Lipohyperplasia dolorosa (LiDo): Renaming, prima vista Diagnose, Koinzidenz, Palpation und Resektion

Zusammenfassung

Die seit 1940 bekannte Erkrankung „Lipedema“ wird zunehmend besser verstanden. Besonders ein dellbares Ödem ist bei der Fettverteilungsstörung der Frauen an Armen und Beinen nicht bedeutsam. Diese und weitere wissenschaftliche Erkenntnisse sind „work in progress“ mit dem Ziel des Renaming der Erkrankung. Ein „proper name“ ist „Lipohyperplasia dolorosa“ (LiDo). Bei LiDo ist die Volumenzunahme genetisch fixiert, der Schmerz jedoch dynamisch progredient.

Eine LiDo muss von anderen symmetrischen, schmerzlosen Fettverteilungsstörungen an Armen und Beinen prima vista und nach palpatorischer Untersuchung, insbesondere von der gelegentlich koinzidenten Adipositas, unterschieden werden.

Adipositas ist nie komorbid, aber häufig koinzident bei LiDo. Körperliche Aktivität und Ernährungsumstellung können zwar das Übergewicht reduzieren, nicht aber die ausschließlich LiDo-bedingte disproportionale Fettgewebsvermehrung an den Extremitäten beseitigen. Bei mit Adipositas koinzidenten LiDo-Patientinnen gibt es durch Magenchirurgie keine Effekte auf die obligate Schmerzhaftigkeit.

Für LiDo gibt es sowohl konservative als auch operative Behandlungsmöglichkeiten. Ein seit 1997 etabliertes Verfahren ist die chirurgische Behandlung durch die Lymphologische Liposculptur. Im Rahmen dieser Operation entstehen unter der Haut große Wunden, die nach den „Rules of Nine“ bei Behandlung der beiden Arme in einer Sitzung und der Suktion der Beine in 2 Sitzungen pro Eingriff einer Fläche von 18% der body surface entsprechen. Durch ein adäquates postoperatives Management sowie die Gabe von Antibiotika und Antithrombotika kommt es dennoch nur selten zu operationsbedingten lokalen Komplikationen.

Das wichtigste Ergebnis konsequenter operativer Behandlung der Lipohyperplasia dolorosa ist der Einfluss auf die Lebensqualität: „It ruined her life“ wird zu „It improves her life“.

Abstract

The disease “lipedema”, known since 1940, is increasingly better understood. In particular, oedema is no significant marker for the fat distribution disorder of womens arms and legs. These and other scientific findings are “work in progress” with the aim of renaming the disease. A proper name is “Lipohyperplasia dolorosa” (LiDo). In LiDo, the increase in volume is genetically fixed, but the pain is dynamically progressive.

LiDo must be distinguished from other symmetrical, painless fat distribution disorders of the arms and legs prima vista and, after palpatory examination, especially from coincident obesity.

Obesity is never comorbid but often coincident with LiDo. Physical activity and dietary changes can reduce obesity, but cannot eliminate the disproportionate adipose tissue increase in the extremities caused exclusively by LiDo. In LiDo patients with coincident obesity, there is no effect of gastric surgery on the obligatory painfulness of LiDo.

There are both conservative and surgical treatment options for LiDo. A procedure that has been established since 1997 is the surgical treatment by Lymphological Liposculpture. In the course of this operation, large wounds are created under the skin which, according to the “Rules of Nine”, correspond to an area of 18% of the body surface when both arms are treated in one session and the suction procedure of the legs takes place in two sessions per operation. Nevertheless, due to adequate postoperative management and the administration of antibiotics and antithrombotics, surgery-related local complications are rare.

The most important result of consistent surgical treatment of lipohyperplasia dolorosa is the influence on the quality of life: “It ruined her life” becomes “It improves her life”.

Schlüsselwörter

Renaming - Stadium - Progredienz - Lipödem - Lipohyperplasia dolorosa - LiDo - Komplikation - Serom - Erysipel - Liposuktion - Lymphologische Liposculptur - Koinzidente Adipositas - LIPLEG

Keywords

Renaming - stage - progression - lipedema - Lipohyperplasia dolorosa - LiDo - complication - seroma - erysipelas - liposuction - lymphological liposculpture - coincident obesity - LIPLEG

