Bildgebung der Arteria-vertebralis-Dissektion bei Kindern

Die VAD (Dissektion der A. vertebralis) ist eine häufige Ursache für eine seltene Erkrankung, den PCAIS (pädiatrischer arterieller ischämischer Schlaganfall im hinteren Kreislauf des Gehirns). Sie kann zu einer fortschreitenden Arteriopathie und rezidivierenden Schlaganfällen führen. Die Autoren geben einen Überblick über die charakteristischen Bildgebungsmerkmale und die optimierte Bildgebung der VAD und des assoziierten PCAIS.

Schlüsselwörter

Arteria-vertebralis-Dissektion - PCAIS - Kinder - Schlaganfallrezidiv - Bildgebung

Abkürzungen

CASCADE: Childhood arterial ischemic Stroke standardized Classification and diagnostic Evaluation

FLAIR: Fluid-attenuated Inversion-Recovery

MIP: Maximumintensitätsprojektion

MPR: multiplanare Reformation

MP-RAGE: 3D Magnetization prepared rapid Gradient Echo

PCAIS: pädiatrischer arterieller ischämischer Schlaganfall im hinteren Kreislauf des Gehirns

TOF: Time of Flight

TSE: Turbo Spin Echo

VAD: Dissektion der A. vertebralis

Erstveröffentlichung

© 2023 The Radiological Society of North America. All rights reserved. Originally published in English in RadioGraphics 2023; 43 (12): e230107. Online published in 10.1148/rg.230107. Translated and reprinted with permission of RSNA. RSNA is not responsible for any inaccuracy or error arising from the translation from English to German.

Einleitung

Die VAD ist klinisch bedeutsam aufgrund des Risikos multifokaler und kontinuierlicher Infarkte durch Thromboembolien von Arterie zu Arterie mit potenziellem Verschluss von Arterien, die den Hirnstamm versorgen. Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig, da die VAD bei Kindern häufig rezidivierende Schlaganfälle zur Folge hat. Obwohl die relative Wirksamkeit der verschiedenen Behandlungsschemata für VAD bei Kindern nach wie vor unklar ist, kann ein früher Therapiebeginn das Risiko eines späteren Schlaganfalls verringern. Die klinische Diagnose des PCAIS kann sich aus mehreren Gründen verzögern, darunter unspezifische Symptome und die Unfähigkeit jüngerer Patienten, Symptome zu äußern. Tatsächlich liegen bei der initialen Bildgebung häufig subakute oder chronische Infarkte vor. Obwohl die häufigste Ursache eines isolierten PCAIS eine VAD ist, wurde die Bildgebung der Halsarterien in der Vergangenheit in diesem Zusammenhang zu wenig genutzt. Die zervikale Gefäßbildgebung (MR-Angiografie, CT-Angiografie und digitale Subtraktionsangiografie) für die VAD-Darstellung muss optimiert werden, um die mitunter subtilen Befunde darstellen zu können, die bei der bildgebenden Erst- oder Folgeuntersuchung festgestellt werden können.

Der PCAIS macht etwa 15–22% aller Fälle von arteriellen ischämischen Schlaganfällen im Kindesalter aus und wird vermutlich aufgrund der variablen und unspezifischen klinischen Manifestationen unterdiagnostiziert [1]. Die Ursache des PCAIS wird oft nicht festgestellt [2]. Obwohl die Therapieergebnisse von Patienten mit PCAIS insgesamt besser sind als die Ergebnisse von Patienten mit arteriellem ischämischem Schlaganfall im vorderen Kreislauf, kommt es bei PCAIS 6,4-mal so häufig zu einem Infarktrezidiv. Daher sind eine rechtzeitige Diagnose und Behandlung lebenswichtig [1] [3]. Kinder mit intrinsischer Arteriopathie, einschließlich VAD, haben ein 5-mal höheres Risiko für rezidivierende arterielle ischämische Insulte als Kinder mit extrinsischer Ätiologie (z.B. Thromboembolie), und sie haben möglicherweise ein schlechteres Outcome ([Abb. 1]) [4] [5]. Diese Daten unterscheiden sich von denen Erwachsener, bei denen ein erneuter Karotis- oder Vertebralisinsult 12 Monate nach einer A.-cervicalis-Dissektion selten ist (nur in 1–2% der Fälle) [6].

Abb. 1 Schlaganfallrezidiv infolge einer VAD. Sechsjähriges Mädchen. a Das am Tag der Vorstellung (Tag 0) aufgenommene axiale diffusionsgewichtete MRT-Bild zeigt akute Infarkte (Pfeile) im rechten Thalamus und im „Schwanz“ des Hippokampus. b Die axiale CT-Aufnahme am Tag 6 nach der Erstvorstellung lässt einen neuen Infarkt im rechten Kleinhirn (Pfeil) erkennen, der am Tag 0 noch nicht vorhanden gewesen ist. c Die rechtslaterale volumengerenderte CT-Aufnahme stellt einen Verschluss der A. vertebralis (Pfeil) dar.

Die VAD ist die häufigste Ursache eines isolierten PCAIS und für bis zu 44–50% der Fälle bei Kindern verantwortlich. Der tatsächliche Beitrag der VAD zum isolierten PCAIS ist jedoch aufgrund der uneinheitlichen Abklärung mittels bildgebender Verfahren, der Probleme im Zusammenhang mit schlechter Bildqualität und des fehlenden Konsens bei der Klassifizierung von zerebralen Arteriopathien, selbst unter Experten, wahrscheinlich größer [2] [5] [7] [8]. Bei Patienten mit PCAIS werden die bildgebenden Befunde einer VAD, selbst wenn sie im Nachhinein erkennbar sind, bei der Erstuntersuchung häufig übersehen, sogar in Einrichtungen, die über Kliniker mit hoher Fachkompetenz verfügen. Die zervikale arterielle Bildgebung und die Folgebildgebung werden zu wenig genutzt [5] [9] [10]. 55% der Fälle mit falscher anfänglicher Verdachtsdiagnose waren mit einem PCAIS assoziiert, im Vergleich zu 20% der Fälle bei arteriellen ischämischen Schlaganfällen im vorderen Kreislauf [11]. Bis zu 50–60% aller Fälle von PCAIS können bei Nutzung der MR-Angiografie falsch klassifiziert werden, und der Wert der CT-Angiografie für die Diagnose von VAD bei Kindern ist noch nicht gut untersucht [2] [12] [13].

Diese Probleme haben die American Heart Association dazu veranlasst, die Entwicklung besserer Bildgebungsverfahren für eine frühzeitige und genaue Diagnose von VAD zu empfehlen [14]. Eine genaue und rechtzeitige Diagnose der VAD bei Kindern ist wichtig für die Prävention sekundärer Schlaganfälle. Britische und australische klinische Leitlinien für VAD empfehlen dafür eine Antikoagulation anstelle von Acetylsalicylsäure, die für andere Arteriopathien empfohlen wird [2] [15].

Merke

Die Leitlinie der American Heart Association gibt bezüglich der Frage, ob Acetylsalicylsäure oder Antikoagulation für die Prävention sekundärer Schlaganfälle nach VAD bei Kindern und Erwachsenen vorzuziehen ist, keine eindeutige Empfehlung [14] [16].

In diesem Artikel berichten die Autoren über ihre Erfahrungen mit der Bildgebung bei VAD bei Kindern, um die Versorgung von Kindern mit PCAIS zu verbessern. Die behandelten Themen umfassen

• die wichtigsten klinischen Überlegungen,

• die relevante Anatomie,

• praktische Strategien zur Optimierung der Bildgebung,

• die wichtigsten Bildgebungsbefunde bei VAD bei Kindern,

• die Bedeutung knöcherner Varianten und

• die Rolle der dynamischen Rotationsangiografie.

Klinik, Pathogenese und Behandlung bei VAD und PCAIS

Risikofaktoren, Ätiopathogenese und klinisches Bild

Risikofaktoren für eine kraniozervikale arterielle Dissektion bei Kindern sind u.a. männliches Geschlecht, Kopf- und Halstraumata und möglicherweise Bindegewebserkrankungen, die zu strukturellen Unregelmäßigkeiten in den Gefäßwänden führen [9] [17] [18].

Eine VAD wird durch Einriss oder Trennung der Tunica intima verursacht [9]. Ein PCAIS umfasst in 39,5% der Fälle mehrere Infarktlokalisationen. Infarkte unterschiedlichen Alters liegen bei extraduraler VAD häufig vor. Dies deutet auf eine Gefäß-zu-Gefäß-Thromboembolie aus der verletzten Arterie als Ursache hin [19] [20]. Während laterale medulläre Infarkte häufiger bei Erwachsenen auftreten, sind bei Kindern öfter Kleinhirn- und Thalamusinfarkte zu beobachten [21].

Da bei PCAIS viele Hirnstrukturen verletzt werden können, sind die Symptome ausgesprochen variabel. Sie können Kopfschmerzen, Schwindel, Sprachstörungen, Hemiparese, Bewusstseinsveränderungen, Sehstörungen, Ataxie, Erbrechen und Krampfanfälle umfassen [1] [20] [22] [23]. Kommunikationsschwierigkeiten bei jungen Patienten und ein oftmals unspezifisches klinisches Bild können dazu führen, dass ein PCAIS nicht oder, wenn doch, dann mitunter erst spät erkannt wird [23]. Der Nachweis der zugrunde liegenden VAD mittels Neuroimaging erfolgt ebenfalls häufig verzögert. In ihrer Studie mit 20 Kindern beschrieben Simonnet und Mitarbeiter einen mittleren zeitlichen Abstand von 22 Tagen zwischen dem Einsetzen von Symptomen und der bildgebenden Diagnose der VAD [21]. Verzögerungen können zum Teil dadurch entstehen, dass die bildgebenden Befunde der VAD oft erst bei der Folgebildgebung erkannt werden [2] [14].

In früheren Studien wurde bei vielen Patienten mit PCAIS trotz des engen Zusammenhangs zwischen PCAIS und VAD keine zervikale arterielle Bildgebung durchgeführt [9]. Die vertebrobasiläre Dissektion kommt bei Kindern häufiger vor als die Karotisdissektion und ist die häufigste Ursache eines isolierten PCAIS [2] [3] [24]. Die zervikale arterielle Bildgebung aufgrund eines Verdachts auf VAD wird häufig bei einem Trauma (z.B. durch Verkehrsunfall oder Wirbelsäulenverletzungen) veranlasst. Jedoch kann bei fast der Hälfte der Kinder mit einer zervikalen arteriellen Dissektion ein Trauma in der Vorgeschichte fehlen [5] [9] [25]. Darüber hinaus kann das dokumentierte Trauma harmlos erscheinen (z.B. im Zusammenhang mit Kontaktsportarten, körperlicher Anstrengung, Nackenmanipulationen oder Überstreckung des Nackens) [14].

