T-Zell-Prolymphozytenleukämie

Die T-Zell-Prolymphozytenleukämie (T-PLL) ist eine sehr seltene, aggressiv verlaufende Leukämie reifer T-Zellen. Es imponiert in der Regel eine ausgeprägte Lymphozytose, häufig auch eine Splenomegalie. Zur Therapie wird Alemtuzumab in der Erstlinie empfohlen. Kurativ ist die allogene Stammzelltransplantation. Rezidive sind dennoch häufig.

Kernaussagen

• Die T-PLL ist äußerst selten (Inzidenz 1–2/Mio. pro Jahr) und tritt meist im mittleren bis hohen Erwachsenenalter auf (median 65 Jahre).

• Charakteristisch sind rasch steigende Lymphozytenzahlen, massive Splenomegalie sowie oft Lymphknotenschwellungen.

• Zur Diagnosestellung ist eine klonale T-Zell-Lymphozytose >5000/µl mit charakteristischen immunphänotypischen und genetischen Veränderungen notwendig.

• Alemtuzumab (anti-CD52) ist das Therapie-Standardregime mit >80% Ansprechen. Klassische Chemotherapie zeigt nur geringe Wirksamkeit.

• Eine allogene Stammzelltransplantation ist die einzige potenzielle Heilungsmethode. Nur 15–30% der Patienten erreichen langfristige Remissionen danach.

• Die Therapieoptionen im häufig vorkommenden Rezidiv sind begrenzt.

• Die Prognose der T-PLL ist insgesamt schlecht mit medianem Überleben unter 2 Jahren.

Schlüsselwörter

T-PLL - Alemtuzumab - PTCL - T-Zell-Lymphom

Publication History

Article published online:
15 October 2025

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