgrundgranulation kann ein Versuch der Defektdeckung mittels Spalthauttransplantation erfolgen.

Das maligne Melanom am Nagel

Ein eingewachsener Zehennagel oder ein vermeintliches Hämatom des Nagelbettes sind häufige Probleme, die Patienten zum Hautarzt führen. An das viel seltenere maligne Melanom des Nagelapparates wird differenzialdiagnostisch dabei oft nicht gedacht.

Da die histologische Diagnose vom Auftreten der ersten Symptome bis zur Operation mit einer durchschnittlichen Latenz von 2,2 Jahren gestellt wird, ist die Prognose des akral lokalisierten malignen Melanoms deutlich schlechter als die der anderen kutanen Melanome [6]. Folglich bedarf es einer gesteigerten Aufmerksamkeit und eines niedrigschwelligen Verdachts, um maligne Neoplasien des Nagels früh zu erkennen und einer Therapie zuführen zu können.

Der Prozentsatz der Nagelmelanome an der Gesamtzahl aller Melanome bei Menschen mit heller Hautfarbe liegt bei etwa 2 %. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr, Männer und Frauen sind gleichermaßen davon betroffen. Akrolentiginöse Melanome finden sich öfter an den Füßen als an den Händen (77 % vs. 23 %), wobei Großzehe und Daumen dabei am häufigsten betroffen sind [7].

Die Ätiologie des Nagelmelanoms ist bis heute ungeklärt. Die Tatsache, dass viele Patienten aufgrund eines Traumas im Zehen- oder Fingerbereich einen Arzt aufsuchen und dann die Diagnose eines Nagelmelanoms gestellt wird, erweckt nicht selten den Eindruck, dass das berichtete Trauma das Melanom verursacht habe [8]. Eine Evidenz gibt es dafür jedoch bislang nicht. Ebenso scheint UV-Licht keinen Einfluss auf die Entstehung des Nagelmelanoms zu haben, da die Nagelplatte mit ihrer kompakten Keratinschicht als natürlicher Schutz fungiert und die Nägel bei Menschen, die barfuß laufen, ebenso häufig betroffen sind wie bei Schuhträgern [9].

Etwa zwei Drittel bis drei Viertel der Nagelmelanome sind pigmentiert und gehen von der Nagelmatrix aus, wohingegen Nagelbettmelanome häufig amelanotisch sind [7]. Daher muss unbedingt an ein Nagelmelanom gedacht werden, wenn sich eine longitudinale, streifige Melanonychie (schwarzbraune Verfärbung) bei einem Erwachsenen entwickelt und diese breiter als 5 mm oder proximal breiter als distal ist [7]. Typisch für das von der Nagelmatrix ausgehende Melanom ist außerdem die Pigmentierung der Kutikula (Nagelhäutchen) und des proximalen Nagelfalzes, was auch als Hutchinson-Zeichen benannt ist. Bei In-situ- oder frühinvasiven Melanomen kann das Hutchinson-Zeichen fehlen [6].

Die Dermatoskopie kann als Diagnostikum auch bei subungualen Pigmentläsionen herangezogen werden. Sie hat jedoch aufgrund der erschwerten Anwendbarkeit bei starrer, gekrümmter Nagelplatte ihre Limitationen, sodass die histologische Untersuchung der diagnostische Goldstandard ist.

Merke

Da die meisten Nagelmelanome ihren Ausgang in der Nagelmatrix nehmen, ist die Biopsie am proximalen Ursprung des Pigmentstreifens im Bereich der Nagelmatrix entscheidend, um die pigmentproduzierenden Melanozyten zu erfassen. Wird dabei die oberflächliche Tangentialexzision als Biopsietechnik genutzt, ist das Risiko für bleibende Nagelwachstumsstörungen minimiert.

Nagelbettmelanome entwickeln keine longitudinale Melanonychie, sondern können bspw. mit einen Unguis incarnatus oder einer Einblutung verwechselt werden.