Indikationen für die bildgebende Diagnostik

Bei Kindern mit einem akuten fokalen neurologischen Defizit, einem Schlaganfall oder einer transitorischen ischämischen Attacke, die sich im hinteren Kreislauf lokalisieren lässt, ist eine bildgebende Diagnostik der Aa. vertebrales erforderlich. Bei mehr als 50% der Kinder mit einem Schlaganfall infolge einer arteriellen Dissektion wird auch über Kopfschmerzen berichtet [17]. Bei Kindern mit traumatischen Verletzungen der Halswirbelsäule wird eine CT- oder MR-Angiografie zur Untersuchung auf Verletzungen der Halsarterien empfohlen. Solche traumatischen Verletzungen der Halswirbelsäule umfassen

• Frakturen mit Beteiligung der Foramina transversales,

• Facettenfrakturen und/oder -dislokationen,

• Bandverletzungen und

• Frakturen mit Beteiligung der Wirbelkörper C1–C3.

Merke

Scoring-Systeme für Erwachsene, mit denen bestimmt wird, bei welchen Patienten mit stumpfem Wirbelsäulentrauma eine Gefäßbildgebung durchgeführt werden sollte, sind bei Kindern noch nicht validiert [26].

Überlegungen zur Behandlung

Die VAD bei Kindern ist aufgrund des assoziierten hohen Risikos rezidivierender Schlaganfälle, einer fortschreitenden Gefäßstenose oder eines Verschlusses von Hirnstammarterien von klinischer Bedeutung. Selbst wenn ein klinischer Verdacht auf eine VAD besteht, kann es schwierig sein, diese bei der bildgebenden Untersuchung zu erkennen. Das hat zur Folge, dass die behandelnden Ärzte, die betroffenen Kinder und ihre Angehörigen im Unklaren über die Diagnose, die Behandlung, möglicherweise erforderliche Aktivitätseinschränkungen und den geeigneten Zeitpunkt einer Folgebildgebung bleiben.

Zumindest theoretisch sollte eine Antikoagulation (z.B. mit niedermolekularem Heparin oder Warfarin) einen besseren Schutz vor einem Schlaganfallrezidiv bieten als eine Antithrombozytentherapie. Studien an Erwachsenen haben diesbezüglich jedoch keine schlüssigen Ergebnisse geliefert. In der CADISS-Studie, an der 250 zufällig ausgewählte Erwachsene mit Halsarteriendissektion und Schlaganfall teilnahmen, erlitten 2% der Patienten (4 mit Antithrombozytentherapie und 2 mit Antikoagulationstherapie) während einer 12-monatigen Nachbeobachtungszeit ein Schlaganfallrezidiv [6]. Der Unterschied in den Therapieergebnissen zwischen den beiden Behandlungsgruppen war statistisch nicht signifikant. In der TREAT-CAD-Studie hingegen, an der 173 Erwachsene mit zervikaler Dissektion teilnahmen, hatten 7 von 91 Patienten (8%) in der Acetylsalicylsäuregruppe und kein Patient in der mit Vitamin-K-Antagonisten behandelten Gruppe rezidivierende ischämische Schlaganfälle [27]. Somit konnte die Überlegenheit von Acetylsalicylsäure nicht nachgewiesen werden. Größere Studien zu Halsarteriendissektion und Schlaganfall bei Erwachsenen gelten als nicht durchführbar und werden daher bei Kindern noch viel weniger durchgeführt. Die behandelnden Ärzte wägen also jeweils die Risiken einer Antikoagulation gegenüber Acetylsalicylsäure ab, wenn der Nutzen unklar ist, sodass die Entscheidungen individuell von Fall zu Fall getroffen werden.

Merke

Bei VAD mit Pseudoaneurysma ist die Wahrscheinlichkeit eines Infarktrezidivs wesentlich höher, auch wenn zum Zeitpunkt der Erstdiagnose eine Antikoagulation oder Antithrombozytentherapie eingeleitet wird [22].

Patienten mit einem Pseudoaneurysma, das vermutlich mit einer Rotationsverletzung der A. vertebralis zusammenhängt, und einem PCAIS-Rezidiv trotz antithrombotischer Therapie können mit einer harten Zervikalorthese oder einem chirurgischen Eingriff (z.B. zervikaler Dekompression oder Fusion) behandelt werden [22]. Einige Autoren empfehlen das Anlegen einer medizinischen Halskrause für eine VAD im V3-Segment (Atlasschleife) bis zur Dokumentation der Heilung bei einer Folge-MR-Angiografie 3 Monate später [24].

Relevante arterielle Anatomie

Das Verständnis der relevanten Anatomie bei Kindern mit VAD und PCAIS ist der Schlüssel zur genauen Diagnose dieser Erkrankungen. Diese Anatomie wird im Folgenden detailliert beschrieben, um Bildgebungsanomalien richtig einordnen zu können. Anatomische Varianten kommen häufig vor. Es werden die häufigsten Konfigurationen beschrieben ([Abb. 2]) [28].

Abb. 2 Territorien des arteriellen Blutflusses der hinteren Zirkulation. Axiale T1w MRT-Aufnahmen von inferior nach superior (oben von links nach rechts, unten von links nach rechts). Das Gebiet der A. vertebralis ist orangefarben schattiert, die A. basilaris türkis, die A. cerebelli posterior inferior hellgrün, die A. cerebelli anterior inferior rot, die A. cerebelli superior violett und die A. cerebri posterior dunkelgrau.

Arteria vertebralis und Arteria basilaris

Das Segment V1 (präforaminal) der A. vertebralis verläuft vom Abgang aus der A. subclavia bis zum Eintritt in die Foramina transversaria, in der Regel am Halswirbel C6 ([Abb. 3]). Das V2-Segment (foraminal) verläuft vom Foramen transversarium von C6 zum Foramen transversarium von C2. Das V3-Segment (atlantisch, extradural oder extraspinal; Atlasschleife) erstreckt sich vom Foramen transversarium C2 bis zum Eintritt in das intradurale intrakranielle Kompartiment. V4 ist das intradurale (oder intrakranielle) Segment. Die A. cerebelli posterior inferior geht normalerweise aus dem V4-Segment ab. Die paarige A. vertebralis vereinigt sich zur A. basilaris. Äste der A. basilaris sind die A. cerebelli anterior inferior, die A. cerebelli superior und die A. cerebelli posterior.

Abb. 3 Häufigste Konfiguration einer normalen Anatomie der A. vertebralis. Volumengerenderte CT-Angiogramme. Das V1- oder präforaminale Segment (lila) verläuft vom Ursprung bis zum Foramen transversarium von C6. Das V2- oder Foraminalsegment (türkis) verläuft vom Foramen transversarium von C6 bis zum Foramen transversarium von C2. Das V3- oder atlantische, extradurale oder extraspinale Segment (rot) beginnt ab C2, wo die Arterie eine Schleife bildet und nach lateral in das Foramen transversarium hinauf und weiter durch das Foramen transversarium von C1 bis zum Eintritt in die Dura zieht. Das V4- oder intradurale Segment ist nicht dargestellt. a Koronales Bild in anteriorer Ansicht. b Koronales Bild in posteriorer Ansicht. c Sagittale Schrägansicht von der linken Seite des Patienten.

Hinterer Hirnkreislauf

Die paarigen hinteren Hirnarterien gehen aus der A. basilaris ab und anastomosieren mit dem vorderen Kreislauf über die Aa. communicantes posteriores zum Circulus arteriosus cerebri. Das Segment P1 der hinteren Hirnarterie verläuft vom Abgang aus der A. basilaris zum Abgang der Aa. communicantes posteriores. Aus P1 entspringt die A. thalami perforans und versorgt das Mittelhirn sowie den Thalamus. Das P2- und P3-Segment sowie die kortikalen Äste der hinteren Hirnarterie versorgen den Thalamus, den inferomedialen Temporallappen, den Hippokampus, den Okzipitalpol, den visuellen Kortex und das Splenium corporis callosi. Das erklärt die Vielfalt an potenziellen PCAIS-Lokalisationen.

Arterielle Versorgung des Kleinhirns

Die A. cerebelli posterior inferior versorgt den ipsilateralen Vermis und die Kleinhirnhemisphäre unterhalb der Fissura horizontalis. Die A. cerebelli anterior inferior versorgt die anteroinferiore Kleinhirnhemisphäre und den Pedunculus cerebellaris medius. Die A. cerebelli superior versorgt den superioren Vermis und die Kleinhirnhemisphäre oberhalb der Fissura horizontalis, den Nucleus dentatus und die weiße Substanz des Kleinhirns.

Arterielle Versorgung des Hirnstamms

Die Medulla wird von den distalen Ästen der A. vertebralis, der A. cerebelli posterior inferior und der anterioren Spinalarterie versorgt. Die Pons wird von der A. cerebelli superior und der A. basilaris versorgt. Das Mittelhirn wird von Perforatorarterien versorgt, die aus der A. basilaris, der A. cerebelli superior und der A. cerebri posterior entspringen.

Bildgebungsbefunde bei Kindern mit PCAIS und VAD

Intrakranielle Bildgebungsbefunde

Multifokale isolierte PCAIS-Läsionen (infolge einer Gefäß-zu-Gefäß-Thromboembolie) und Schlaganfälle unterschiedlichen Alters, die bei der Erstbildgebung entdeckt werden, weisen stark auf eine VAD hin ([Abb. 4]) [14]. In manchen Fällen werden bei der ersten bildgebenden Untersuchung nur chronische Infarkte festgestellt. Die häufigsten Lokalisationen von PCAIS infolge einer VAD sind das Kleinhirn, der Thalamus und der Okzipitallappen ([Abb. 5]).

Abb. 4 Infarkte unterschiedlichen Alters infolge einer VAD. Zwölfjähriges Mädchen. Die axiale diffusionsgewichtete MRT-Aufnahme zeigt akute Infarkte in beiden Thalami. Die geringe Diffusivität wird auf Karten des apparenten Diffusionskoeffizienten (nicht abgebildet) bestätigt. Ein chronischer lakunärer linksthalamischer Infarkt (Pfeil) weist hingegen keine geringe Diffusivität auf. Infarkte unterschiedlichen Alters, die sich bei der ersten bildgebenden Untersuchung zeigen, liegen bei VAD häufig vor.

Abb. 5 Multifokale Infarkte im hinteren Kreislauf infolge einer VAD. 17-jähriges Mädchen mit DiGeorge-Syndrom, Schwindelanfällen, Parästhesien und Erbrechen. Axiale diffusionsgewichtete MRT-Aufnahmen von inferior nach superior. Multifokale isolierte Infarkte (Pfeile) im hinteren Kreislauf deuten stark auf eine VAD hin. a Multiple Infarkte im Kleinhirn. b Multiple Infarkte im linken Okzipitallappen. c Multiple Infarkte im rechten Thalamus.

Befunde im nativen Kopf-CT

Oft sind bereits beim ersten CT etablierte Infarkte sichtbar, da sie zum Zeitpunkt des akuten Auftretens aufgrund unspezifischer Symptome und verspäteter Vorstellung klinisch stumm geblieben sein können ([Abb. 6]). Auch subtilere akute Infarkte können vorliegen. Gelegentlich zeigt sich ein hyperdenses intravaskuläres Gerinnsel, bisweilen sogar als einziger Befund. Partialvolumeneffekte, Aufhärtungsartefakte und Photonenmangelartefakte schränken jedoch die Aussagekraft dieses Zeichens ein.

