Marfan Syndrom: Mitochondriale Dysfunktion und Aortenaneurysma

Das Marfan Syndrom (MFS) als autosomal dominante Erkrankung des Bindegewebes führt wie auch andere Erbkrankheiten durch strukturelle Beeinträchtigung der Arterienwand zu thorakalen Aortenaneurysmen (TAA). Effektive pharmakologische Behandlungsmöglichkeiten für die TAAs gibt es bislang nicht. Oller et al. untersuchten die Rolle mitochondrialer Dysfunktion bei der Progression der TAAs sowie mitochondriale Boosting-Strategien als potenzielle Therapie.

Fazit

Oller et al. zeigten auf, dass die Entwicklung von Aortenaneurysmen beim Marfan Syndrom durch die mitochondriale Funktion der VSMCs gesteuert wird, kontrolliert durch extrazelluläre Matrix. Substanzen, die den vaskulären Metabolismus beeinflussen, sehen sie als eine mögliche neue Behandlungsstrategie für mit genetischen Erkrankungen assoziierte Aortenaneurysmen, die weiter erforscht werden sollte.

Publication History

Article published online:
02 September 2021