Pure Autonomic Failure – eine seltene Ursache orthostatischer Intoleranz

Zusammenfassung

Bei Patienten mit seltenen neurologischen Erkrankungen wie Pure Autonomic Failure oder Multisystematrophie können zunächst kardiovaskuläre Symptome wie orthostatische Kreislaufstörungen oder Herzfrequenzschwankungen mit symptomatischer Tachykardie auftreten. Neben diesen kardiovaskulären Symptomen bestehen typischerweise weitere Beschwerden und Funktionsstörungen des autonomen Nervensystems. Diese Patienten benötigen einen multimodalen diagnostischen und therapeutischen Ansatz und sollten in einer spezialisierten Ambulanz für das autonome Nervensystem (ANS) umfassend untersucht werden. Um die Patienten frühzeitig aufklären und unterstützen zu können, sollten sie im Idealfall kardiologisch und neurologisch behandelt werden. Der Beitrag stellt anhand eines klinischen Fallbeispiels Diagnostik und Therapie der seltenen Diagnose eines Patienten mit Pure Autonomic Failure in einer spezialisierten Sprechstunde für das autonome Nervensystem dar.

Abstract

In patients with rare neurologic disorders such as pure autonomic failure or multiple system atrophy, cardiovascular symptoms such as orthostatic circulatory disturbances or heart rate fluctuations with symptomatic tachycardia may initially occur. In addition to these cardiovascular symptoms, there are typically other discomforts and dysfunctions of the autonomic nervous system. These patients require a multimodal diagnostic and therapeutic approach and should be fully examined in an outpatient clinic specialized in the autonomic nervous system (ANS). In order to be able to provide early information and support, patients should ideally receive a cardiological as well as neurological treatment. The article presents a clinical case study of the diagnosis and therapy of a patient suffering from the rare disease of pure autonomic failure in a clinic specialized in the autonomic nervous system.

Schlüsselwörter

autonomes Nervensystem - neurogene orthostatische Intoleranz - reines autonomes Versagen - Pure Autonomic Failure

Key words

autonomic nervous system - neurogenic orthostatic intolerance - pure autonomic failure

Publication History

Article published online:
08 December 2022

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