Abb. 6 Multiple Infarkte bei VAD im CT. Zwölfjähriges Mädchen, das mit Sehstörungen und Taubheitsgefühl im Gesicht und an der Zunge vorstellig wurde. Bei VAD sind etablierte Infarkte aufgrund unspezifischer Symptome und verspäteter Vorstellung oft bereits auf den ersten CT-Bildern sichtbar. Das axiale native CT-Bild zeigt Bereiche mit Hypodensität (Pfeile) in beiden Thalami und Okzipitallappen als Hinweise auf subakute bis chronische Infarkte.

MRT des Gehirns

Die MRT des Gehirns kann aufgrund unterschiedlichen Infarktalters variable Signalintensitätsmerkmale multifokaler Infarkte zeigen, z.B. Kombinationen von akuten Infarkten mit geringer Diffusivität und chronischen Infarkten mit erhöhter Diffusivität sowie entsprechende Signalintensitätsanomalien auf T2w und T2w FLAIR-Aufnahmen (FLAIR = Fluid-attenuated Inversion-Recovery).

Intrakranielle MR- oder CT-Angiogramme können abrupte arterielle Verschlüsse der hinteren Zirkulation infolge einer Gefäß-zu-Gefäß-Thromboembolie aufdecken. Diese Verschlüsse deuten stark auf eine VAD als zugrunde liegende Ursache hin und sollten Anlass für eine zervikale bildgebende Gefäßdiagnostik sein, falls vorhanden ([Abb. 7]). Eine multifokale arterielle Stenose oder Okklusion in der bildgebenden Folgeuntersuchung kann die Folge einer weiteren Gefäß-zu-Gefäß-Thromboembolie und/oder einer partiellen Rekanalisation des Thrombus sein ([Abb. 8]). Jedoch ist das kaum von einer zerebralen Arteriopathie zu unterscheiden [19].

Abb. 7 Arterielle Verschlüsse des hinteren Kreislaufs und VAD. Sechsjähriges Mädchen mit linksseitiger Schwäche und sensorischen Veränderungen im Gesicht. Abrupte arterielle Verschlüsse der hinteren Zirkulation deuten auf eine Thromboembolie hin (meist von Gefäß zu Gefäß) und sollten Anlass für eine Untersuchung auf eine VAD mittels zervikaler Gefäßbildgebung sein. a Das superiore volumengerenderte CT-Angiogramm zeigt abrupte und multifokale Verschlüsse (Pfeile) der A. basilaris und der rechten posterioren Hirnarterien. b Das sagittale MPR-CT-Angiogramm (MPR = multiplanare Reformation) stellt eine segmentale Stenose der rechten A. vertebralis auf Höhe des proximalen V3-Levels mit möglichem Intimalappen (Pfeil) dar.

Abb. 8 Progrediente intrakranielle arterielle Verschlusskrankheit infolge von VAD. Dreijähriger Jungen mit Schwäche, Ataxie und Erbrechen. a In der axialen schrägen MIP (Maximumintensitätsprojektion) eines 3-D-TOF-MR-Angiogramms (TOF = Time of Flight) am Tag 1 nach der Erstvorstellung ist ein abrupter Verschluss (Pfeil) der rechten oberen A. cerebelli zu sehen. b Das koronale Folge-MIP-CT-Angiogramm am Tag 6 zeigt eine weitere Verengung der multifokalen Stenose und Okklusion (weiße Pfeile) aufgrund einer neu hinzugekommenen Gefäß-zu-Gefäß-Thromboembolie und eines teilweise rekanalisierten Thrombus (roter Pfeil) in der A. cerebelli superior. Dieser Befund kann schwer von einer zerebralen Arteriopathie zu unterscheiden sein.

Extrakranielle Bildgebungsbefunde

Klassifikationssystem CASCADE

Das Klassifikationssystem CASCADE (Childhood arterial ischemic Stroke standardized Classification and diagnostic Evaluation), das von der International pediatric Stroke Study Working Group entwickelt wurde, ist ein strukturiertes Instrument zur Klassifizierung von Schlaganfällen bei Kindern nach der anatomischen Lokalisation der zugrunde liegenden Erkrankung [5] [29]. Es umfasst klinische und bildgebende Merkmale. Die CASCADE-Kriterien für VAD erfordern eine Bestätigung der Diagnose (wenn möglich) durch CT-Angiografie, MR-Angiografie oder digitale Subtraktionsangiografie [8].

Die Bildgebungsbefunde von VAD sind variabel und können subtil sein. Der wichtigste Faktor bei der Erkennung einer VAD ist die typische Lokalisation der arteriellen Schädigung.

Die meisten VAD bei Kindern treten in Höhe von C2 auf und betreffen typischerweise das horizontale proximale V3-Segment oder den angrenzenden Übergang zwischen den Segmenten V2 und V3 ([Abb. 9]) [21] [22]. Das V3-Segment könnte aufgrund seiner Nähe zum lateralen Anteil des beweglichen Atlantoaxialgelenks besonders anfällig für wiederholte Mikrotraumata sein [21] [30]. Distale V3-Dissektionen sind viel seltener, und ihre Pathogenese kann sehr verschieden sein. V1- und proximale V2-Dissektionen sind bei Kindern selten. Kinder mit V3-Segment-VAD scheinen für Schlaganfallrezidive prädisponiert zu sein, auch wenn sie eine antithrombotische Therapie erhalten [22] [31]. Es wurden verschiedene bildgebende Befunde beschrieben, darunter eine asymmetrische fokale Stenose, eine fokale fusiforme oder bläschenartige Dilatation und eine flammenförmige vaskuläre oder sich verjüngende arterielle Okklusion (d.h. String-Zeichen) an den typischen Lokalisationen [7] [21]. Die VAD-Befunde können bis zur Folgebildgebung abklingen oder zur Okklusion fortschreiten [2] [10] [14] [29].

Abb. 9 VAD bei 3 Kindern. Die meisten VAD bei Kindern treten in der Höhe von C2 auf, insbesondere im Bereich des Übergangs zwischen den Segmenten V2 und V3 oder des proximalen horizontalen V3-Segments, möglicherweise infolge von repetitiven Mikrotraumata durch das bewegliche laterale Atlantoaxialgelenk. a Das koronale volumengerenderte CT-Angiogramm bei einem 3-jährigen Jungen zeigt ein sackförmiges Pseudoaneurysma (Pfeil) am V2/V3-Übergang. b Im koronalen 3-D-TOF-MR-Angiogramm bei einem 7-jährigen Jungen ist ein exzentrischer Wandthrombus (Pfeil) am rechten V2/V3-Übergang zu sehen. c Im anteroposterioren digitalen Subtraktionsangiogramm bei einem 21 Monate alten Mädchen stellt sich ein Füllungsdefekt (Pfeil) im proximalen V3-Segment als Hinweis auf eine VAD dar.

Merke

Es ist wichtig zu wissen, dass ein Pseudoaneurysma erstmals bei der Erstbildgebung oder bei der Folgeuntersuchung festgestellt werden kann.

Eine intradurale VAD kann sich bis in die A. basilaris erstrecken (vertebrobasiläre Dissektion). Wenn eine transmurale Dissektion in der Nachbarschaft eines Venenplexus (z.B. des vertebralen Venenplexus) auftritt, kann der Patient eine arteriovenöse Fistel entwickeln. Ein Einriss der Weichteile kann zu einer arteriellen Kompression führen [20].

CASCADE-Kriterien für VAD

Im Folgenden werden einige CASCADE-Kriterien der VAD näher beschrieben:

• Exzentrische Wandverdickung: Eine exzentrische Wandverdickung der A. vertebralis (CASCADE-Abschnitt 4: a1 [8]) kann auf weniger als 1 mm dicken sagittalen oder koronalen rekonstruierten CT-Angiogrammen oder 3-D-TOF-MR-Angiogrammen sichtbar sein ([Abb. 10]). Die Verdickung betrifft am häufigsten die vordere Wand des proximalen horizontalen V3-Segments in unmittelbarer Nähe des lateralen Atlantoaxialgelenks. Vermutlich handelt es sich bei diesem Befund um ein Wandhämatom, das dem hellen sichelförmigen Zeichen auf axialen fettgesättigten T1w MRT-Aufnahmen entspricht [8].

• Pseudoaneurysmen: Von Pseudoaneurysmen (CASCADE-Abschnitt 4: a1 [8]) wird in der Literatur zu Kindern selten berichtet, sie sind aber eventuell häufiger als bisher angenommen. Sie treten möglicherweise öfter bei jüngeren Patienten auf und betreffen fast immer das proximale V3-Segment unmittelbar nach dem Austritt der Arterie aus dem Foramen transversarium C2, mit anteriorer Ausstülpung auf axialen Bildern oder superiorer Ausstülpung auf koronalen Bildern ([Abb. 11]) [22].

• Intimalappen: Entgegen einer häufigen Fehlannahme werden Intimalappen (CASCADE Abschnitt 4: a1 [8]) nur gelegentlich bei VAD in der Kindheit beobachtet [8] [32]. Wenn sie vorhanden sind, sind sie am besten auf Submillimeter-3-D-TOF-MR-angiografischen Quellaufnahmen oder CT-angiografischen Quellaufnahmen zu sehen ([Abb. 12]). Das angiografische Doppellumen ist bei VAD bei Kindern sehr selten.

• Stenose des Vertebralarteriensegments: Eine Arteriensegmentstenose oder ein Verschluss auf Höhe des C2-Wirbelkörpers, entsprechend dem V2/V3-Übergang und/oder dem proximalen V3-Segment, ist ein häufiger Befund bei Kindern mit VAD, auch ohne Trauma in der Vorgeschichte (CASCADE Abschnitt 4: a3 [8]). Eine solche Stenose kann auf 2-D-TOF-MR-Angiogrammen aufgrund von Stufenartefakten und In-Plane-Flussartefakten leicht zu übersehen sein. Sie lässt sich möglicherweise besser mit CT-Angiografie, kontrastverstärkter MR-Angiografie ([Abb. 13]) oder digitaler Subtraktionsangiografie darstellen. Gemäß den CASCADE-Kriterien ist eine Arteriensegmentstenose (oder -okklusion), die in anderen, weniger häufig betroffenen Abschnitten der A. vertebralis auftritt, ebenfalls mit einer VAD vereinbar. Sie erfordert dann jedoch ein zervikales oder kraniales Trauma in der Vorgeschichte und Nacken- oder Kopfschmerzen in den vorangegangenen 6 Wochen (CASCADE-Abschnitt 4: a2 [8]).

Abb. 10 VAD mit exzentrischer Wandverdickung (CASCADE-Abschnitt 4: a1). Zehnjähriger Junge mit Nackenschmerzen und verändertem Geisteszustand. Die MPR-Aufnahmen eines CT-Angiogramms zeigen eine exzentrische Wandverdickung (Pfeile), die wahrscheinlich einem Wandhämatom entspricht. In diesem Fall ist der Befund am besten auf dünnen sagittalen reformatierten Bildern zu sehen; das kontrastmittelgefüllte sichelförmige echte Lumen ist posterior zu erkennen. a Axiale MPR-Aufnahme eines CT-Angiogramms. b Koronale MPR-Aufnahme eines CT-Angiogramms. c Sagittale MPR-Aufnahme eines CT-Angiogramms.

