Zur Phänomenologie der zervikalen Dystonien

Zusammenfassung

Hintergrund: Zervikale Dystonien (ZD) sind die häufigste Form der fokalen Dystonien. Die meisten Fälle von ZD sind idiopathisch und bestehen im Allgemeinen lebenslang. In den vergangenen Jahren stellte sich Botulinumtoxin als Mittel der Wahl heraus. Allerdings reagieren einige Patienten nicht ausreichend auf das Präparat. Dieses Problem führt zur Untersuchung der klinischen Formen der ZD mittels CT und MRT. Patienten und Methoden: Es wurden 78 Patienten mit gesicherter primärer ZD untersucht. Bei allen erfolgte eine CT der Halsweichteile mittels Schichten in Höhe der HWK 3 und 7. Magnetresonanztomografisch wurden die HWS und die Halsweichteile in T 1 und T 2 mit einer Schichtdicke von 2 mm sowie in T 1 gekippt zur tiefen Nackenmuskulatur untersucht. Zum Vergleich wurden die MRT-Bilddaten von 50 Patienten ausgewertet, die keine ZD hatten. Es erfolgte die Messung der größten Durchmesser und die Beschreibung der Form aller im Halsbereich erfassbaren Muskeln einschließlich der kleinen Nackenmuskulatur. Ergebnisse: Es zeigte sich, dass bei seitlicher Beugung und bei Rotation bei 1 / 5 der Patienten die Störung nur Muskeln betraf, die auf Kopfgelenke wirken (Latero- bzw. Torticaput), und bei einem weiteren 1 / 5 nur Muskeln betraf, die auf die HWS wirken (Latero- bzw. Torticollis). 3 / 5 wiesen beide Störungen auf; allerdings mit unterschiedlicher Betonung von Caput- und Collis-Beteiligung. Somit ergab sich ein diesbezügliches Verhältnis von 1:1:3. Schlussfolgerungen: 1. Bei einer seitlichen Neigung ist die Differenzierung zwischen Laterocollis und Laterocaput klinisch möglich. 2. Ein seitlicher Shift tritt immer dann auf, wenn auf einer Seite ein Laterocollis und auf der Gegenseite ein Laterocaput besteht. 3. Bei einer Drehung ist die klinische Differenzierung zwischen Torticollis und Torticaput nicht immer möglich. Dann empfehlen sich CT-Schnitte auf den Ebenen C 3 und C 7. Anhand der vergleichenden Wirbelstellung beider Ebenen erfolgt die sichere Differenzierung zwischen Torticollis und Torticaput. 4. Die Analyse der Vorwärtsneigung – Differenzierung zwischen Anterocollis und Anterocaput – gelingt bei seitlicher Betrachtung der Winkel zwischen HWS und BWS bzw. zwischen HWS und Schädelbasis. Das Gleiche gilt für die Analyse der Rückwärtsbeugung, der Differenzierung zwischen Retrocollis und Retrocaput. 5. Ein sagittaler Shift nach vorn bedarf keiner weiteren Diagnostik: Er ist meist durch eine beiderseitige dystone Aktivität der Mm. sternocleidomastoidei bedingt.

Abstract

Background: Cervical dystonia is the most common form of focal dystonia. Most cases of cervical dystonia are idiopathic and generally it is a life-long disorder. In recent years, Botulinum toxin type A (BtA) has become the first line therapy. However, some patients are resistant to it. This problem leeds to the study of the clinical forms of cervical dystonias with the help of CT and MRI. Patients and methods: 78 patients with diagnosed primary cervical dystonia were examined. All underwent CT of the soft tissues of the neck with the aid of slices at the level of cervical vertebra 3 and 7. The cervical spine and the soft tissues of the neck were examined using magnetic resonance tomography in T 1 and T 2 with a slice thickness of 2 mm and in T 1 tilted towards the deep neck muscles. For comparison the MRT image data of 50 patients who had no cervical dystonia was analysed. The largest diameters were measured and the shape of all muscles captured in the neck region was described, including the small neck muscles. Results: It was shown that in lateral flexion and in rotation, in 1 / 5 of patients the disorder affected only muscles which work on atlanto-occipital joints (latero- or torticaput), and in a further 1 / 5 it affected only muscles which work on the cervical spine (latero- or torticollis). 3 / 5 showed both disorders, but with a different degree of caput and collis involvement. Thus a ration of 1:1:3 was obtained in relation to this. Conclusions: 1. In lateral tilt, differentiation between laterocollis and laterocaput is clinically possible. 2. Lateral shift always occurs when laterocollis is present on one side and laterocaput on the other. 3. In rotation, clinical differentiation between torticollis and torticaput is not always possible. In this case CT sections at levels C 3 and C 7 are recommended. By comparing the vertebral position at the two levels it is possible to differentiate reliably between torticollis and torticaput. 4. Anteflexion – differentiation between anterocollis and anterocaput – is analysed by lateral inspection of the angle between the cervical spine and the thoracic spine or between the cervical spine and the base of the skull. The same applies for the analysis of retroflexion, the differentiation between retrocollis and retrocaput. 5. A posteroanterior sagittal shift requires no further diagnosis: it is often caused by bilateral dystonic activity of the sternocleidomastoid muscles.

Schlüsselwörter

Botulinumtoxin - zervikale Dystonie - kraniale Dystonie - Therapie

Key words

Botulinum toxin - cervical dystonia - cranial dystonia - therapy

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