Zusammenfassung
IgG4-assoziierte Erkrankungen (IgG4-RD) stellen eine besondere Entität dar, deren
Pathologie durch die deutliche Polarisierung einer Entzündungsreaktion und die
Ausprägung spezifischer anatomischer Strukturen, den tertiären lymphatischen
Geweben (tertiary lymphoid tissue, TLT) und der storiformen Fibrose, geprägt
sind. Bei der Induktion von IgG4-RD spielen Rezeptoren des unspezifischen
Immunsystems, die Toll-like-receptors (TLR) eine wichtige Rolle. Letztlich
entsteht am Ort der Immunreaktion ein Mikromilieu, dass durch die Infiltration
mit IgG4-positiven Plasmablasten und T-follikulären-Helfer2-Zellen (Tfh2-Zellen)
sowie eine vermehrte Expression bestimmter Zytokine, namentlich Interleukin-
(IL-)4, IL-5, IL-10, IL-13, IL-33 und Transforming growth factor-beta bestimmt
wird. Dieses Mikromilieu fördert die Bildung von TLT und storiformer
Fibrose.
Abstract
IgG4-associated disease (IgG4-RD) is a distinct immuno-inflammatory entity. Its
pathology is characterised by the polarisation of the immune reaction towards
IgG4-production, together with the appearance of tertiary lymphatic tissues
(TLT) and storiform fibrosis. Toll-like receptors (TLR) are receptors of the
non-specific immune system, and play an important role in the induction of the
disease. Finally, the microenvironment is determined by the infiltration of
IgG4-positive plasmablasts and T-follicular helper 2 cells (Tfh2 cells) as well
as increased expression of certain cytokines, namely interleukin- (IL-)4, IL-5,
IL-10, IL-13, IL-33 and transforming growth factor-beta and this emerges at the
site of the immune reaction. This microenvironment propagates the formation of
fibrotic tissue and TLT.
Schlüsselwörter
IgG4-assoziierte Erkrankung - Pathogenese - Tfh2-Lymphozyten - Storiforme Fibrose
Keywords
IgG4-related disease - pathogenesis - Tfh2-Lymphocytes - storiform fibrosis