Abb. 11 VAD mit Pseudoaneurysma (CASCADE-Abschnitt 4: a1). Dreijähriger Junge mit Übelkeit, Erbrechen und Ataxie. Die CT-Angiogramme zeigen eine Ausstülpung aus dem linken proximalen V3-Segment der A. vertebralis (Pfeile), die einem Pseudoaneurysma entspricht. Pseudoaneurysmen sind häufiger als Intimalappen und können bei der ersten bildgebenden Untersuchung oder bei der Folgebildgebung festgestellt werden. a Linksposteriores schräges, volumengerendertes Cine-CT-Angiogramm. b Koronales volumengerendertes CT-Angiogramm. c Axiales CT-Angiogramm.

Abb. 12 VAD mit Intimlappen. 14 Monate alter Junge mit Erbrechen, Ataxie und Lethargie. Das axiale 3-D-TOF-MR-Angiogramm zeigt einen linearen Füllungsdefekt (Pfeil) in der linken A. vertebralis, der einem Intimalappen entspricht. Intimalappen werden selten identifiziert. Sie sind am besten auf Submillimeter-Quellbildern von 3-D-TOF-MR- oder CT-Angiogrammen zu sehen.

Abb. 13 VAD mit Segmentstenose (CASCADE-Abschnitt 4: a3). Siebenjähriger Junge mit Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Ataxie. Die MR-Angiogramme zeigen eine exzentrische Segmentstenose (Pfeile) des rechten proximalen V3-Segments der A. vertebralis. Bewegungs- und Stufenartefakte erschweren die Visualisierung dieses Befunds bei nativer Bildgebung (a). Bei kontrastverstärkter Bildgebung (b) zeigt sich der Befund deutlicher. a Koronales 2-D-TOF-MIP-MR-Angiogramm. b Kontrastverstärktes MIP-MR-Angiogramm.

Strategien zur Optimierung der Bildgebung bei Kindern mit PCAIS und VAD

Für eine optimale Erkennung und Charakterisierung der VAD bei Kindern und des resultierenden PCAIS sind maßgeschneiderte, detaillierte und oft multimodale Bildgebungsstrategien erforderlich. Im Vergleich zur Dissektion der A. carotis stellt die VAD besondere Herausforderungen an die Neurobildgebung. Anatomische Merkmale, die einen alternativen Ansatz erfordern, sind u.a. der umgebende Knochen, eine allgemein kleinere Arteriengröße, die Tortuosität des V3-Segments und der periarterielle venöse Plexus. Ausgewählte technische Überlegungen sind in [Tab. 1] zusammengefasst.

Tab. 1 Gängige nicht invasive VAD-Bildgebungstechniken.

Technik	Praktische Hinweise	Fallstricke	Empfehlungen
MIP = Maximumintensitätsprojektion, MPR = multiplanare Reformation, TOF = Time of Flight, TSE = Turbo-Spin-Echo, VAD = Dissektion der A. vertebralis
In der Regel bevorzugt
3-D-TOF-MR-Angiografie	gute erste Wahl, insbesondere wenn sie in Verbindung mit einem Gehirn-MRT-Schlaganfallprotokoll durchgeführt wird	In-Plane-Fluss im horizontalen V3-Segment Intravoxel-Dephasing Ambiguität der Signalintensität: T1w hyperintenser Thrombus versus flussbedingte Anreicherung	zur Zeitersparnis durchgeführte zielgerichtete 3-D-TOF-MR-Angiografie der distalen V2- und V3-Segmente bei Notfallpatienten bei kleinen Patienten Abbildung des gesamten Halses möglich zur bildgebenden Folgeuntersuchung in Betracht zu ziehen, um ionisierende Strahlung zu vermeiden MIP-Aufnahmen für alle MR-angiografischen Techniken unerlässlich
kontrastmittelgestützte MR-Angiografie	ergänzend zu 3-D-TOF-MR-Angiografie	Wahl des Zeitpunkts des Kontrastmittelbolus zu früh oder zu spät, deshalb Bolus evtl. zu klein unzureichende räumliche Auflösung	am besten geeignet zur Darstellung des Aortenbogens und der Abgänge der großen Gefäße
CT-Angiografie	gute erste Wahl, insbesondere wenn sie in Verbindung mit einem Gehirn-CT durchgeführt wird oder wenn ein MRT nicht verfügbar oder kontraindiziert ist ideal zur Untersuchung auf pathogene Knochenanomalien (bei Erst- oder Folgediagnostik)	ionisierende Strahlung durch Kontrastmittelbolus bedingte Probleme wie bei der kontrastmittelgestützten MR-Angiografie	Verwendung eines Testbolus zur Verbesserung des Timings (von den Autoren bevorzugte Technik) Dual-Energy-Untersuchung bevorzugt, jedoch nicht erforderlich Submillimeter-MPR- und MIP-Aufnahmen sehr nützlich 3-D-Reformationen sehr nützlich zur Untersuchung von Knochenanomalien und ihrem Zusammenhang mit VAD
Gewöhnlich nicht bevorzugt
2-D-TOF-MR-Angiografie	möglicherweise bei anderen Erkrankungen der Vertebralarterien als VAD von Nutzen	unzureichende räumliche Auflösung (z-Achse), Stufenartefakt In-Plane-Flussartefakt im horizontalen V3-Segment Intravoxel-Dephasing Ambiguität der Signalintensität: schwierige Unterscheidung zwischen T1w hyperintensem Thrombus und flussbedingter Anreicherung	geringe Sensitivität für VAD
fettgesättigte T1w 2-D-TSE-MRT	–	unzureichende räumliche Auflösung (z-Achse) Bildung von Artefakten möglich, die einen Thrombus imitieren (aufgrund eines langsamen Blutflusses proximal oder distal der Obstruktion, eines langsamen Flusses im periarteriellen Venenplexus und einer inhomogenen Fettunterdrückung) akutes Wandhämatom möglicherweise nicht T1w hyperintens zeitaufwendig (dünne Bilder erforderlich) Auswertung bei Patienten mit Zahnspangen oft nicht möglich	möglichst zu vermeiden Einsatz der fettgesättigten T1w 3-D-TSE-MRT (Gefäßwanddarstellung) zu erwägen
2-D-TSE-Double-Inversion-Recovery-MRT (Black-Blood-MRT)	möglicherweise hilfreich, wenn gezielt auf das interessierende Areal ausgerichtet (z.B. proximales V3-Segment)	unzureichende räumliche Auflösung (z-Achse) begrenzte Anzahl an Schichten pro Repetitionszeit	dünnere Schichten (dünner als 3 mm) wählen

Kopf-CT

Ein natives Kopf-CT ist häufig die erste bildgebende Untersuchung bei Patienten mit PCAIS, da sie weithin verfügbar ist und in der Regel schnell und ohne Sedierung durchgeführt werden kann. Obwohl die CT weniger sensitiv für einen akuten Schlaganfall ist als die MRT, ist sie häufig von Nutzen, um intrakranielle Blutungen oder andere behandelbare Krankheitsprozesse zu erkennen [33]. Darüber hinaus ist ein etablierter PCAIS häufig auf CT-Scans sichtbar.

Merke

Das native Kopf-CT wird bei Kindern mit Bedacht eingesetzt, um die ionisierende Strahlendosis zu minimieren.

CT-Angiografie

Die CT-Angiografie von Kopf und Hals ist für die vaskuläre Notfallbildgebung im Rahmen eines PCAIS von Nutzen, insbesondere in Verbindung mit einem Schlaganfallprotokoll der Kopf-CT (vor allem, wenn ein MRT nicht verfügbar oder kontraindiziert ist). Die CT-Angiografie kann Arteriopathien, thromboembolische Erkrankungen und prädisponierende Knochenanomalien darstellen. Sie hat eine hohe Interrater-Zuverlässigkeit gezeigt und kann zur Fehlerbehebung bei Artefakten verwendet werden, die mit langsamer oder turbulenter Strömung bei der nativen MR-Angiografie zusammenhängen [34].

Merke

Die digitale Subtraktionsangiografie oder die CT-Angiografie wird empfohlen, wenn die Befunde der Hals-MR-Angiografie bei einem Kind, bei dem mehrere Schlaganfälle auf diffusionsgewichteten Aufnahmen sichtbar sind, negativ bzw. nicht eindeutig sind [35].

Der Scan-Zeitpunkt ist bei der Durchführung einer CT-Angiografie für VAD bei Kindern von entscheidender Bedeutung. Ein spätes Bolus-Timing mit Trübung des periarteriellen Venenplexus erschwert die Beurteilung der A. vertebralis. Die patientenspezifische Zirkulationszeit kann durch intravenöse Injektion eines Kontrastmittel-Testbolus oder durch Verwendung einer automatischen oder halbautomatischen Auslöse-Software bestimmt werden [36]. Die Autoren des vorliegenden Beitrags bevorzugen im Allgemeinen die Testbolus-Technik. Aber beide Techniken können verwendet werden, wenn die erfassten Bilder eine deutliche arterielle Kontrastmittelanreicherung und eine nur geringe oder gar keine venöse Kontamination zeigen.

Eine dynamische CT-Angiografie mit Kopfdrehmanövern des Patienten wird mitunter verwendet, um eine lageabhängige arterielle Kompression (Impingement) zu erkennen.

Merke

Eine dynamische CT-Angiografie wird in der akuten Situation nicht durchgeführt, da das Risiko einer Verschlechterung der Dissektion besteht [31] [37].

Der Einsatz neuerer CT-Technologien verbessert die Visualisierung der A. vertebralis. Die Dual-Energy-CT (oder Photon-Counting-CT) kann virtuelle monoenergetische Rekonstruktionen mit niedriger Photonenenergie liefern, die die Helligkeit von jodhaltigen Gefäßen erhöhen. So sind sie bei suboptimalem Bolus-Timing besser sichtbar ([Abb. 14]). Virtuelle Nichtkalziumrekonstruktionen (Black Bone) können dabei helfen, die getrübte A. vertebralis von angrenzendem Knochen zu unterscheiden. Die Photon-Counting-CT wird zu Verbesserungen führen, indem sie Aufhärtungsartefakte verringert, das Rauschen reduziert, die räumliche Auflösung erhöht und die spektrale Bildgebung weiter optimiert [38].

Abb. 14 VAD in der CT-Angiografie. 21 Monate altes Mädchen. Virtuelle monoenergetische Rekonstruktionen mit Niedrig-keV-Wert aus der Dual-Energy-CT-Angiografie können die Sichtbarkeit von VAD in Fällen eines zeitlich schlecht abgestimmten Kontrastmittelbolus verbessern. a Auf dem virtuellen monoenergetischen Bild mit 70 keV führen eine schwache arterielle Anreicherung und eine ausgedehnte venöse Kontamination zu einer schlechten Visualisierung der VAD (Pfeil). b In der virtuellen monoenergetischen Rekonstruktion mit 45 keV ist das Kontrast-Rausch-Verhältnis besser, und zwar aufgrund eines erhöhten fotoelektrischen Effekts direkt über der k-Kante von Jod. Die Sichtbarkeit der Segmentstenose und der exzentrischen Wandverdickung des linken proximalen V3-Segments (Pfeil) ist trotz venöser Kontamination besser.

