Chordomes sacro-coccygiens — Problèmes thérapeutiques

RÉSUMÉ

Les chordomes sacro-coocygiens constituent, au même titre que les autres chordomes, un groupe tumoral tout à fait spécial, incomparable à aucune autre tumeur; ce caractère «sui generis» est dû à leur origine aux dépens de la notochorde, formation elle-même très particulière.

La latence extrême de l'évolution des chordomes sacro-coccygiens fait que, lorsque les malades consultent, la tumeur est déjà volumineuse; malgré cette lenteur d'évolution, les chordomes sont des tumeurs envahissantes, réalisant une destruction locale, en particulier osseuse.

Les symptômes varient suivant le développement sacré, pré-ou rétro-sacré, ces différentes variétés pouvant se combiner.

Les caractères radiologiques sont très particuliers et permettent de soupçonner, sinon d'affirmer un chordome; dans notre cas, le sacrum était à la fois détruit et comme soufflé, ses limites latérales restaient visibles.

L'ablation chirurgicale du sacrum, du coccyx et de la tumeur, bien mise au point par de récents travaux, est réalisable dans les formes basses et compte à son actif quelques succès encourageants.

D'une manière générale, le pronostic reste encore très grave.

SUMMARY

Sacro-coccygeal chordomas, in the same way as chordomas elsewhere, form an entirely special group, quite unlike any other tumours; this character sui generis is due to their origin from the notochord, which itself is a rather un usual structure.

The extremely slow development of the sacro-coccygeal chordomas means that by the time the patient seeks advice the tumour is already very large; but in spite of this slow evolution, chordomas are invasive tumours producing local destruction, in particular of the bone.

The symptoms vary according to whether the main development is actually in the sacrum, is pre-sacral or behind the sacrum, but these different varieties may be mixed.

The x-ray appearances are very characteristic and allow one to suspect, or even to make a firm diagnosis of chordoma; in our case the sacrum was at one and the same time destroyed and distended (like a soufflé), although its lateral limits remained visible.

Surgical excision of the sacrum, coccyx and of the tumour, well documented in recent papers, is possible in the inferior lesions and several encouraging successes are reported. In general, however, the prognosis still remains very serious.

ZUSAMMENFASSUNG

Die Chordome des sacro-coccygealen Übergangs bilden, wie überhaupt alle Chordome, eine ganz spezielle Gruppe von Tumoren, die mit anderen Neubildungen nicht zu vergleichen sind. Ihr „sui generis”-Charakter erklärt sich aus ihrer Herkunft von der Chorda dorsalis, die ihrerseits wiederum ein Substrat eigener Art ist.

Auf Grund der außerordentlich langsamen Entwicklung der sacro-coccygealen Chordome ist der Tumor schon relativ groß, wenn der Patient erstmals zum Arzt kommt. Trotz des langsamen Wachstums sind die Chordome als raumfordernde Prozesse anzusehen, die eine lokale, insbesondere knöcherne Destruktion verursachen.

Die Symptomatik variiert je nach dem Sitz des Tumors im Sacralbereich (prä- oder retrosacral), wobei sich die verschiedenen Varietäten auch kombinieren können.

Charakteristisch sind die Röntgenbilder. Sie lassen ein Chordom fast immer vermuten, wenn nicht gar bestätigen. Bei unserem Fall war das Sacrum fast völlig zerstört, nur die lateralen Begrenzungen waren noch sichtbar.

Die in neueren Arbeiten beschriebene Radikaloperation mit en-bloc-Entfernung von Sacrum, Coccygeum und Tumor ist bei tieferer Lokalisation möglich und zeigt einige ermutigende Ergebnisse. Im allgemeinen bleibt die Prognose aber doch noch ernst.

RESUMEN

El cordoma de la región saero-coxígea constituye, como todos los cordomas en general, un grupo de tumores totalmente especial que no se pueden comparar con otras neoformaciones. Su carácter «sui generis» se explica por razón de su procedencia de la cuerda dorsal que por su parte también tiene un substrato especial.

A causa del desarrollo enormemente lento del cordoma sacrocoxígeo cuando el paciente va por primera vez al médico, el tumor ya es relativamente grande. A pesar del crecimiento lento hay que considerar a los cordomas como procesos expansivos que originan una destrucción local especialmente ósea. Los síntomas varían según la localización del tumor en el territorio sacral (pre o retrosacral) y las diferentes variedades también se pueden combinar entre sí.

Los cuadros roentgenológicos son característicos. Permiten casi siempre sospechar un cordoma, cuando no lo confirman. En nuestro caso el sacro estaba casi totalmente destruido, siendo sólo visibles los bordes laterales.

La operación radical descrita en nuevos trabajos con extirpación en bloque de sacro, caxis y tumor es posible en la localización profunda y muestra un resultado animador. Engeneral, sin embargo, el pronóstico es todavía serio.