Therapeutisches Vorgehen

Die Therapie der Wahl eines histologisch gesicherten Nagelmelanoms ist die frühzeitige komplette Exzision mit entsprechendem Sicherheitsabstand. Jahrzehntelang galt die radikale Amputation im Niveau der Metakarpal-/Metatarsalknochen oder im Metakarpal-/Metatarsalgelenk als Therapiestandard. Allerdings konnte diese chirurgische Therapie hinsichtlich ihres Nutzens auf Rezidivfreiheit und Überleben nicht belegt werden und wurde inzwischen zugunsten einer funktionellen Chirurgie, bei der lediglich der Nagelapparat exzidiert wird, verlassen [11]. Amputationen sollten bei subungualen Melanomen fortgeschrittenen Verläufen mit Knochen- bzw. Gelenkbefall vorbehalten bleiben.

Ab einer Tumordicke von ≥ 1 mm wird eine Wächterlymphknotenbiopsie empfohlen. Liegen zusätzliche Risikofaktoren des Primärtumors wie Ulzeration und/oder eine erhöhte Mitoserate (≥ 1 Mitose(n)/mm²) und jüngeres Patientenalter vor, sollte bereits ab einer Tumordicke von 0,75–1 mm eine Sentinel-Node-Biopsie erwogen werden.

Pyoderma gangraenosum

Das Pyoderma gangraenosum ist eine auch heute noch unter operativ tätigen Kollegen zu wenig beachtete ulzerierende Erkrankung der Haut. Insbesondere wenn sie postoperativ auftritt, kann sie zu Fehlinterpretationen führen und wird deshalb oft zu spät erkannt.

Die progredient verlaufende, mit Nekrosen einhergehende Dermatose tritt v. a. im Erwachsenenalter auf. Der Begriff Pyoderma, der eigentlich „eitrige Haut“ bedeutet, ist dabei irreführend, da es sich nicht um eine infektiöse oder mikrobiell hervorgerufene Hauterkrankung handelt. Diskutiert wird vielmehr eine Fehlfunktion neutrophiler Granulozyten, die mit einer erhöhten Freisetzung des Tumornekrosefaktors α einhergeht, deren Ursache letztendlich aber unklar ist. Bereits Bagatelltraumata, z. B. kleine Verletzungen oder Insektenstiche, können zum Auftreten einzelner oder multipler steriler Pusteln führen ([Abb. 4]). Auch an Punktions- und Injektionsstellen oder an der Stelle eines liegenden Venenkatheters kann ein Pyoderma gangraenosum entstehen. Man bezeichnet dies als Pathergiephänomen [12].

Abb. 4 Spontan entstandenes Pyoderma gangraenosum am rechten Oberschenkel. Quelle: Ines Bennek, Universitätsklinikum Halle, Klinik für Dermatologie und Venerologie.

Da differenzialdiagnostisch auch an Wundinfekte oder viel häufigere Wundheilungsstörungen gedacht werden muss, wird die richtige Diagnose oft erst nach Wochen oder Monaten gestellt. Eine Keimbesiedlung der Ulzera oder bakterielle Infektionen sind zwar nicht ursächlich für die Erkrankung, können jedoch zu einer Befundverschlechterung führen, weshalb antibiotische Maßnahmen, insbesondere unter immunsuppressiver Therapie, indiziert sein können.

Die Diagnose wird anhand des klinischen Bildes und des Krankheitsverlaufes gestellt, da spezifische paraklinische oder histologische Parameter nicht existieren. Biopsien in Form von spindelförmigen Exzisionen dienen dem Ausschluss von Differenzialdiagnosen und sollten aus dem lividen Randsaum entnommen werden.

Das Pyoderma gangraenosum ist in 50–70 % der Fälle mit Systemkrankheiten assoziiert [12] wie

• chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen,

• entzündlichen Gelenkerkrankungen,

• Paraproteinämien,

• myeloproliferativen Erkrankungen,

• malignen soliden Tumoren,

• selten auch mit einem systemischen Lupus erythematodes, einer primär biliären Zirrhose oder HIV.

Eine Hilfe zur Diagnosestellung gibt [Tab. 1].

Tab. 1 Kriterien zur Diagnose des Pyoderma gangraenosum [13]; zur Diagnosesicherung sollten 2 Haupt- und 2 Nebenkriterien erfüllt sein.