Die Auswertung dünner reformatierter Aufnahmen (Dicke von 1 mm oder weniger) in 3 Ebenen ist für die Interpretation von CT-Angiogrammen zur Untersuchung auf VAD bei Kindern unerlässlich. Exzentrische Wandverdickungen lassen sich besonders gut auf dünnen sagittalen oder koronalen reformatierten Bildern erkennen. Auch eine zusätzliche CT-Nachverarbeitung ist oft hilfreich. Aufnahmen mit MIP dienen zur Darstellung der intrakraniellen Arterien und können für die Darstellung der A. vertebralis mit hochwertiger Knochensubtraktion von Nutzen sein. Volumengerenderte Aufnahmen sind besonders gut geeignet, um die Beziehung zwischen veränderten arteriellen Segmenten und potenziell pathogenen Knochenanomalien aufzuzeigen. Nachverarbeitungs-Tools werden zunehmend in Bildarchivierungs- und Kommunikationssysteme integriert und können schnell Rekonstruktionen erstellen, die denen in dieser Übersichtsarbeit ähneln.

MRT des Gehirns

Die MRT des Gehirns, einschließlich der diffusionsgewichteten Bildgebung, ist die bevorzugte bildgebende Modalität für die Erstdiagnose eines akuten Schlaganfalls bei Kindern. Denn sie weist in den ersten Stunden nach Symptombeginn eine sehr viel höhere Sensitivität als die CT auf (77 versus 16%) [39]. Eine Sedierung kann durch die Verwendung nur bestimmter Sequenzen und durch Protokolloptimierung vermieden werden. Dadurch lassen sich Bewegungsartefakte verringern, einschließlich solcher, die bei verschiedenen schnellen MRT-Techniken wie der simultanen Mehrschichtakquisition, der parallelen Bildgebung, dem Undersampling und der radialen Akquisition auftreten [40].

Merke

Die Autoren haben festgestellt, dass eine akute MRT ohne Sedierung in etwa 70% der Fälle eines vermuteten Schlaganfalls bei Kindern durchführbar ist [41].

MR-Angiografie von Kopf und Hals

Die intrakranielle MR-Angiografie ist für die nicht invasive Bildgebung von zerebralen Arteriopathien von Nutzen und kann in derselben Sitzung wie das Gehirn-MRT durchgeführt werden [33]. Daher ist die MR-Angiografie in den meisten Einrichtungen die vaskuläre Screening-Bildgebungsuntersuchung der Wahl [14]. Bei isoliertem PCAIS sollte aufgrund des engen Zusammenhangs zwischen isoliertem PCAIS und einer VAD eine zervikale MR-Angiografie durchgeführt werden, z.B. in derselben Sitzung wie das erste MRT des Gehirns. Auch in der MR-Angiografie deuten abrupte (intrakranielle) arterielle Verschlüsse der hinteren Zirkulation auf eine Thromboembolie hin und sollten Anlass zu einer zervikalen Gefäßbildgebung geben. Um eine Abklärung auf alternative Ursachen eines PCAIS zu gewährleisten und die Sensitivität für VAD zu optimieren, sollte die z-Achsen-Abdeckung der Hals-MR-Angiografie vom Ursprung der A. vertebralis bis zum V4-Segment reichen und sich mit der intrakraniellen MR-Angiografie überschneiden.

Zahlreiche technische Faktoren beeinflussen die Untersuchungsdauer und die Bildqualität. Ein 3,0-T-MRT ist einem 1,5-T-MRT vorzuziehen, insbesondere aufgrund der Möglichkeit kürzerer Pulssequenz-Erfassungszeiten und/oder einer besseren räumlichen Auflösung. Die Erfassungszeit und die Abdeckung hängen u.a. von der Pulssequenz, der Anzahl der Kopf- und Hals-Spulenelemente und bestimmten Eigenheiten des MRT-Geräts ab. Komprimierte Abtastung und parallele Bildgebung werden in der Regel eingesetzt, um die Erfassungszeit zu verkürzen. Die Autoren des vorliegenden Beitrags passen im Allgemeinen die Parameter an, um Sequenzen zu erstellen, die weniger als 5–6 min benötigen.

Typische zervikale MR-angiografische Pulssequenzen sind die 3-D- und 2-D-TOF-MR-Angiografie. An einigen Zentren kann eine kontrastverstärkte 3-D-MR-Angiografie eingesetzt werden. Diese MRT-Untersuchungen können um Gefäßwand- oder Black-Blood-Sequenzen wie eine T1w 2-D-TSE-Sequenz (TSE = Turbo Spin Echo) mit Fettsättigung, eine T1w 3-D-TSE-Sequenz mit Fettsättigung und eine 2-D-TSE-Sequenz mit Double-Inversion-Recovery ergänzt werden.

Merke

MIP-Bilder sind zwar für die Interpretation von MR-angiografischen Befunden nützlich, können aber die Gefäße kleiner erscheinen lassen, da dabei Bereiche mit langsamem Fluss an den Rändern nicht sichtbar sind [30].

3-D-TOF-MR-Angiografie

Die 3-D-TOF-MR-Angiografie ist eine gute Wahl für die erste zervikale Gefäßbildgebung bei PCAIS, insbesondere in Verbindung mit einem MRT des Gehirns mit Schlaganfallprotokoll. Zu den Fallstricken zählen [30]:

• Signalintensitätsausfälle aufgrund von In-Plane-Fluss in den horizontalen V3-Segmenten, die eine Stenose oder Okklusion simulieren können,

• Intravoxel-Dephasing in Bereichen mit turbulentem Fluss,

• geringere Empfindlichkeit für langsamen Fluss und

• schwierige Unterscheidung zwischen T1w hyperintensem Wandthrombus und flussbedingter Kontrastmittelanreicherung.

Symmetrie kann manchmal ein Hinweis auf ein Artefakt sein; der Radiologe muss jedoch auf bilaterale Dissektionen achten [30]. Artefakte durch Zahnspangen oder Zahnamalgam sind häufig auf TOF-MR-Angiogrammen von Kindern.

Eine verminderte flussbedingte Kontrastmittelanreicherung aufgrund des Verlusts der Phasenkohärenz unterschiedlicher Flussgeschwindigkeiten näher an der Gefäßwand und weiter davon entfernt kann durch komplexe turbulente Strömungen mit hoher Geschwindigkeit noch verstärkt werden. In diesem Fall kann die verminderte Kontrastmittelanreicherung durch Verkürzung der Echozeit, Verringerung der Voxelgröße und Minimierung der Feldheterogenität verbessert werden [30]. Zur Optimierung der räumlichen Auflösung werden Submillimeterschnitte und nahezu isotrope Voxel empfohlen [13]. Wie bei der Angiografie des Circulus arteriosus cerebri eignet sich die 3-D-TOF-MR-Angiografie gut zur Beurteilung des gewundenen V2/V3-Übergangs und des V3-Arteriensegments.

Kontrastverstärkte MR-Angiografie

Merke

Ein Vorteil der 3-D-TOF-MR-Angiografie im Vergleich zur kontrastverstärkten MR-Angiografie oder CT-Angiografie besteht darin, dass die Vertebralarterien nicht durch Kontrastmittel im periarteriellen Venenplexus verdeckt werden.

Die kontrastverstärkte MR-Angiografie eignet sich besonders gut für die Darstellung des Aortenbogens und der großen Gefäßabgänge sowie zur Erkennung von Pseudoaneurysmen der Halsarterien. Daher wird die kontrastverstärkte MR-Angiografie des Halses häufig verwendet, wenn ein Verdacht auf eine zervikale arterielle Dissektion besteht. Die zeitaufgelöste Technik ist bei kleinen Kindern, die geringere Mengen an injiziertem Kontrastmittel benötigen, zuverlässiger als die First-Pass-Technik. Jedoch geht bei diesem Ansatz die räumliche Auflösung verloren. Zu den Fallstricken kontrastverstärkter Verfahren zählen:

• Schwierigkeiten beim Timing des Kontrastmittelbolus (das kann zu einer Verdeckung der Arterie durch das umgebende periarterielle Venengeflecht führen, ein wichtiger Aspekt, der die Vertebral- von der Karotisbildgebung unterscheidet),

• das begrenzte zulässige Kontrastmittelvolumen bei kleinen Patienten und

• die unzureichende räumliche Auflösung.

Die kontrastverstärkte MR-Angiografie und die CT-Angiografie können bei einem langsamen Blutfluss in proximalen Gefäßen das Ausmaß des arteriellen Verschlusses genauer abgrenzen als flussabhängige Verfahren. Die 3-D-TOF-MR-Angiografie hat jedoch in der Regel eine bessere räumliche Auflösung als die kontrastverstärkte MR-Angiografie und kann bei schlechtem Timing des Kontrastmittelbolus zur Klärung von Anomalien beitragen ([Abb. 15] und [Abb. 16]).

Abb. 15 Vergleich von TOF-MR-Angiografie und CT-Angiografie bei der Beurteilung von VAD. Zehnjähriges Mädchen mit Kopfschmerzen, Übelkeit, Nackenschmerzen und Schwäche im rechten Arm. Das native TOF-MR-Angiogramm stellt die Lokalisation der Okklusion der rechten A. vertebralis (a, Pfeil) falsch dar. Sie liegt tatsächlich aufgrund des langsamen Blutflusses proximal der Obstruktion weiter distal auf Höhe des C2-Wirbelkörpers (b, Pfeil). a Koronales 2-D-TOF-MIP-MR-Angiogramm. b Anteriores volumengerendertes CT-Angiogramm.

Abb. 16 Vergleich von TOF-MR-Angiografie und kontrastverstärkter MR-Angiografie bei der Beurteilung von VAD. Bei einem 12-jährigen Mädchen, das mit Kopfschmerzen, Sehstörungen und Taubheitsgefühl von Zunge und Mund vorstellig wurde, ist die axiale 3-D-TOF-MR-Angiografie der kontrastverstärkten MR-Angiografie aufgrund einer venösen Kontamination auf dem kontrastverstärkten MR-Angiogramm überlegen. Die nativen 3-D-TOF-MR-angiografischen Aufnahmen der Vertebralarterien (a, Pfeile) haben eine höhere räumliche Auflösung und stellen ein Pseudoaneurysma der linken A. vertebralis (b, Pfeil) besser dar als die kontrastverstärkten MR-angiografischen Aufnahmen (c, Pfeile). Das Pseudoaneurysma ist auf dem MIP-MR-Angiogramm (d) durch das periarterielle Venengeflecht verdeckt. Die 3-D-TOF-MR-Angiografie und die kontrastverstärkte CT- oder MR-Angiografie können sich gegenseitig ergänzende Untersuchungen darstellen. a Natives axiales 3-D-TOF-MR-Angiogramm. b Natives sagittales schräges MIP-3-D-TOF-MR-Angiogramm. c Kontrastverstärktes axiales MR-Angiogramm. d Kontrastverstärktes sagittales schräges MIP-MR-Angiogramm.

Merke

Zusammenfassend ist festzustellen, dass die 3-D-TOF- und die kontrastverstärkte MR-Angiografie des Halses komplementäre bildgebende Verfahren sind.

