Bei einer Moyamoya-Erkrankung kommt es zu einer zunehmenden Stenose der A. carotis
interna und ihrer Äste, in der Folge entwickeln sich Kollateralkreisläufe. Klassischerweise
unterscheidet man die idiopathische Moyamoya-Erkrankung außerhalb von Syndromen von
einem Moyamoya-Syndrom, das die radiologischen Befunde der idiopathischen Erkrankung
imitiert, aber gehäuft bei u. a. einer Neurofibromatose Typ I und einer Hirnbestrahlung
auftritt.