Uncinatussklerose und Epilepsie: Zur pathologischen Anatomie und Physiologie des Krampfleidens

ZUSAMMENFASSUNG

Bringen wir unsere eigenen Beobachtungen mit den bisher mitgeteilten zur Abstimmung, so ergibt sich folgender Sachverhalt:

Autopsien von Epileptikergehirnen (KRAMER) zeigen, daß die Sklerose sich keineswegs auf die temporalen Partien beschränkt, sondern sehr oft diffus verbreitet. Solche Veränderungen, desgleichen die Ammonshornsklerose, finden sich nicht nur in Krampfgehirnen, sondern auch bei anderen zerebrovaskulären Leiden. Umgekehrt führen ganz anders geartete Gewebsschäden, etwa Tumoren, Angiome, Abszesse, zu epileptischen Anfällen. Es geht daraus hervor, daß das Kennzeichen der Epilepsie nicht strukturgebunden, sondern leistungsgebunden ist. Mit anderen Worten: Die Epilepsie hat kein gestaltliches Spezifikum.

Soviel wir wissen, treten temporale Krampfanfälle vorzugsweise dann auf, wenn auch der „epileptogene Fokus” im Schläfenlappen sitzt. Die temporale Situation des Fokus ist aber keineswegs Bedingung: So konnten wir vier Kranke operieren, die zwar psychomotorische Attacken und im EEG einen temporalen Fokus aufweisen, bei denen aber die Läsion in der Gegend des vorderen Gyrus cinguli lokalisiert war (Gliom). Daraus läßt sich folgern: Die Ursache für eine temporale Epilepsie muß nicht notwendig im Schläfenlappen gesucht werden.

Mithin ist das einzig Typische an der Schläfenlappenepilepsie ihr klinisches Bild. Das anatomische Substrat dagegen ist unbeständig und zweifelhaft, weshalb es nicht wundernehmen kann, wenn bei der temporalen Lobektomie zuweilen Gewebe entfernt wird, das dem freien Auge und auch dem Mikroskop normal erscheint. Die Grenzen der Resektion durch die Kortikographie mitbestimmen zu lassen, halten wir darum für besonders ratsam.

Für die Therapie ergibt sich aus dieser Problematik die Forderung, bei einem Patienten, mag er auch sämtliche klinischen und elektrobiologischen Merkmale der temporalen Epilepsie aufweisen, erst dann am Schläfenlappen zu operieren, wenn mit allen diagnostischen Mitteln eine abseits gelegene Läsion ausgeschlossen werden konnte.

Die Tatsache, daß Prozesse am „vorderen Schwerpunkt der limbischen Rollbahn” (HEPPNER 1957) einwirken, sich aber in den temporalen Feldern entladen können und daß sich umgekehrt temporale Entladungen durch operative Unterbrechung eben jener Rollbahn (HASSLER und RIECHERT 1957; UMBACH 1957) eindämmen lassen, spricht dafür, daß für das Manifestwerden einer sogenannten Schläfenlappenepilepsie ein umschriebenes, etwa im Hippocampusmassiv gelegenes, epileptogenes Gebiet weniger wesentlich ist als die Ausbreitung der Krampferregung über bestimmte, vielleicht vorzugsweise rhinencephale Leitungssysteme.

Die bekannte Anfälligkeit der mediobasalen Schläfenlappenanteile gegen Sauerstoffmangel bedingt, daß sich hier Hypoxydoseschäden bevorzugt etablieren, gleichviel, ob die Gefäße durch Druck von außen (Uncusherniation, Zisternenverquellung, Inzisursklerose) oder aber durch Angiospasmus (Erbleichung) verengt werden. Da dieser Schaden an einem wichtigen vegetativen und emotionellen Sammel- und Ausstrahlungsort (MACLEAN) angreift, löst er einschneidende Störungen aus: So wird die Wirkung einer hypoxydotischen oder oligämischen Schädigung zur Ursache einer neuen und schreitet die Verkarstung des Gewebes immer weiter fort. Man gewinnt dabei den Eindruck, als stehe den sich summierenden Krampfschädigungen des Nervenparenchyms ein gewisses Anpassungsbestreben der Glia gegenüber: Die von uns beschriebene Hypertrophie des Gliaschirms entspricht offenbar dem Bemühen, krampfbedingten Undichtigkeiten der Bluthirnschranke entgegenzuwirken.

Im Lichte dieser Auffassung verliert die vielgestellte Frage: Sind die epileptischen Strukturveränderungen im Ammonshorn Ursache oder Folge der Krämpfe? - ihren alternativen Charakter und verbleibt die Erkenntnis, daß hier ein Circulus vitiosus von klassischer Prägung besteht, der sich zwar nicht ausrotten, hier und dort aber durchbrechen läßt.