2-D-TOF-MR-Angiografie

Die 2-D-TOF-MR-Angiografie ist aufgrund der unzureichenden räumlichen Auflösung und der Häufigkeit von Artefakten weniger geeignet [30]. Stufenartefakte und In-Plane-Flussartefakte betreffen oft das proximale V3-Segment, das am häufigsten bei VAD bei Kindern beteiligt ist. Eine Segmentstenose ist ein häufiger Befund bei VAD, der leicht übersehen werden kann oder, was öfter vorkommt, fälschlicherweise auf „erwartete“ Stufenartefakte und In-Plane-Flussartefakte der horizontalen V3-Segmente zurückgeführt wird. Zusätzlich zu den Fallstricken, die allen vorgenannten TOF-Techniken gemeinsam sind, kann auch die räumliche Auflösung der z-Achse (kraniokaudale Dimension) für die Visualisierung von VAD unzureichend sein. Die typische empfohlene Schnittdicke beträgt 2 mm. Zu bedenken ist, dass die arterielle Anomalie nur wenige Millimeter lang (und horizontal ausgerichtet) sein kann.

Fettgesättigte T1w Turbo-Spin-Echo-MRT

Intramurale Hämatome (sichtbar auf fettsättigten T1w MRT-Aufnahmen) werden häufig bei VAD-Fällen gefunden. Sie wurden in Studien von Oelerich [42], Arnold [43] und Vertinsky [44] sowie ihren Mitarbeitern in 76–91% der Fälle bei Gefäßdissektionen beobachtet. Allerdings waren fast alle Patienten in diesen Studien Erwachsene, und der Nutzen des Halbmondzeichens bei Kindern mit VAD ist unklar. Aufgrund mehrerer potenziell verzerrender Faktoren ist die fettsättigte T1w 2-D-TSE-MRT oft von begrenztem Wert, obwohl sie weit verbreitet ist (auch in den CASCADE-Kriterien) und in zahlreichen Publikationen empfohlen wird, einschließlich der wissenschaftlichen Erklärung der American Heart Association von 2019 [14]. Folgende Faktoren wirken limitierend:

• Ein intraluminales hyperintenses Signal, das einen Thrombus imitieren kann, kann durch langsamen oder turbulenten Blutfluss auch bei gesunden Patienten hervorgerufen werden [44] [45] [46]. Solche Artefakte können durch eine arterielle Obstruktion proximal oder distal des interessierenden Bereichs verstärkt werden ([Abb. 17] a).

• Langsamer Fluss im periarteriellen venösen Plexus oder eine unzureichende Fettunterdrückung erschweren die Interpretation weiter [32].

• Ein akutes Wandhämatom ist möglicherweise nicht T1w hyperintens [44] [45].

• Viele Kinder haben Amalgamfüllungen oder kieferorthopädische Zahnspangen, die geometrische Verzerrungen, Suszeptibilitätsartefakte und eine unzureichende Fettunterdrückung bewirken können. Das kann zu schlechter Bildqualität führen.

Abb. 17 Langsamer Blutfluss in der rechten A. vertebralis aufgrund eines nachgelagerten Verschlusses. Achtjähriger Junge. Es lagen eine Okklusion auf Höhe von C2 und eine Thromboembolie im rechten V4-Segment vor (nicht abgebildet). a Das axiale T1w TSE-MRT-Bild zeigt eine erhöhte Signalintensität (Pfeil) im rechten V2-Segment der A. vertebralis aufgrund eines langsamen Blutflusses, die mit einem Wandthrombus verwechselt werden kann. Eine hohe intravaskuläre Signalintensität auf T1w MRT-Aufnahmen ist oft eher auf einen langsamen Fluss als auf einen Wandthrombus zurückzuführen. b Im axialen Double-Inversion-Recovery-Bild (T1w, Black Blood) ist ein erhaltener Flow Void (Pfeil) ohne Anzeichen einer Thrombose zu sehen.

Das fettgesättigte T1w 3-D-TSE-(Gefäßwand-)MRT ermöglicht eine zuverlässigere Unterdrückung des intraluminalen Signals als die fettgesättigte T1w 2-D-TSE-Bildgebung. Darüber hinaus erlaubt die isotrope Erfassung eine multiplanare Rekonstruktion [45] [47]. McNally und Mitarbeiter fanden eine signifikant höhere Interrater-Zuverlässigkeit bei der Detektion von intramuralen Hämatomen bei Verwendung einer stark T1w MP-RAGE-Sequenz (MP-RAGE = 3D Magnetization prepared rapid Gradient Echo) im Vergleich zur T1w 2-D-Sequenz mit Fettsättigung [48]. Die 2-D-TSE-Double-Inversion-Recovery-Bildgebung (Black Blood) ermöglicht ebenfalls eine bessere Unterdrückung des intraluminalen Signals als die T1w 2-D-TSE-Bildgebung mit Fettsättigung und kann hilfreich sein, wenn sie auf einen interessierenden Bereich (wie das proximale V3-Segment) fokussiert wird ([Abb. 17]b). Diese Sequenz sollte idealerweise mit einer Schichtdicke von weniger als 3 mm durchgeführt werden, um das typischerweise kurze Segment der arteriellen Beteiligung möglichst gut abgrenzen zu können. Die räumliche Auflösung auf der z-Achse kann jedoch unzureichend sein, und eine begrenzte Anzahl von Schnitten pro Repetitionszeit kann eine lange Untersuchungsdauer bedingen.

Merke

Die Diagnose von VAD mittels MR-Angiografie ist nach wie vor schwierig und hat sich als weniger zuverlässig erwiesen als die digitale Subtraktionsangiografie (mit besserer Vergleichbarkeit bei der Diagnose einer Dissektion der A. basilaris) [12] [13].

Digitale Subtraktionsangiografie

Die digitale Subtraktionsangiografie gilt als Referenzstandard für die bildgebende Darstellung von zervikalen arteriellen Dissektionen [14] [32]. Sie kann in Fällen hilfreich sein, in denen die Befunde der Schnittbildgebung nicht eindeutig waren oder wenn endovaskuläre therapeutische Interventionen geplant sind. Angesichts des Nutzens der CT- und der MR-Angiografie, der Risiken einer iatrogenen Verletzung (insbesondere in der Akutphase) und des mitunter fehlenden rechtzeitigen Zugangs zu einem erfahrenen Angiografiespezialisten für Kinder oder der Vorstellung des Patienten außerhalb des therapeutischen Fensters für einen Eingriff wird die digitale Subtraktionsangiografie jedoch nur selten durchgeführt. Uohara und Mitarbeiter stellten fest, dass der Einsatz der digitalen Subtraktionsangiografie nur im Einzelfall die Entscheidung bezüglich der antithrombotischen Therapie beeinflusst: Sowohl vermutete als auch bestätigte Dissektionen werden gleich behandelt [3]. Wenn eine Abklärung auf lageabhängige dynamische Kompression der A. vertebralis erforderlich ist, können die CT-Angiografie, die knöcherne Anomalien gut darstellen kann, und die digitale Subtraktionsangiografie mit dynamischen Manövern einander ergänzend eingesetzt werden ([Abb. 18]).

Abb. 18 Multiple Infarkte unterschiedlichen Alters im hinteren Kreislauf und VAD in der digitalen Subtraktionsangiografie. Zehnjähriger Junge. Dieser Fall zeigt, wie die CT-Angiografie mit dynamischen Manövern dazu beitragen kann, den Zusammenhang zwischen Knochenanomalien und VAD zu veranschaulichen, und die Katheterangiografie ergänzt. a Im diffusionsgewichteten MRT am Tag 0 sind akute Infarkte (Pfeile) des rechten Gyrus fusiformis und des Mittelhirns zu erkennen. b Das diffusionsgewichtete MRT-Bild vom 18. Tag zeigt einen neuen akuten Infarkt (Pfeil) im rechten Thalamus. c Im volumengerenderten CT-Angiogramm, das mit dem Kopf des Patienten in neutraler Position erstellt wurde, stellt sich eine anomale Knochenprotuberanz (langer Pfeil) des rechten Okzipitalkondylus in unmittelbarer Nähe des V3-Segments der rechten A. vertebralis (kurzer Pfeil) dar. Die digitale Subtraktionsangiografie (nicht dargestellt) zeigte keine Anzeichen einer dynamischen Kompression bei Kopfdrehmanövern. d Das volumengerenderte CT-Angiogramm, bei dem der Kopf des Patienten zur linken Schulter geneigt ist, lässt eine mögliche Kompression des distalen V3-Segments (kurzer Pfeil) zwischen der anomalen Protuberans superior und dem hinteren Bogen des C1-Wirbels inferior (lange Pfeile) erkennen. e Das 3-D-TOF-MIP-MR-Angiogramm vom Tag 319 zeigt ein neues Pseudoaneurysma (Pfeil) an derselben Stelle.

Knochenvarianten und -anomalien, dynamische arterielle Kompression und VAD

Das rotationsbedingte Vertebralarteriensyndrom (Bow-Hunter-Syndrom) ist definiert als symptomatische Vertebralarterieninsuffizienz bei physiologischer Kopfdrehung. Die Bezeichnung Bow-Hunter-Syndrom wird häufig fälschlicherweise als Synonym für die dynamische Vertebralarterienkompression verwendet [37]. Während die Symptome bei Erwachsenen meist vorübergehend und selbstlimitierend sind, wird dieses Syndrom bei Kindern mit VAD und Schlaganfall assoziiert. Es wird angenommen, dass die Kompression der A. vertebralis bei Kopfdrehung bei einigen Patienten wiederholte Mikrotraumata sowie rezidivierende Gefäßverletzungen verursacht und die arterielle Heilung beeinträchtigt [14]. Die häufigste Lokalisation einer arteriellen Kompression bei einem Kopfdrehmanöver ist in Höhe von C1–C2. Ein großer Anteil der betroffenen Patienten zeigt bei einer Provokationsangiografie mit Kopfdrehung Anzeichen einer dynamischen Kompression [24] [37] [49]. Eine solche dynamische Kompression kann jedoch auch bei Patienten ohne VAD auftreten [24] [37].

Patienten mit Anzeichen einer dynamischen Kompression und VAD können Knochenanomalien, eine Weichteilanomalie (z.B. rupturierte atlantoaxiale Bursa oder Gelenkkapsel, Bindegewebsvernarbung, fibröses Band), eine atlantoaxiale rotatorische Subluxation oder eine C1/C2-Hypermobilität aufweisen [24] [31] [37] [50]. Ohne knöcherne Anomalien ist eine Verengung des V3-Segments der A. vertebralis typischerweise beim Drehen des Kopfes zur kontralateralen Seite zu beobachten [31]. Aufgrund der hohen Wahrscheinlichkeit einer damit einhergehenden dynamischen Kompression sollte bei Patienten mit V3-VAD eine digitale Rotationssubtraktionsangiografie (nach der Akutphase) in Betracht gezogen werden, auch wenn auf CT- oder MRT-Bildern keine komprimierende extrinsische Läsion sichtbar ist. Pirozzi Chiusa und Mitarbeiter wiesen darauf hin, dass eine seitliche Kopfneigung anstelle einer Drehung bei Patienten mit okzipitalen ossären Anomalien (z.B. parakondylärem Knochensporn) und VAD im distalem V3-Segment eine Rolle spielen könnte [51]. Bei Patienten mit diesem Befund können die Ergebnisse der Rotationsangiografie negativ sein.

Merke

Knochenanomalien oder -varianten ([Abb. 19]) können Kinder für eine VAD prädisponieren, wenn sie direkt mit der A. vertebralis in Kontakt kommen oder die Biomechanik der Halswirbelsäule verändern.

