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Dtsch Med Wochenschr 2025; 150(17): 1006-1012
DOI: 10.1055/a-2462-8656
Klinischer Fortschritt
Gastroenterologie

Autoimmune und genetisch-cholestatische Lebererkrankungen: die neuen Leitlinien

Autoimmune and genetic-cholestatic liver diseases: the new guidelines
Marcial Sebode‡
1   I. Medizinische Klinik und Poliklinik, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany (Ringgold ID: RIN37734)
,
Christian Hudert‡
2   Klinik für Pädiatrie m. S. Gastroenterologie, Nephrologie und Stoffwechselmedizin, Charité Campus Virchow-Klinikum – Universitätsmedizin Berlin, Berlin, Germany
,
Ansgar W. Lohse
1   I. Medizinische Klinik und Poliklinik, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Hamburg, Germany (Ringgold ID: RIN37734)
,
Philip Bufler
2   Klinik für Pädiatrie m. S. Gastroenterologie, Nephrologie und Stoffwechselmedizin, Charité Campus Virchow-Klinikum – Universitätsmedizin Berlin, Berlin, Germany
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Leitlinie zu autoimmunen Lebererkrankungen

Zur Diagnosesicherung der autoimmunen Hepatitis (AIH) ist eine Leberbiopsie notwendig. Für die Remissionsinduktion der AIH ist bei adulten Patienten in der Regel eine Prednisolondosis von 0,5mg/kg KG/Tag ausreichend. Das Therapieansprechen sollte spätestens nach 6 Monaten beurteilt werden. Obeticholsäure wurde als bisher zugelassene Zweitlinientherapie der primär biliären Cholangitis (PBC) die europäische Marktzulassung entzogen. Dennoch sollte grundsätzlich eine Zweitlinientherapie der PBC bei unzureichendem UDCA-Ansprechen (UDCA: Ursodeoxycholsäure) und bei Vorliegen von Risiken der Krankheitsprogression erfolgen. Die neue Nomenklatur der Gallengangstenosen bei der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) umfasst die „hochgradige Striktur“ (>75%ige Reduktion des Gangdurchmessers) und die „klinisch relevante Striktur“ (hochgradige Striktur mit zusätzlichen Symptomen wie bakterielle Cholangitis). Die Erstlinientherapie von Pruritus bei adulter PSC umfasst Bezafibrat oder Rifampicin (beide Off-Label).

Leitlinie zu genetisch-cholestatischen Lebererkrankungen

Bei klinischem Verdacht auf eine genetisch-cholestatische Lebererkrankung im Kindesalter soll frühzeitig eine molekulargenetische Abklärung mittels „next generation sequencing“ erfolgen. Für die Behandlung des cholestatischen Pruritus sind bei Patienten mit Alagille-Syndrom (ALGS) und progressiver intrahepatischer familiärer Cholestase (PFIC) die neuen, selektiven Inhibitoren des ilealen Gallensäuretransporters (IBAT), Odevixibat und Maralixibat, zugelassen. Neben der Verbesserung des Pruritus senken IBAT-Inhibitoren die Serumgallensäurespiegel. Inwieweit damit auch eine Reduktion der Gallensäuretoxizität und eine Verlängerung des transplantationsfreien Überlebens erzielt werden, ist derzeit noch unklar. Die erkrankungsspezifische, spezialisierte Versorgung soll durch eine strukturierte Transition von Jugendlichen mit genetisch-cholestatischen Lebererkrankungen erhalten werden.

Abstract

Autoimmune liver diseases are rare, but among rare diseases they are relatively frequent. Autoimmune hepatitis (AIH) is a very heterogeneously presenting disease and lacks specific diagnostic tests. Unfortunately, steroid-free treatment can be achieved for only a minority of patients in real-life settings. Treatment algorithms provided by clinical practice guidelines help to reduce the rate of side effects and to increase the response rate. Diagnosis and first-line treatment of primary biliary cholangitis (PBC) is easier than in AIH. The challenges of PBC are to identify patients at risk for disease progression and to offer the most effective and safest second-line treatment for the individual patient. Treatment options for primary sclerosing cholangitis (PSC) are very limited. Therefore, the clinical focus should be on identification of patients at risk for the need of liver transplant and on screening for malignant complications such as cholangiocarcinoma or colorectal carcinoma in case of associated colitis.
Genetic cholestatic liver diseases (GCD) are rare monogenetic disorders presenting in early infancy to later in life and are associated with significant morbidity. Cholestatic pruritus is a hallmark symptom in most GCD significantly impacting of quality of life and requiring surgical or pharmacologic intervention or even liver transplant. Selective inhibitors of ileal bile acid transport (IBAT) have been introduced as novel treatment option interrupting enterohepatic circulation of bile acids. Aside from their proven effect on pruritus, it remains unclear whether chronic liver damage by bile acid toxicity may also be reduced. Besides the risk for development of biliary cirrhosis, an elevated risk for hepatobiliary malignoma is present in GCD, and patients need lifelong tumor surveillance. The often multisystemic nature of GCD requires highly specialized multidisciplinary treatment in dedicated centers and careful transition to adult medicine is warranted.

Schlüsselwörter

autoimmune Hepatitis - primär biliäre Cholangitis - primär sklerosierende Cholangitis - Gallensäuren - Pruritus

Keywords

autoimmune Hepatitis - primary biliary cholangitis - primary sclerosing cholangitis - bile acids - pruritus


Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
07. August 2025

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