RÉSUMÉ

En confrontant nos propres observations avec, elles déjà publiées par ailleurs, nous arrivons aux constatations suivantes: Au contrôle autopsique des cerveaux d'épileptiques (KRAMER) on constate que la sclérose ne se limite en aucun cas à la région temporale, mais est souvent diffuse. De telles modifications anatomiques, comme la sclérose de la corne d'Ammon ne sont pas l'apanage des épileptiques, on les rencontre aussi en cas de troubles vasculaires cérébraux. Inversement des lésions tissulaires d'une autre nature, comme celles des tumeurs, angiomes, abcès peuvent déterminer des crises épileptiques. Il en résulte que les caractéristiques d'une épilepsie ne sont pas liées à une structure, mais à une fonction. Autrement dit, l'épilepsie n'a pas une spécificité morphologique. D'après nos connaissances, les crises temporales apparaissent par prédilection si le foyer épileptogène est situé dans le lobe temporal. Néanmoins, la situation temporale du foyer n'est nullement une condition essentielle. C'est ainsi que nous avons opéré 4 malades atteints de crises psychomotrices et ayant un foyer épileptique temporal, mais dont la lésion était localisée dans la partie antérieure du cingulum (gliome). En conclusion: la cause d'une épilepsie de type temporal ne doit pas nécessairement être recherchée dans le lobe temporal.

Au fait, c'est le tableau clinique qui est caractéristique d'une épilepsie temporale, mais non point le substratum anatomique qui est douteux et inconstant, ce qui fait que, en cours de lobectomie temporale on extirpe quelquefois des tissus apparemment normaux à l'œil nu autant qu'au microscope. Pour cette raison, la résection sous contrôle corticographique est particulièrement recommandable.

Il en résulte qu'un malade présentant au complet les signes cliniques et électrobiologiques de l'épilepsie temporale, ne doit être opéré de son lobe temporal, que si une lésion de topographie différente a pu être exclue avec certitude.

Le fait que certains processus portant sur la partie antérieure du système limbique (HEPPNER 1957) et déterminant des décharges dans les aires temporales et inversement, que des décharges temporales peuvent être arrêtées par une section de la voie limbique (HASSLER et RIECHERT 1957; UMBACH 1957), parle en faveur du fait que l'existence d'un foyer épileptogène situé dans une région limitée telle que l'hippocampe est moins déterminante dans la genèse d'une épilepsie dite temporale que l'extension de l'incitation épileptogène à des systèmes de conduction préférentiellement rhinencéphaliques. La sensibilité particulière à l'hypoxie des structures temporo-médio-basales, explique la facilité avec laquelle s'y établissent des lésions d'ordre vasculaire soit par compression des vaisseaux (hernie temporale, blocage cisternal, sclérose incisuraire) soit par angiospasme (ischemie).

Etant donné que cette perturbation attaque un point de connection et de diffusion végétatif et émotionnel important, (MACLEAN) elle donne lieu à une lésion additive sous forme de sclérose des tissus. On a l'impression que la glie a tendance à s'adapter à l'accumulation de ces lésions d'origine comitiale. L'hypertrophie de la protection gliale que nous avons décrite, répond vraisemblablement à l'effort de combattre la non-étanchéité de la barrière hémato-encéphalique, cause de la crise.

A la lumière de cette conception, la question sur la relation de cause ou d'effet de la lésion ammonique avec la crise perd sa valeur. Il persiste la constatation d'un cercle vicieux qu'on peut bien interrompre de ci ou de là, mais dont l'élimination complète est impossible.

SUMMARY

In comparing our own observations with those already published we reach the following conclusions:

Autopsies on the brains of epileptics show Kramer) that the sclerosis is not limited in any case to the temporal regions but is very often spread quite diffusely. Such changes, as well as sclerosis of Ammon's horn, are found not only in epileptic brains but also in other cerebral vascular disorders.

Conversely, epileptic attacks may follow other different types of tissue insult, such as tumour, angioma and abscess. It follows therefore that the criterion in epilepsy is not so much a factor of alteration in structure, as in function. In other words epilepsy has no specific physical equivalent.

As far as we know temporal lobe attacks occur particularly when there is an epileptogenic focus in the temporal lobe. However, the temporal situation of the focus is by no means an essential condition. We have operated on four patients who had psychomotor attacks and a temporal focus in the E.E.G., but in whom the lesion was situated in the anterior part of the cingulate gyrus (a glioma). This leads us to say “The cause of temporal epilepsy must not necessarily be sought in the temporal lobe”.

Consequently the only typical thing about a temporal lobe epilepsy is the clinical picture. The anatomical basis however is inconsistent and ambiguous, therefore it does not surprise us that occasionally the tissue removed at a temporal lobectomy appears normal to the naked eye and also microscopically. We find it particularly advisable to use electrocorticography as a control in determining the area to be resected.

In deciding treatment in a case which shows temporal lobe epilepsy (according to stringent clinical and electrobiological criteria) one should only operate on the temporal lobe if all the diagnostic methods have excluded a lesion elsewhere as the cause.