Kriterien	2 Haupt- und 2 Nebenkriterien zur Diagnosesicherung
Hauptkriterien	Auftreten von primär sterilen, zur Chronizität neigenden Ulzerationen mit lividem unterminiertem Randsaum Ausschluss von Differenzialdiagnosen, z. B. Pyodermien, Ulzerationen aufgrund arterieller oder venöser Gefäßerkrankungen, leukozytoklastische Vasculitis, ulzerierende Necrobiosis lipoidica, Morbus Behçet, Livedovaskulopathie, nekrotisierendes Erysipel
Nebenkriterien	Histologie vom Rand der Ulzerationen, die mit Pyoderma gangraenosum vereinbar ist Vorhandensein einer assoziierten Grunderkrankung, z. B. chronisch-entzündliche Darmerkrankungen, Arthritiden, Paraproteinämien, hämatologische Grunderkrankungen auslösbares Pathergiephänomen rasches Ansprechen auf eine systemische immunsuppressive Therapie

Die Läsionen sind v. a. an den unteren Extremitäten lokalisiert. In seltenen Fällen bestehen sogar extrakutane Manifestationen.

Die präoperative Risikoeinschätzung sollte Patienten erfassen, welche an den genannten Grunderkrankungen leiden oder bei denen in der Vergangenheit bereits ein Pyoderma gangraenosum behandelt worden ist.

Therapeutisches Vorgehen

Merke

Da diese Narben kosmetisch und funktionell störend, ja entstellend sein können, kommen präventiven Maßnahmen eine besondere Bedeutung zu.

Neben einer entsprechenden Aufklärung sollte der Patient in diesem Falle bereits 2–3 Tage präoperativ eine orale immunsuppressive Therapie mit z. B. Methylprednisolon 1 mg/kgKG erhalten. Intraoperativ ist möglichst atraumatisch zu arbeiten, was insbesondere beim Wundverschluss beachtet werden sollte (subkutan-koriale Adaptationsnaht und Steri-Strips). Auch postoperativ ist eine frühe immunsuppressive Therapie durchzuführen [14].

Sollte sich bereits ein Pyoderma gangraenosum entwickelt haben, ist ebenfalls eine systemische immunsuppressive Therapie indiziert. Mittel der Wahl ist dabei die Gabe von Glukokortikoiden (z. B. 0,5–1 mg Methylprednisolon/kgKG/Tag) oder Ciclosporin A (z. B. 5 mg/kgKG/Tag) [12]. Ein Ansprechen ist bereits innerhalb der ersten 2 Tage zu erwarten. Auch Azathioprin und Mycophenolatmofetil kommen als Systemtherapeutika infrage. Bei ausbleibender Befundbesserung können Immunmodulatoren oder Biologika erfolgversprechend sein. Lokal kommen ebenfalls potente Glukokortikoide zur Anwendung. Je früher damit begonnen wird und je kleiner die Ulzeration ist, umso größer sind die Erfolgsaussichten [15].

Neben der antientzündlichen Therapie sollte auch eine suffiziente Analgesie erfolgen. Besonderes Augenmerk ist auf die Therapie der assoziierten Grunderkrankung zu richten, diese kann bereits eine Komplettremission des Pyoderma gangraenosum erreichen.

Bei stark nekrotischen Belägen kann ein vorsichtiges Wunddébridement parallel zur immunsuppressiven Therapie einen Beitrag zu einer verbesserten Wundheilung leisten. Liegt unter der adäquaten immunsuppressiven Therapie keine Krankheitsaktivität mehr vor, können chirurgische Maßnahmen zur Defektdeckung in Erwägung gezogen werden bzw. zu einer schnelleren Abheilung beitragen.

Acne inversa (Hidradenitis suppurativa)

Die Primärläsion der Acne inversa ist ein schmerzhafter, tiefsitzender, entzündlicher Knoten meist in der Leisten- und/oder Axillarregion, der sich in einen Abszess umwandeln kann. Im Initialstadium ist es schwierig, die Erkrankung von einem „gewöhnlichen Abszess“ abzugrenzen. Trotz einer Inzision des Abszesses würde es bei der Acne inversa jedoch zu einem Rezidiv an gleicher Lokalisation kommen, oder es entstünden immer wieder neue Abszesse.

Die Erkrankung ist meist symmetrisch und überwiegend an inversen Regionen mit apokrinen Schweißdrüsen lokalisiert [16]:

• inguinal (90 %),

• axillär (69 %),

• perianal und perineal (37 %),

• gluteal (27 %),

• submammär (18 %),

• seltener:

  • am Mons pubis,

  • unterhalb der Bauchfalte,

  • retroaurikulär.