Publication History

Article published online:
25 January 2023

• Literatur

• 1 Allen E, Hines EA. Lipedema of the legs: a syndrome characterized by fat legs and orthostatic edema. Proc Staff Meet Mayo Clin 1940; 15: 184-187
• 2 Cornely M. Terminologie des Lipödems. Phlebologie 2005; 35: 271
• 3 Child AH, Gordon KD, Sharpe P. et al. Lipedema: An inherited condition. Am J Med Genet Part A 2010; 152A: 970-976
• 4 Herbst KL. Rare adipose disorders (RADs) masquerading as obesity. Acta Pharmacol Sin 2012; 33: 155-172
• 5 Cornely ME. Dicker durch Fett oder Wasser. Lipohyperplasia dolorosa vs. Lymphödem [Fatter through lipids or water. Lipohyperplasia dolorosa versus lymphedema]. Hautarzt 2010; 61: 873-879
• 6 Brenner E. Plasma – interstitielle Flüssigkeit – Lymphe. LymphForsch 2009; 13: 25-27
• 7 Brenner E. Lipödem – Lipohyperplasia dolorosa. Phlebologie 2005; 34: 327
• 8 Herbst KL, Mirkovskaya L, Bharhagava A. et al. Lipedema Fat and Signs and Symptoms of Illness, Increase with Advancing Stage. Archives of Medicine 2015; 7: 1-8
• 9 Al-Ghadban S, Cromer W, Allen M. et al. Dilated Blood and Lymphatic Microvessels, Angiogenesis, Increased Macrophages, and Adipocyte Hypertrophy in Lipedema Thigh Skin and Fat Tissue. J Obes 2019;
• 10 Felmerer G, Stylianaki A, Hollmén M. et al. Increased levels of VEGF-C and macrophage infiltration in lipedema patients without changes in lymphatic vascular morphology. Sci Rep 2020; 10: 10947
• 11 Felmerer G, Stylianaki A, Hägerling R. et al. Adipose Tissue Hypertrophy, An Aberrant Biochemical Profile and Distinct Gene Expression in Lipedema. J Surg Res 2020; 253: 294-303
• 12 Gensior MHL, Cornely M. Der Lipödemschmerz, seine Folgen auf die Lebensqualität betroffener Patientinnen – Ergebnisse einer Patientenbefragung mittels Schmerzfragebogen [Pain in lipoedema, fat in lipoedema and its consequences: results of a patient survey based on a pain questionnaire]. Handchir Mikrochir Plast Chir 2019; 51: 249-254
• 13 Hesse U, Hesse A, Hesse L. et al. Lipödem heute: Zwischen konservativer Therapie, Liposuktion und Adipositaschirurgie. Akt Dermatol 2021; 47: 441-450
• 14 Marsch W. Ist das Lipödem ein lymphologisches Krankheitsbild?. Lymphologie 2001; 1: 22-24
• 15 Cornely M. Lymphologie [Lymphology]. J Dtsch Dermatol Ges 2006; 4: 564-578
• 16 Tiedjen K, Heimann Tiedjen K, Heimann K. et al. Indirect xero-lymphography in lymphedema, lipedema and venous insufficiency. Phlebologie 1992; 92: 396-398
• 17 Brauer W, Brauer V. Comparison of standardised lymphoscintigraphic function test and high-resolution sonography of the lymphoedema of legs. Phlebologie 2008; 37: 247-252
• 18 Brauer W. Bildgebung Lymphologie Sonographie, Lymphangiographie, MR und Nuklearmedizin. Heidelberg: Springer Verlag; 2021.
• 19 Kasseroller R, Brenner E. Das Verhältnis der Hautfaltendicke von Abdomen und Oberschenkel und die Kompressibilität der Subkutis sind objektivierbare Kriterien zur Diagnostik des Lipödems. Lymphologie in Forschung und Praxis 2019; 23: 6-12
• 20 Kayserling E. Zur Histologie des Lipödems. In: Strößenreuther RHK. Lipödem und Cellulitis sowie andere Erkrankungen des Fettgewebes. Köln: Viavital Verlag; 2001
• 21 Brauer WJ. Altersbezogene Funktionslymphszintigraphie beim Lipödem und Lipolymphödem. LymphForsch 2000; 2: 74-77
• 22 Marsch WC. Lymphgefäßsystem und Haut. Orthologie, Klinik und Pathologie. Hautarzt 2005; 56: 277-295
• 23 Chen SG, Hsu SD, Chen TM. et al. Painful fat syndrome in a male patient. Br J Plast Surg 2004; 57: 282-286
• 24 Brenner E, Cornely ME. Der anthropometrische Parameter Waist-to-Height-Ratio bei der Lipohyperplasia dolorosa vulgo Lipödem. LymphForsch 2022; 26: 6-14
• 25 Cornely M, Marsch W, Brenner E. Angewandte Lymphologie. Grundlagen – Alltag – Perspektiven. Heidelberg: Springer; 2023. p. in print
• 26 West-Leuer B. Schmerzempfinden bei der Lipohyperplasia dolorosa-Patientin. Überlegungen zur Psychodynamik. In: Cornely M, Marsch W, Brenner E. Angewandte Lymphologie. Grundlagen – Alltag – Perspektiven. Stuttgart: Thieme; 2023. p. in print
• 27 Dinnendahl R, Tschimmel D, Löw V. et al. Lipedema patients show a distinctly altered Quantitative Sensory Testing (QST) profile. Pain 2023 (Ahead for publication).