The fact that certain processes have an effect on the anterior part of the limbic system (Heppner), producing discharges in the temporal fields, and inversely, that temporal discharges can be prevented by operative removal of this gyrus (Hassler and Riechert 1957: Umbach 1957), points to the fact that with a so called temporal lobe epilepsy the presence of a circumscribed lesion, possibly in the hippocampus is less decisive than spread of the epileptic discharge, particularly it seems in the pathways of the rhinencephalon.

The known susceptibility of the medical basal part of the temporal lobe to a deficiency of oxygen explains the ease with which vascular lesions develop either as a result of external pressure (uncus herniation, incisural sclerosis or dilatation of the cisterns) or by vascular spasm (ischaemia).

As these injuries affect an important centre for afferent and efferent, vegetative and emotional stimuli they produce more widespread disturbances: thus the action of a hypoxic or oligaemic injury is to produce further injury in the form of sclerosis of tissue. One has the impression that the glia tends to adapt itself to the accumulation of parenchymatous lesions produced by the attacks.

The hypertrophy of the glial protection which we have described indicates possibly the attempt to combat the permeability of the blood brain barrier, which is the cause of the attacks. In the light of this conception the often posed question, “Are the structural changes in Ammon's horn the cause or the result of the attacks”, loses its value. It remains in conception as a vicious circle which may be interrupted here or there, but which cannot be completely eliminated.

RESUMEN

Si tratamos de confrontar nuestras propias observaciones con las comunicadas hasta ahora se observan los siguientes resultados: Autopsias de cerebros de epilépticos (KRAMER) muestran que la esclerosis no se limita en forma alguna solamente al territorio temporal sino que muy a menudo se extiende de forma difusa. Semejantes transformaciones así como la esclerosis del asta de Ammon, se encuentran no sólo en cerebros convulsivos sino también en otros trastornos cerebrovasculares. Por el contrario, otros tipos totalmente distintos de lesiones tisulares como tumores, angioma, absceso, producen ataques epilépticos. De esto se desprende que lo característico de la epilepsia no depende de la estructura sino de la función. Con otras palabras: la epilepsia no tiene causa específica.

Según nuestros conocimientos, se presentaron accesos convulsivos preferentemente temporales cuando el «foco epileptógeno» también radicaba en el lóbulo temporal. La localización temporal del foco no es sin embargo condición indispensable para ello y así pudimos operar cuatro enfermos que presentaban ataques psicomotores y en el EEG un foco temporal, sin embargo la lesión estaba localizada en los alrededores del gyrus cinguli anterior (glioma). De aquí se puede deducir que la causa de una epilepsia temporal no hay que buscarla necesariamente en el lóbulo temporal.

Lo único típico en la epilepsia del lóbulo temporal es su cuadro clínico. El substrato anatómico, por el contrario es inestable y dudoso por lo que no se puede considerar milagroso el hecho de que a veces en la lobectomía temporal se obtiene tejido que tanto a simple vista como después de observarlo con el microscopio aparece normal. Consideramos especialmente aconsejable determinar los límites de la resección con la corticografía.

De toda esta problemática se deduce para la terapéutica la necesidad de que, antes de operar a un enfermo en el lóbulo temporal, aunque presente todas las características clínicas y electrobiológicas de epilepsia temporal, se debe excluir con todos los medios diagnósticos una lesión en cualquier otra parte. El hecho de que procesos que actúan en el «centro de gravedad anterior de la vía límbica», pueden descargarse en los campos temporales y que por el contrario descargas temporales se pueden contener por interrupción operatoria de esa vía, indica que para que llegue a manifestarse la llamada epilepsia del lóbulo temporal es menos esencial la presencia de una zona epileptógena circunscrita o localizada por ejemplo en el hipocampo que el que se extienda la excitación convulsiva a través de determinadas vías de conducción, quizá preferentemente rinencefálicas. La conocida sensibilidad de las partes medio-basales del lóbulo temporal a la carencia de oxígeno hace que aquí se presenten preferentemente lesiones de hipooxidación sin importar si el estrechamiento de los vasos depende de una presión que venga del exterior (hernia del uncus, esclerosis de la incisura, engrosamiento de la cisterna) o a través de un angiospasmo. Teniendo en cuenta que estas lesiones atacan a un centro colector e irradiador vegetativo y emocional importante (MACLEAN) ocasiona importantes molestias: así una lesión por hipooxidación u oligohémica es la causa de otra nueva y hace que la alteración del tejido avance continuamente. Se saca la impresión de que un determinado intento de compensación de la glia se situara frente a las lesiones convulsivas sobreañadidas del parénquima nervioso. La hipertrofia descrita por nosotros de la pantalla glial corresponde claramente al esfuerzo de actuar en contra de la fluidez de la barrera sanguínea cerebral de origen convulsivo.

Teniendo en cuenta lo antes expuesto, la pregunta repetidas veces hecha - ¿Son las alteraciones estructurales epilépticas en el asta de Ammon causa o consecuencia de las convulsiones? - pierde de carácter alternativo y permanece el hecho de que existe un círculo vicioso de estilo tradicional el cual por cierto no se puede desarraiger pero que aquí y allí se puede romper.