Selten finden sich jedoch auch disseminierte Verläufe an Stamm oder Extremitäten. Die Abszesse können in der Tiefe verschmelzen oder nach außen rupturieren, was mit einer putriden oder wässrig-blutigen Sekretion einhergehen kann. Initial können die noch solitären Läsionen sogar wieder abheilen, im weiteren Verlauf kommt es dann jedoch zu großflächigen knotig-abszedierenden Entzündungen. Zudem entstehen Fisteln und sog. Brückennarben, eine Spontanheilung ist dann nicht mehr zu erwarten [17] ([Abb. 7]). Bei etwa 90 % der Patienten ist mehr als nur eine Region betroffen [18].

Abb. 7 Typisches klinisches Bild einer Acne inversa axillär rechts mit multiplen entzündlichen Knoten, Brückennarben und Fisteln, aus denen sich auf Druck Pus entleert.

In etwa 1/4 der Fälle leiden die Patienten auch unter einer Pilonidalsinuserkrankung. Die Auffassung, dass der Sinus pilonidalis durch in die Haut penetrierende Haare verursacht oder durch Traumata oder eine kongenitale Missbildung hervorgerufen wird, ist weit verbreitet. Es gibt jedoch auch Untersuchungen, die nachweisen, dass (wenigstens ein Teil) der Pilonidalsinus histologisch der Acne inversa entspricht [19].

In der Histologie der Acne inversa finden sich in frühen Veränderungen Hyperkeratosen im tiefen Anteil der Haarfollikel sowie gemischtzellige entzündliche Infiltrate. Die apokrinen Schweißdrüsen, deren Ausführungsgänge in die Haarfollikel münden, und die ekkrinen Schweißdrüsen können sekundär auch betroffen sein [20]. Das histologische Bild ist recht eindeutig, sodass andere Differenzialdiagnosen wie Furunkulose, Schweißdrüsenabszesse und chronisch-entzündliche Darmerkrankungen relativ sicher ausgeschlossen werden können [21] [22].

Die Pathogenese ist noch nicht vollständig geklärt, genetische Faktoren scheinen jedoch eine gewisse Rolle zu spielen, da es eine familiäre Häufung gibt. Zu den anerkannten Triggerfaktoren zählen [20]:

• Rauchen,

• Adipositas,

• eine bakterielle Besiedlung mit Staphylococcus aureus,

• die regionale Hyperhidrose sowie

• mechanische Irritationen.

Weibliche Patientinnen, die statistisch etwas häufiger betroffen sein sollen als Männer, können ein polyzystisches Ovarialsyndrom (PCO) und eine Insulinresistenz aufweisen.

Bei jahrelangem Verlauf kann es durch die Schmerzsymptomatik und Narbenkontrakturen zu erheblichen Bewegungseinschränkungen kommen, hinzu treten sekundäre psychische Störungen durch den belästigenden Geruch und die Verschmutzung der Kleidung. Auch Angststörungen und eine Beeinträchtigung des Sexuallebens sowie eine Einschränkung der Lebensqualität werden berichtet [23].

Cave

Als Komplikation der Narbenkontrakturen mit straffen Narben insbesondere im Anogenitalbereich sollte auch auf die Entstehung von Plattenepithelkarzinomen geachtet werden.

Therapeutisches Vorgehen

Für die Therapie der Acne inversa existiert ein Therapiealgorithmus in der S1-Leitlinie von 2012. Hierin werden im ersten Schritt eine Systemtherapie mit Clindamycin oder Minocyclin und Rifampicin p. o. für 4–12 Wochen sowie für Frauen mit Anzeichen einer Hyperandrogenämie eine entsprechende Hormontherapie empfohlen [23].

Bei ausbleibendem Therapieerfolg ist eine chirurgische Therapie indiziert. Eine einfache Inzision der entzündlichen Läsionen ist ohne Nutzen (Rezidivrate 100 %) und sollte daher vermieden werden. Nur die komplette Exzision der erkrankten Areale wird gemäß dieser Leitlinie empfohlen. Bei geringer Ausprägung mit einzelnen Knoten und Abszessen (Hurley Grad I–II) kann ein primärer Wundverschluss erfolgen (z. B. Adaption der Wundränder nach Einlage einer Gummilasche), ansonsten ist eine offene Wundbehandlung mit dem Ziel einer sekundären Wundheilung zu empfehlen ([Abb. 8]).