• 28 Nürnberger F. Krankheiten des subkutane Fettgewebes Dermopanniculosis deformans (sog. Zellulitis 33.31–33.38). In: Korting GW. Dermatologie in Praxis und Klinik für die fachärztliche Weiterbildung. Stuttgart: Thieme; 1979
• 29 Nürnberger F, Müller G. So-called cellulite: an invented disease. J Dermatol Surg Oncol 1978; 4: 221-229
• 30 Schrader K. SPQR - Vorschlag für eine neue Klassifikation des Lipödems. LymphForsch 2022; 26: 98-99
• 31 Herpertz U. Das Lipödem. Lymphologie 1995; 19: 1-7
• 32 Herpertz U. Ödem und Lymphdrainage. Diagnostik und Therapie von Ödemkrankheiten. Stuttgart: Schattauer; 2003
• 33 Cornely ME, Schnabel H, Moser S. et al. Diagnostik und Differentialdiagnostik des Lipödems. Halle/Saale: 1998
• 34 Cornely ME. Liposuktion (Liposculpture). In: Weissleder H, Schuchhardt CH. Erkrankungen des Lymphgefäßsystems. Köln: Viavital; 2000: 384-397
• 35 Cornely M. Liposuktion bei Lipödem (Cellulite) Follow-up bei 140 operierten Patienten nach 7 Jahren. Aktuelle Dermatologie 2004; 30: 21
• 36 Cornely ME. Liposuction of lipedema. In: Shiffman MA, Di Giuseppe A. Liposuction principles and practice. Berlin Heidelberg New York Tokyo: Springer; 2006
• 37 Bender H, Cornely ME, Pleiß C. et al. Lymphszintigraphie beim Lipödem. Einfluss einer Liposuktion. Vasomed 2007; 19: 60-62
• 38 Marshall M, Schwahn-Schreiber C. Prävalenz des Lipödems bei berufstätigen Frauen in Deutschland. (Lipödem-3-Studie). Phlebologie 2011; 40: 127-134
• 39 Herbst KL, Hansen E, Cobos S. et al. Survey Outcomes of Lipedema Reduction Surgery in the United States, Plastic and Reconstructive Surgery. Global Open 2021; 9: e3553
• 40 Cornely M. Lymphological Liposculpture for secondary Lymphoedema after breast cancer and gynaecological tumours. Long-term results after 15 years. APS 2023; in print
• 41 Cornely ME, Hettenhausen C. The Addition of Hyaluronidase to Tumescent Local Anesthesia Supports Lymphological Liposculpture of Secondary Lymphedema, Plastic and Reconstructive Surgery. Global Open 2021; 9: e3995
• 42 Cornely ME, Hasenberg T, Cornely OA. et al. Persistent lipedema pain in patients after bariatric surgery: a case series of 13 patients. Surg Obes Relat Dis 2022; 18: 628-633
• 43 Fink JM, Schreiner L, Marjanovic G. et al. Leg Volume in Patients with Lipoedema following Bariatric Surgery. Visc Med 2021; 37: 206-211
• 44 Rapprich S, Dingler A, Podda M. Liposuktion ist eine wirksame Therapie beim Lipödem – Ergebnisse einer Untersuchung mit 25 Patientinnen. J Dtsch Dermatol Ges 2011; 9: 33-41
• 45 Cornely M, Gensior M. Update Lipödem 2014 Kölner Lipödemstudie. Lymphologie in Forschung und Praxis 2014; 18: 66-71
• 46 Baumgartner A, Hueppe M, Meier-Vollrath I. et al. Improvements in patients with lipedema 4, 8 and 12 years after liposuction. Phlebology 2021; 36: 152-159
• 47 Podda M, Kovacs M, Hellmich M. et al. A randomised controlled multicentre investigator-blinded clinical trial comparing efficacy and safety of surgery versus complex physical decongestive therapy for lipedema (LIPLEG). Trials 2021; 22: 758
• 48 Wallace A. Treatment of burns. The Medical press 1951; 225: 191-194
• 49 Kuhnke E. Die Volumen-Bestimmung entrundeter Extremtäten aus Umfangsmessungen. Lymphologie 1978; 2: 35-44
• 50 Gensior M, Cornely M. Komplikationen und deren Management bei der chirurgischen Behandlung der Lipohyperplasia dolorosa. Dermatologie 2022;
• 51 Kruppa P, Georgiou I, Biermann N. et al. Lipedema-Pathogenesis, Diagnosis, and Treatment Options. Dtsch Arztebl Int 2020; 117: 396-403
• 52 Hanke CW, Bernstein G, Bullock S. Safety of tumescent liposuction in 15,336 patients. National survey results. Dermatol Surg 1995; 21: 459-462
• 53 Sandhofer M, Hanke CW, Habbema L. et al. Prevention of progression of lipedema with liposuction using tumescent local anesthesia: Results of an international consensus conference. Dermatol Surg 2020; 46: 220-228
• 54 Cornely OA, Hof H. Klinische Infektiologie. In: Hof HS D. Medizinische Mikrobiologie. Stuttgart: Thieme; 2019: 672-673
• 55 Faerber G. Antiinflammatorische Ernährung, was ist das und was bringt sie uns beim Lipödem?. Vasomed 2017; 5: 228-229
• 56 Faerber G. Lipohyperplasia dolorosa und Adipositas. In: Cornely M, Marsch W, Brenner E. Angewandte Lymphologie. Grundlagen - Alltag – Perspektiven. Heidelberg: Springer; 2023