Zusammenfassung
Der Diagnose von Augenbewegungsstörungen und der Nystagmusformen beruht auf einer
systematischen klinischen Untersuchung aller Arten von Augenbewegungen. Diese Untersuchung
umfasst: Augenposition, Untersuchung auf einen Spontannystagmus, Motilität, Blickfolge,
Blickhaltefunktion, Sakkaden, Vergenzreaktion, optokinetischer Nystagmus, Funktion
des vestibulookulären Reflexes (VOR) sowie die Fixationssuppression des VOR. Anatomisch
relevante Strukturen sind Mesenzephalon, Pons, Medulla oblongata, Zerebellum und Kortex.
Topografisch anatomisch gelten die einfachen klinischen Regeln: Vertikale und torsionale
Augenbewegungen werden vorwiegend im Mesenzephalon und horizontale Augenbewegungen
in dem Pons generiert. Typische Zeichen einer Mittelhirnläsion sind vertikale Sakkaden-
oder Blickparese, ein isolierter vertikaler Blickrichtungsnystagmus und einer Ponsläsion
entsprechende horizontale Störungen. Das Zerebellum spielt eine Rolle bei praktisch
allen Augenbewegungen; typische klinische Zeichen sind eine allseitige Blickfolgesakkadierung,
Blickrichtungsnystagmus oder dysmetrische Sakkaden. Unter einem Nystagmus versteht
man rhythmische Augenbewegungen, die in der Regel aus einem langsamen (ursächlichen
bzw. pathologischen) Augendrift und einer schnellen kompensatorischen Rückstellbewegung
(Rückstellsakkade) bestehen. Es lassen sich 3 einfache Kategorien unterscheiden: Spontannystagmus,
d. h. ein Nystagmus, der bei Fixation in Geradeaus-Blickposition auftritt, Nystagmusformen,
die nur in Abhängigkeit von der Blickrichtung auftreten und Nystagmen, die nur durch
bestimmte Manöver ausgelöst werden: Kopfschütteln, Lagerung, Hyperventilation oder
physikalischen Druck (z. B. Pressen). Letztere sind oft durch peripher-vestibuläre
Läsionen ausgelöst, können aber auch zentralen Ursprungs sein. Viele zentrale Nystagmusformen
erlauben eine genaue anatomische Lokalisation, z. B. der Downbeat-Nystagmus (DBN),
der meistens auf einer Flocculus-Läsion beruht oder der Upbeat-Nystagmus (UBN) auf
einer Läsion im Mesencephalon oder der Medulla oblongata. Beispiele einer Pharmakotherapie
sind die Gabe von 4-Aminopyridin beim DBN und UBN, Memantin oder Gabapentin beim Fixationspendelnystagmus
oder Baclofen beim periodisch-alternierenden Nystagmus.
Abstract
The diagnosis of ocular motor disorders and the different forms of a nystagmus is
based on a systematic clinical examination of all types of eye movements: eye position,
spontaneous nystagmus, range of eye movements, smooth pursuit, saccades, gaze-holding
function, vergence, optokinetic nystagmus, as well as testing of the function of the
vestibulo-ocular reflex (VOR) and visual fixation suppression of the VOR. Relevant
anatomical structures are the midbrain, pons, medulla, cerebellum, and cortex. There
is a simple clinical rule: vertical and torsional eye movements are generated in the
midbrain, horizontal in the pons. The cerebellum is relevant for almost all types
of eye movements; typical pathological findings are saccadic smooth pursuit, gaze-evoked
nystagmus or dysmetric saccades.
Nystagmus is defined as a rhythmic, most often involuntary eye movement. It normally
consists of a slow (pathological) drift of the eyes and a fast central compensatory
movement of the eyes back to the primary position (re-fixation saccade). There are
three major categories: first, spontaneous nystagmus, i. e. nystagmus which occurs
in the gaze straight ahead position as upbeat or downbeat nystagmus; second, nystagmus
that becomes visible at eccentric gaze only and third, nystagmus which can be elicited
by certain maneuvers, e. g. head-shaking, head positioning, air pressure or hyperventilation,
most of which are of peripheral vestibular origin. The most frequent central types
of spontaneous nystagmus are downbeat and upbeat, infantile, pure torsional, pendular
fixation, periodic alternating, and seesaw nystagmus. Many types of central nystagmus
allow a precise neuroanatomical localization: for instance, downbeat nystagmus, which
is most often caused by a bilateral floccular lesion or dysfunction, or upbeat nystagmus,
which is caused by a lesion in the mesencephalon or medulla oblongata. Examples of
pharmacotherapy are the use of 4-aminopyridine for downbeat and upbeat nystagmus,
memantine or gabapentin for fixation pendular nystagmus or baclofen for periodic alternating
nystagmus.
Schlüsselwörter
Nystagmus - Blickparese - Blickhaltedefekt - Blickfolge
Keywords
Nystagmus - saccade palsy - gaze palsy - gaze-evoked nystagmus - smooth pursuit