Abb. 8 Zustand nach Exzision der Acne inversa axillär rechts. Es folgt eine offene Wundbehandlung.

Unter einer antibiotischen perioperativen Prophylaxe ist die radikale Exzision der betroffenen Areale bis ins klinisch gesunde Fettgewebe, teilweise bis auf die Muskelfaszie der Standard für die Acne inversa im Hurley Grad II–III. Das Ende der Fistelgänge kann dabei durch deren Sondierung mit anschließender farblicher Markierung (Patentblau) detektiert werden. Trotz großer Wundflächen sind die Patienten postoperativ in den meisten Fällen schmerzfrei.

Bei guter Granulationstendenz und großer Wundfläche kann auch eine Defektdeckung mittels Spalthauttransplantat erwogen werden. Dies verkürzt die Wundheilung, führt jedoch zu einem erneuten stationären Aufenthalt und hat den Nachteil eines Entnahmedefektes. Ohne Transplantation heilen die Wunden je nach Ausmaß nach etwa 1–3 Monaten ab und hinterlassen meist unauffällige Narben, die durch Schrumpfung um etwa die Hälfte bis 2/3 kleiner als der ursprüngliche Exzisionsdefekt sind ([Abb. 9]).

Abb. 9 Sekundäre Wundheilung nach Exzision einer Acne inversa axillär rechts (Foto: ca. 1 Jahr nach der Operation).

Während dieser Zeit sollten die Patienten zur Vermeidung von Narbenkontrakturen dazu angehalten werden, die betroffene Region regelmäßig zu bewegen und zu dehnen (z. B. bei axillären Eingriffen: Arme über den Kopf heben) und den Nikotinkonsum einzuschränken. Letztgenanntes verbessert in jedem Fall die Wundheilung, ob der Nikotinverzicht auch Auswirkungen auf die Rezidivhäufigkeit der Erkrankung hat, ist noch nicht geklärt.

Neben der chirurgischen Therapie stellt eine antientzündliche Behandlung mit Biologika (TNF-α-Blockern), z. B. mit dem seit 2015 zugelassenen Adalimumab oder mit Infliximab, eine gute Alternative dar. Zu berücksichtigen sind bei dieser Therapie jedoch unerwünschte Arzneimittelwirkungen wie vermehrte Infektionen, Blutbildveränderungen, z. B. Anämie oder Lymphopenie, allergische Reaktionen und das Auftreten von Lymphomen (selten); außerdem die relativ hohen Therapiekosten.

Zusammenfassung

Der Artikel stellt einzelne dermatologische Erkrankungen aus dem Klinikalltag, deren Verwechslungsgefahr mit allgemeinmedizinischen oder allgemeinchirurgischen Problemen besonders groß ist, ausführlich dar. So kann differenzialdiagnostisch der Livedovaskulopathie das Ulcus cruris, dem Nagelmelanom ein eingewachsener Zehennagel, dem postoperativen Pyoderma gangraenosum eine Wundheilungsstörung und der Acne inversa der inguinale bzw. axilläre Abszess gegenübergestellt werden. Oft sind typische klinisch-dermatologische Zeichen und die Anamnese wegweisend. Letztlich diagnosebeweisend ist in fast allen Fällen die Dermatohistopathologie durch Probeentnahme, die jedoch voraussetzt, dass man überhaupt daran denkt.

Kernaussagen

• Der klinische Alltag hält eine Reihe von Befundkonstellationen bereit, die gelegentlich einen „dermatologischen Blick“ erfordern, da hiervon unter Umständen die Richtung der Diagnostik und der spezifischen Therapie abhängt. Hierfür ist es wichtig, den klinischen Blick beständig zu schulen.

• Für die Diagnose einer Livedovaskulopathie ist die Trias aus Livedo racemosa, schmerzhaften Ulcera crurum mit lividem Randsaum und einer Atrophie blanche pathognomonisch.

• Bei Veränderungen des Nagels, die unter einer konventionellen Therapie nicht abheilen, hyperpigmentiert sind, nässen oder bluten, sollte eine Biopsie durchgeführt werden, um ein unguales malignes Melanom nicht zu übersehen.

• An ein postoperatives Pyoderma gangraenosum sollte immer dann gedacht werden, wenn etwa 1–2 Wochen nach einem operativen Eingriff ulzerierende schmerzhafte Hautläsionen im Wundgebiet auftreten, die sich zentrifugal ausbreiten. Die Ulkusränder sind dabei typischerweise düsterrot-livide und unterminiert, der Wundgrund ist matschig.