Abb. 19 Anatomische Varianten, die vermutlich für eine VAD prädisponieren, bei 3 Kindern. a Das linksposteriore schräge, volumengerenderte CT-Angiogramm bei einem 16-jährigen Jungen zeigt eine anomale okzipitale Protuberanz (weißer Pfeil) nahe einem kleinen Pseudoaneurysma der linken A. vertebralis (roter Pfeil). Diese Dissektion betrifft hier atypischerweise das distale horizontale V3-Segment und nicht das viel häufiger betroffene proximale V3-Segment. b Im posterioren volumengerenderten CT-Angiogramm eines 12-jährigen Mädchens stellt sich ein akzessorisches linkes C1/C2-Facettengelenk (Pfeil) neben dem Foramen transversarium C2 dar. Die linke A. vertebralis war auf V2-Höhe okkludiert. Diese Anomalie kann die atlantoaxiale Mechanik verändern und für eine Arteriopathie der A. vertebralis prädisponieren. c Im rechtsposterioren schrägen, volumengerenderten CT-Angiogramm bei einem 10-jährigen Mädchen mit Klippel-Feil-Syndrom und VAD ist eine C2/C3-Wirbelkörperfusion mit asymmetrischer Fusion der hinteren Elemente (weißer Pfeil) zu erkennen. Ein unvollständiger hinterer Bogen von C1 ist ebenfalls vorhanden. Ein Pseudoaneurysma der rechten A. vertebralis (grüner Pfeil) ist zu sehen, und bei der bildgebenden Folgeuntersuchung am Tag 57 nach der Erstvorstellung wurde ein Verschluss der A. vertebralis festgestellt (nicht abgebildet).

Die Prävalenz klinisch relevanter Knochenvarianten könnte aufgrund der seltenen Anwendung des CT im Rahmen der bildgebenden Abklärung in einigen Fallserien unterschätzt werden [2]. Der Zusammenhang zwischen einigen Knochenanomalien (einschließlich solcher, die nicht nahe dem V3-Vertebralissegment liegen) und VAD ist unklar [51] [52].

Die volumengerenderte CT-Angiografie ist die beste bildgebende Technik zur Charakterisierung von Knochenanomalien und deren Beziehungen zum verletzten A.-vertebralis-Segment. Die Rolle der Provokationsangiografie bei Patienten mit Knochenanomalien ist umstritten. Die pathogene Bedeutung einiger Knochenanomalien könnte jedoch mittels dynamischer Angiografie geklärt werden.

Das Risiko eines PCAIS-Rezidivs bei Patienten mit VAD kann besonders hoch sein, wenn mechanische prädisponierende Faktoren wie anatomische Knochenvarianten vorliegen. Die rotatorisch bedingte VAD bei Kindern mit benachbarten Knochen- oder Weichteilanomalien oder während der Halsrotation wird in 2 Fallserien beschrieben. In einer Serie traten bei 8 von 10 Patienten mit VAD, PCAIS und rotatorischer vertebraler Arteriopathie rezidivierende PCAIS auf, und 5 von 10 Patienten erlitten trotz antithrombotischer Therapie mehrere Rezidive [31]. In einer früheren Serie wurde bei 6 von 7 Jungen mit V3-Segment-VAD eine dynamische V3-Kompression bei provokativer digitaler Subtraktionsangiografie festgestellt – entweder bei der Erstbildgebung oder bei der Folgeuntersuchung, die aufgrund von Symptomen einer transitorischen ischämischen Attacke durchgeführt wurde [37].

Bei Patienten mit prädisponierenden extrinsischen Anomalien, die das Risiko eines Schlaganfallrezidivs erhöhen, werden als Ergänzung zur medikamentösen Therapie eine vorübergehende Immobilisierung der Halswirbelsäule, eine Dekompression und/oder Fusion der Halswirbelsäule sowie die Implantation eines endovaskulären Stents oder eine Okklusion vorgeschlagen [22] [24] [31] [51]. Allerdings ist die optimale Behandlung in diesen seltenen und schwierigen Fällen nach wie vor unklar.

Rolle der Folgebildgebung bei VAD

Der natürliche Verlauf der VAD gibt den Zeitpunkt und die Häufigkeit von bildgebenden Folgeuntersuchungen vor. Eine zervikale arterielle Dissektion, insbesondere eine Dissektion in der hinteren Zirkulation, kann sich im Laufe der Zeit verändern. Fast 50% der Gefäßanomalien schreiten innerhalb des ersten Jahres weiter fort, und einige arterielle Anomalien können erst bei der Folgeuntersuchung festgestellt werden ([Abb. 20]) [2] [10] [13]. Daher werden serielle bildgebende Untersuchungen empfohlen, die 3 Monate nach der ersten klinischen Vorstellung beginnen und in regelmäßigen Abständen über mindestens 12 Monate durchgeführt werden. Ziele der bildgebenden Folgeuntersuchungen:

• Nachweis neuer asymptomatischer Infarkte,

• Überwachung auf eine Gefäßheilung oder -verbesserung ([Abb. 21]),

• Abklärung auf das Vorhandensein von Pseudoaneurysmen, die möglicherweise erst bei der Folgebildgebung erkennbar werden und auf ein erhöhtes Risiko für rezidivierende Schlaganfälle hinweisen können [2] [14].

Abb. 20 Pseudoaneurysma der linken A. vertebralis mit Weiterentwicklung zum Verschluss. Zwölfjähriges Mädchen. a Das schräge volumengerenderte 3-D-TOF-MR-Angiogramm am Tag 0 zeigt ein sackförmiges Pseudoaneurysma (Pfeil) im linken V3-Segment mit erhaltener flussbedingter Anreicherung proximal. b Das koronale volumengerenderte Folge-CT-Angiogramm vom Tag 82 lässt eine neue Okklusion (Pfeil) nahe dem V2/V3-Übergang und einen kleinen Durchmesser der linken A. vertebralis erkennen.

Abb. 21 Verschluss der rechten A. vertebralis, der bei der Folgeuntersuchung abgeklungen war. Achtjähriger Junge. a Im rechtslateralen volumengerenderten CT-Angiogramm am Tag 3 nach der klinischen Vorstellung stellt sich ein Verschluss (Pfeil) der rechten A. vertebralis auf Höhe von C2 dar. b Das rechtslaterale volumengerenderte Folge-CT-Angiogramm am Tag 410 zeigt ein normales Erscheinungsbild der rechten A. vertebralis (Pfeil).

Eine bilaterale VAD ist nicht selten, kommt jedoch bei Kindern seltener vor als bei Erwachsenen und wird oft erst bei einer Folgeuntersuchung festgestellt [21]. Selbst wenn die Arterien bei der ersten bildgebenden Untersuchung durchgängig sind, werden bei der Langzeitnachsorge häufig Gefäßverengungen oder -verschlüsse (die eine Manifestation einer Heilung sein können) festgestellt [21].

Fazit

Die Diagnose eines PCAIS bei einem Kind ist oft schwierig und wird mitunter erst spät gestellt. Multifokale Infarkte unterschiedlichen Alters (einschließlich chronischer Infarkte) sind bei der ersten bildgebenden Untersuchung häufig zu sehen. Ein PCAIS und/oder Befunde einer Arteriopathie in der hinteren Zirkulation (insbesondere abrupte Arterienverschlüsse) sollten Anlass für eine optimierte bildgebende Untersuchung auf VAD sein, vorzugsweise mittels 3-D-TOF-MR-Angiografie oder mittels CT-Angiografie der Halsgefäße. Eine VAD kann bei der ersten bildgebenden Untersuchung (selbst bei digitaler Subtraktionsangiografie) schwer zu identifizieren oder nicht erkennbar sein und erst auf Folgeaufnahmen sichtbar werden. Die VAD bei Kindern tritt am häufigsten am V2/V3-Übergang und im proximalen V3-Segment auf. Die CT-Angiografie ist hilfreich, um Knochenvarianten und -anomalien darzustellen, die für eine VAD prädisponieren, indem sie die A. vertebralis einklemmen oder die Biomechanik verändern. Provokationsmanöver bei der digitalen Subtraktionsangiografie oder CT-Angiografie können eine dynamische arterielle Kompression aufdecken. Bei Kindern ist zur Behandlung möglicherweise eine Antikoagulation anstelle einer Antithrombozytentherapie in Betracht zu ziehen, da bei ihnen das Risiko eines Schlaganfallrezidivs im Vergleich zu Erwachsenen höher ist. In ausgewählten Fällen kann eine chirurgische Therapie in Erwägung gezogen werden.

Kernaussagen

• Multifokale isolierte PCAIS-Läsionen (aufgrund von Thromboembolien von Gefäß zu Gefäß) und Schlaganfälle unterschiedlichen Alters, die bei der ersten Bildgebung entdeckt werden, deuten stark auf eine VAD hin. In einigen Fällen sind zum Zeitpunkt der ersten Bildgebung nur chronische Infarkte zu sehen.

• Intrakranielle MR- oder CT-Angiogramme können abrupte Arterienverschlüsse im hinteren Kreislauf aufgrund von Gefäß-zu-Gefäß-Thromboembolien zeigen. Diese Verschlüsse deuten stark auf eine VAD als Ursache hin und sollten Anlass für eine zervikale vaskuläre Bildgebung sein, falls vorhanden.

• Die meisten VAD bei Kindern treten auf der Ebene von C2 auf und betreffen typischerweise das horizontale proximale V3-Segment oder den angrenzenden V2/V3-Übergang. Das V3-Segment kann aufgrund seiner Nähe zum lateralen Aspekt des beweglichen atlantoaxialen Gelenks besonders anfällig sein.

• Im Vergleich zur Dissektion der A. carotis stellt die VAD besondere Herausforderungen. Zu den anatomischen Merkmalen, die einen alternativen Ansatz erfordern, gehören der umgebende Knochen, die im Allgemeinen geringere Größe der Arterie, die Tortuosität des V3-Segments und der periarterielle Venenplexus.

• Eine zervikale arterielle Dissektion, insbesondere eine Dissektion im hinteren Kreislauf, kann sich im Laufe der Zeit verändern. Fast 50% der Gefäßanomalien entwickeln sich innerhalb des ersten Jahres fort, und einige arterielle Anomalien können erst bei der Nachuntersuchung entdeckt werden.

Über die vorliegende Fortbildungsarbeit

Ausgezeichnet mit einer Certificate-of-Merit-Auszeichnung für eine Bildungspräsentation bei der Jahrestagung 2022 der Radiological Society of North America (RSNA). Eingegangen am 24.04.2023, Überarbeitung erbeten am 31.05.2023 und in überarbeiteter Form eingegangen am 23.06.2023; angenommen am 10.07.2023.

Wissenschaftlich verantwortlich gemäß Zertifizierungsbestimmungen

Wissenschaftlich verantwortlich gemäß Zertifizierungsbestimmungen für diesen Beitrag ist Prof. Dr. Michael Forsting, Essen.

Interessenkonflikt

Erklärung zu finanziellen Interessen
Forschungsförderung erhalten: nein; Honorar/geldwerten Vorteil für Referententätigkeit erhalten: nein; Bezahlter Berater/interner Schulungsreferent/Gehaltsempfänger: nein; Patent/Geschäftsanteile/Aktien (Autor/Partner, Ehepartner, Kinder) an Firma (Nicht‐Sponsor der Veranstaltung): nein; Patent/Geschäftsanteile/Aktien (Autor/Partner, Ehepartner, Kinder) an Firma (Sponsor der Veranstaltung): nein
Erklärung zu nichtfinanziellen Interessen
S.P. Nicht vergütetes Mitglied des Beirats für Sectra PACS. B.P. Reisekonto und Vergünstigungen für Termine an der Emory Universität; keine Anmeldung für die American Heart Association International Stroke Conference notwendig, Moderation einer Sitzung.

• Literatur

• 1 Goeggel Simonetti B, Rafay MF, Chung M. IPSS Study Group. et al. Comparative study of posterior and anterior circulation stroke in childhood: results from the International Pediatric Stroke Study. Neurology 2020; 94: e337-e344
• 2 McCrea N, Saunders D, Bagkeris E. et al. Diagnosis of vertebral artery dissection in childhood posterior circulation arterial ischaemic stroke. Dev Med Child Neurol 2016; 58: 63-69
• 3 Uohara MY, Beslow LA, Billinghurst L. et al. Incidence of recurrence in posterior circulation childhood arterial ischemic stroke. JAMA Neurol 2017; 74: 316-323
• 4 Rafay MF, Shapiro KA, Surmava AM. International Pediatric Stroke Study (IPSS) Group. et al. Spectrum of cerebral arteriopathies in children with arterial ischemic stroke. Neurology 2020; 94: e2479-e2490
• 5 Wintermark M, Hills NK, DeVeber GA. VIPS Investigators. et al. Clinical and imaging characteristics of arteriopathy subtypes in children with arterial ischemic stroke: results of the VIPS Study. AJNR Am J Neuroradiol 2017; 38: 2172-2179
• 6 Markus HS, Levi C, King A. et al. Cervical Artery Dissection in Stroke Study (CADISS) Investigators. Antiplatelet therapy vs anticoagulation therapy in cervical artery dissection: the Cervical Artery Dissection in Stroke Study (CADISS) randomized clinical trial final results. JAMA Neurol 2019; 76: 657-664
• 7 Ganesan V, Cox TC, Gunny R. Abnormalities of cervical arteries in children with arterial ischemic stroke. Neurology 2011; 76: 166-171
• 8 Bernard TJ, Manco-Johnson MJ, Lo W. et al. Towards a consensus-based classification of childhood arterial ischemic stroke. Stroke 2012; 43: 371-377
• 9 Nash M, Rafay MF. Craniocervical arterial dissection in children: pathophysiology and management. Pediatr Neurol 2019; 95: 9-18
• 10 Mackay MT, Prabhu SP, Coleman L. Childhood posterior circulation arterial ischemic stroke. Stroke 2010; 41: 2201-2209
• 11 Rambaud T, Legris N, Bejot Y. et al. Acute ischemic stroke in adolescents. Neurology 2020; 94: e158-e169
• 12 Rollins N, Pride GL, Plumb PA. et al. Brainstem strokes in children: an 11-year series from a tertiary pediatric center. Pediatr Neurol 2013; 49: 458-464
• 13 Tan MA, Armstrong D, MacGregor DL. et al. Late complications of vertebral artery dissection in children: pseudoaneurysm, thrombosis, and recurrent stroke. J Child Neurol 2009; 24: 354-360
• 14 Ferriero DM, Fullerton HJ, Bernard TJ. American Heart Association Stroke Council and Council on Cardiovascular and Stroke Nursing. et al. Management of stroke in neonates and children: a scientific statement from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke 2019; 50: e51-e96
• 15 Medley TL, Miteff C, Andrews I. et al. Australian clinical consensus guideline: the diagnosis and acute management of childhood stroke. Int J Stroke 2019; 14: 94-106
• 16 Kleindorfer DO, Towfighi A, Chaturvedi S. et al. 2021 Guideline for the prevention of stroke in patients with stroke and transient ischemic attack: a guideline from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke 2021; 52 (7): e364–e467 [published correction appears in Stroke 2021; 52: e483-e484]
• 17 Fullerton HJ, Johnston SC, Smith WS. Arterial dissection and stroke in children. Neurology 2001; 57: 1155-1160
• 18 Völker W, Dittrich R, Grewe S. et al. The outer arterial wall layers are primarily affected in spontaneous cervical artery dissection. Neurology 2011; 76: 1463-1471
• 19 Fink M, Slavova N, Grunt S. et al. Posterior arterial ischemic stroke in childhood. Stroke 2019; 50: 2329-2335
• 20 Songsaeng D, Srivatanakul K, Krings T. et al. Symptomatic spontaneous vertebrobasilar dissections in children: review of 29 consecutive cases. J Neurosurg Pediatr 2010; 6: 233-243
• 21 Simonnet H, Deiva K, Bellesme C. et al. Extracranial vertebral artery dissection in children: natural history and management. Neuroradiology 2015; 57: 729-738
• 22 Ritchey Z, Bernard TJ, Fenton LZ. et al. Stroke recurrence in children with vertebral artery dissecting aneurysm. AJNR Am J Neuroradiol 2022; 43: 913-918
• 23 Carey S, Wrogemann J, Booth FA. et al. Epidemiology, clinical presentation, and prognosis of posterior circulation ischemic stroke in children. Pediatr Neurol 2017; 74: 41-50
• 24 Braga BP, Sillero R, Pereira RM. et al. Dynamic compression in vertebral artery dissection in children: apropos of a new protocol. Childs Nerv Syst 2021; 37: 1285-1293
• 25 Weber CD, Lefering R, Weber MS. TraumaRegister DGU. et al. Predictors for pediatric blunt cerebrovascular injury (BCVI): an International multicenter analysis. World J Surg 2019; 43: 2337-2347
• 26 Kadom N, Palasis S, Pruthi S. Expert Panel on Pediatric Imaging. et al. ACR appropriateness criteria: suspected spine trauma – child. J Am Coll Radiol 2019; 16: S286-S299
• 27 Engelter ST, Traenka C, Gensicke H. TREAT-CAD investigators. et al. Aspirin versus anticoagulation in cervical artery dissection (TREAT-CAD): an open-label, randomised, non-inferiority trial. Lancet Neurol 2021; 20: 341-350
• 28 Gordon WR, Edgell RC. Neurointervention in the medical specialties: a comprehensive guide. Curr Clin Neurology 2022; 2: 9-21
• 29 Böhmer M, Niederstadt T, Heindel W. et al. Impact of childhood arterial ischemic stroke standardized classification and diagnostic evaluation classification on further course of arteriopathy and recurrence of childhood stroke. Stroke 2019; 50: 83-87
• 30 Pandey S, Hakky M, Kwak E. et al. Application of basic principles of physics to head and neck MR angiography: troubleshooting for artifacts. RadioGraphics 2013; 33: E113-E123
• 31 Fox CK, Fullerton HJ, Hetts SW. et al. Single-center series of boys with recurrent strokes and rotational vertebral arteriopathy. Neurology 2020; 95: e1830-e1834
• 32 Hanning U, Sporns PB, Schmiedel M. et al. CT versus MR techniques in the detection of cervical artery dissection. J Neuroimaging 2017; 27: 607-612
• 33 Robertson RL, Palasis S, Rivkin MJ. Expert Panel on Pediatric Imaging. et al. ACR appropriateness criteria: cerebrovascular disease – child. J Am Coll Radiol 2020; 17: S36-S54
• 34 Bernard TJ, Beslow LA, Manco-Johnson MJ. et al. Inter-rater reliability of the CASCADE criteria: challenges in classifying arteriopathies. Stroke 2016; 47: 2443-2449
• 35 Zuccoli G, Fitz C, Greene S. et al. Imaging review of common and rare causes of stroke in children. Top Magn Reson Imaging 2018; 27: 463-477
• 36 American College of Radiology. ACR-ASNR-SPR practice parameter for the performance and interpretation of cervicocerebral computed tomography angiography (CTA). 2020 Accessed October 23, 2024 at: https://www.acr.org/-/media/ACR/Files/Practice-Parameters/CervicoCerebralCTA.pdf
• 37 Rollins N, Braga B, Hogge A. et al. Dynamic arterial compression in pediatric vertebral arterial dissection. Stroke 2017; 48: 1070-1073
• 38 Symons R, Reich DS, Bagheri M. et al. Photon-counting computed tomography for vascular imaging of the head and neck: first in vivo human results. Invest Radiol 2018; 53: 135-142
• 39 Schellinger PD, Bryan RN, Caplan LR. et al. Evidence-based guideline: the role of diffusion and perfusion MRI for the diagnosis of acute ischemic stroke – report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2010; 75 (2): 177–185 [published correction appears in Neurology 2010; 75: 938]
• 40 Jaimes C, Robson CD, Machado-Rivas F. et al. Success of nonsedated neuroradiologic MRI in children 1–7 years old. AJR Am J Roentgenol 2021; 216: 1370-1377
• 41 Wharton JD, Barry MM, Lee CA. et al. Pediatric acute stroke protocol implementation and utilization over 7 years. J Pediatr 2020; 220: 214.e1-220.e1
• 42 Oelerich M, Stögbauer F, Kurlemann G. et al. Craniocervical artery dissection: MR imaging and MR angiographic findings. Eur Radiol 1999; 9: 1385-1391
• 43 Arnold M, Bousser MG, Fahrni G. et al. Vertebral artery dissection: presenting findings and predictors of outcome. Stroke 2006; 37: 2499-2503
• 44 Vertinsky AT, Schwartz NE, Fischbein NJ. et al. Comparison of multidetector CT angiography and MR imaging of cervical artery dissection. AJNR Am J Neuroradiol 2008; 29: 1753-1760
• 45 Edjlali M, Roca P, Rabrait C. et al. 3D fast spin-echo T1 black-blood imaging for the diagnosis of cervical artery dissection. AJNR Am J Neuroradiol 2013; 34: E103-E106
• 46 Nguyen Bui L, Brant-Zawadzki M, Verghese P. et al. Magnetic resonance angiography of cervicocranial dissection. Stroke 1993; 24: 126-131
• 47 Cuvinciuc V, Viallon M, Momjian-Mayor I. et al. 3D fat-saturated T1 SPACE sequence for the diagnosis of cervical artery dissection. Neuroradiology 2013; 55: 595-602
• 48 McNally JS, Hinckley PJ, Sakata A. et al. Magnetic resonance imaging and clinical factors associated with ischemic stroke in patients suspected of cervical artery dissection. Stroke 2018; 49: 2337-2344
• 49 Anene-Maidoh TI, Vega RA, Fautheree GL. et al. An unusual case of pediatric bow hunter’s stroke. Surg Neurol Int 2013; 4: 148
• 50 Hu Y, Du J, Liu Z. et al. Vertebral artery dissection caused by atlantoaxial dislocation: a case report and review of literature. Childs Nerv Syst 2019; 35: 187-190
• 51 Pirozzi Chiusa CG, Pinto MR, Ferrario A. et al. Clinical response to surgical decompression in atypical pediatric bow hunter’s syndrome suggesting alternative pathophysiology: case report. Childs Nerv Syst 2022; 38: 2199-2203
• 52 Greiner HM, Abruzzo TA, Kabbouche M. et al. Rotational vertebral artery occlusion in a child with multiple strokes: a case-based update. Childs Nerv Syst 2010; 26: 1669-1674

Publication History

Article published online:
01 January 2025