• Eine Acne inversa ist durch das oftmals symmetrische Auftreten von entzündlichen Knoten und Abszessen charakterisiert, die sich von „gewöhnlichen“ Abszessen dadurch unterscheiden, dass sie überwiegend an inversen Regionen auftreten und nach einer Inzision rezidivieren.

Zitierweise für diesen Artikel

John K, John E, Lange D et al. Differenzialdiagnostische Fallstricke aus der klinischen Dermatochirurgie. Akt Dermatol 2022; 48: 40–51. DOI: 10.1055/a-1460-0074.
Dieser Beitrag ist eine aktualisierte Version des Artikels: John K, John E, Friedling F. Differenzialdiagnostische Fallstricke aus der Dermatochirurgie. Dtsch Med Wochenschr 2018; 143: 1682–1689.

Wissenschaftlich verantwortlich gemäß Zertifizierungsbestimmungen

Wissenschaftlich verantwortlich gemäß Zertifizierungsbestimmungen für diesen Beitrag ist Dr. med. Vera Baur, Nürnberg.

Autorinnen/Autoren

Katrin John

Dr. med. 1996–2002 Studium der Humanmedizin an der Martin-Luther-Universität Halle-Wittenberg. 2003–2007 Facharztausbildung. Seit 2007 Fachärztin für Dermatologie und Venerologie am Universitätsklinikum Halle, Klinik für Dermatologie und Venerologie. Schwerpunkte: operative Dermatologie und Phlebologie.

Endres John

Dr. med. 1990–1997 Studium der Humanmedizin an der Freien Universität und Humboldt-Universität Berlin. 1997–2004 chirurgische Facharztausbildung. 2009 Facharzt für Gefäßchirurgie. Seit 2007 Oberarzt am Universitätsklinikum Halle, Klinik für Viszeral-, Gefäß- und endokrine Chirurgie.

Danica Lange

Dr. med. 1996–2004 Studium der Humanmedizin an der Martin-Luther-Universität Halle-Wittenberg. 2005–2009 Facharztausbildung. 2009–2018 Fachärztin für Dermatologie und Venerologie am Universitätsklinikum Halle, Klinik für Dermatologie und Venerologie. Seit 01/2018 „Antibiotic Stewardship“, Spezialgebiet klinische Infektiologie; seit 06/2018 in oberärztlicher Tätigkeit.

Franziska Friedling

2001–2008 Studium der Humanmedizin an der Martin-Luther-Universität Halle-Wittenberg. 2009–2014 Facharztausbildung. Seit 2014 Fachärztin für Dermatologie und Venerologie. Seit 04/21 in eigener Niederlassung (Hautarztpraxis Querfurt). Schwerpunkt: onkologische Dermatologie.

Frank Meyer

Prof. Dr. med. 1982–1988 Studium der Humanmedizin an der Medizinischen Akademie Magdeburg. 1988–1995 Facharztausbildung. 2003 Habilitation. Seit 2004 Oberarzt an der Klinik für Allgemein-, Viszeral-, Gefäß- und Transplantationschirurgie, Universitätsklinikum Magdeburg A.ö.R.

Volker Stadie

Dr. med. 1990–1996 Studium der Humanmedizin an der Martin-Luther-Universität Halle-Wittenberg. 1996–2001 Facharztausbildung. Seit 2002 Oberarzt am Universitätsklinikum Halle, Klinik für Dermatologie und Venerologie. Schwerpunkte: operative Dermatologie und Phlebologie.

Interessenkonflikt

Erklärung zu finanziellen Interessen

Forschungsförderung erhalten: nein; Honorar/geldwerten Vorteil für Referententätigkeit erhalten: nein; Bezahlter Berater/interner Schulungsreferent/Gehaltsempfänger: nein; Patent/Geschäftsanteile/Aktien (Autor/Partner, Ehepartner, Kinder) an Firma (Nicht-Sponsor der Veranstaltung): nein; Patent/Geschäftsanteile/Aktien (Autor/Partner, Ehepartner, Kinder) an Firma (Sponsor der Veranstaltung): nein.

Erklärung zu nicht-finanziellen Interessen

Die Autorinnen/Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

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Publication History

Article published online:
22 February 2022